Mise au point

Maladie et syndrome de moyamoya

L'angiopathie de moyamoya s'accompagne fréquemment d'une altération de l'hémodynamique intracérébrale. Des précautions doivent être prises pour limiter le risque de complications ischémiques cérébrales hémodynamiques : diminution prudente des valeurs tensionnelles, lutte contre la déshydratation, contre-indication aux médicaments vasoconstricteurs, éviction des situations s'accompagnant d'une hyperventilation et ayant déjà été responsables d'un AIT ou d'un AIC. En l'absence d'essais randomisés (dans la forme ischémique), l'indication d'une revascularisation chirurgicale chez l'adulte doit être discutée au cas par cas par une équipe multidisciplinaire (neurologue, neurochirurgien, anesthésiste). Les actes anesthésiques doivent être préparés et encadrés, y compris en cas de geste chirurgical mineur. Des mesures adéquates pour corriger la douleur, l'hypo- ou l'hypertension artérielle, l'hypovolémie, l'hypoxie, l'hypocapnie ou toute perturbation métabolique doivent être mises en place.


La maladie de moyamoya est caractérisée par l'association d'un réseau néovasculaire anormal et de lésions sténo-occlusives progressives de la bifurcation des artères carotides internes (ACI) terminales. Ce réseau anastomotique artériolaire est visible à proximité des apex carotidiens, où il prend l'aspect de “volutes de fumée” (moya en japonais). Le terme maladie de moyamoya est utilisé lorsque l'angiopathie est isolée et d'étiologie indéterminée. Lorsque l'angiopathie est secondaire ou en rapport avec une affection multisystémique, on parle de syndrome de moyamoya. L'emploi…

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