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Neurologie

Vue ventrale du tronc cérébral
Anatomie-IRM du tronc cérébral : configuration extérieure
 
Répartition des étiologies de la sidérose du système nerveux central
Sidérose superficielle du système nerveux central
 
cf légende de la galerie.
Image neuropathologique : les corps de Lewy
 
Coupe axiale en IRM : aspect normal
Une diplopie louche chez l’enfant : manifestation « atypique » d’une malformation de Chiari de type I
 
Coupe semi-fine (1 μ d’épaisseur) du nerf saphène externe d’un patient atteint d’une amylose TTR Val30Met. On notera la raréfaction importante des fibres myéliniques et la présence de dépôts de la substance amyloïde dans l’endonèvre. Bleu de Thionine.
Neuropathies amyloïdes familiales à transthyrétine
 
Biopsie du nerf musculo-cutané, coupes semi-fines, coloration au bleu de toluidine. Présence de fibres hypomyélinisées par rapport à leur diamètre axonal (flèche blanche). Prolifération de cellules de Schwann avec une ébauche de bulbe d’oignon (flèche noire).
Une neuropathie sensitive ataxiante d’évolution lente
 
Électroneuromyogrammes. A. J5 après une randonnée en VTT : la stimulation percutanée du nerf radial au bras et de sa branche motrice (nerf interosseux antébrachial postérieur) à l’avant-bras, avec détection de la réponse motrice par électrodes de surface au niveau du muscle exten¬seur ulnaire du carpe, révèle un bloc de conduction de 87 % entre les 2 sites de stimulation. À l’électrodétection du muscle extenseur commun des doigts, aucune activité de repos n’est observée. Lors de la contraction musculaire volontaire, un net appauvrissement du recrutement des unités motrices est enregistré (nuage de l’amplitude moyenne des tours en fonction du nombre de tours par seconde). B. J35 après la randonnée en VTT : on observe une diminution du bloc de conduction (30 %). Le tracé EMG volontaire du muscle extenseur commun des doigts est pratiquement normal et sans activité pathologique au repos. C. Au bout de un an : normalisation de la neurographie motrice.
Paralysie non traumatique du nerf interosseux antébrachial postérieur liée à la pratique du vélo tout-terrain
 
Nerf fibulaire accessoire (NFA) avec bloc de conduction moteur sur le nerf fibulaire commun à la tête de la fibula. Détection du potentiel global d’action musculaire (PGAM) sur le muscle court extenseur des orteils. La taille du PGAM est plus faible en 1. qu’en 2. car, à la cheville, le NFA n’est pas activé. La somme des réponses motrices obtenues en 1. et en 4. reproduit la réponse évoquée par la stimulation en 2. La perte d’amplitude du PGAM en 3. par rapport à 2. est la conséquence d’un bloc de conduction moteur sévère entre les deux sites de stimulation.
L’examen électrophysiologique du nerf fibulaire superficiel
 
IRM cérébrale retrouvant des hypersignaux en T2 (signal identique à celui du liquide céphalo-rachidien) [A-D]. <br> Hyposignaux en FLAIR (E-H). Absence d’effet de masse sur le parenchyme adjacent. <br> Les images suivent le trajet des vaisseaux artériels et veineux.
Dilatation pseudo-kystique des espaces de Virchow-Robin
 
IRM lombaire en coupe coronale et sagittale pondérée en T2 : masses hyperintenses développées le long de toutes les racines nerveuses, envahissant l’ensemble du petit bassin, évoquant des neurofibromes plexiformes des racines lombaires et sacrées.
Neuropathie hypertrophiante inhabituelle
 
Coupes axiales FLAIR d’une IRM effectuée chez un patient droitier de 36 ans qui a présenté une crise d’épilepsie partielle inaugurale (blocage langagier), en dehors de tout déficit lors de l’examen neurologique et cognitif préopératoire. La lésion est évocatrice d’un gliome de grade II selon la classification de l’OMS, et infiltre la quasi-totalité du lobe frontal gauche “dominant”, y compris la classique aire de Broca.
Chirurgie cérébrale en condition éveillée
 
Illustration neuro-radiologique d’un AVC se manifestant par un trouble de la vigilance et un syndrome de Parinaud. Coupes axiales T2 montrant un hypersignal bilatéral de la jonction diencéphalo-mésencéphalique témoignant d’un AVC ischémique bilatéral.
Quand évoquer une origine vasculaire devant un trouble oculomoteur central ?
 
Homme âgé de 51 ans, migraine commune. IRM T2 (A : axial 2e écho, B : coronal FLAIR) : hypersignaux de la pointe des lobes temporaux. Présence d’une mutation du gène Notch 3 (c.499 C > T). Diagnostic d’une maladie de CADASIL.
Une nouvelle spécialité de la neurologie : les leucodystrophies de l’adulte
 
Image OCT de la rétine. A. Photographie du fond d’oeil montrant la position du scan. B. Image OCT obtenue passant par la dépression fovéolaire (*). C. Grandissement de la partie encadrée détaillant les différentes couches rétiniennes.
Tomographie en cohérence optique : comment interpréter un résultat ?
 
IRM cérébrale. A. Séquence T2/TSE, hypersignal traduisant une ischémie ancienne de la tête du noyau caudé* et du noyau lenticulaire gauches (flèche). B. Séquence FLAIR, hypersignaux leptoméningés hémisphériques gauches (flèches) liés à la néovascularisation (signe du lierre).
Moya-Moya unilatéral chez un adolescent
 
IRM avec injection de gadolinium (A : coupe sagittale médiane T1 ; B : coupe coronale) démontrant une volumineuse tumeur hypophysaire. Le chiasma optique n’est pas individualisable.
Compression du chiasma optique et tomographie en cohérence optique
 
Front bombé, pommettes rouges, menton pointu.
Association syndrome de Sotos et syndrome de West
 
Organisation générale de la vascularisation artérielle de la moelle spinale.<br> La vascularisation artérielle de la moelle spinale est organisée autour de 2 systèmes : un système vertical et un système horizontal, issus tous deux des branches de l’arc aortique (1) et des artères segmentaires (2) thoraciques et lombales de l’aorte. <br> Axes artériels verticaux <br> Le système vertical est formé par l’axe spinal ventral, médian (3), et les 2 axes spinaux dorsaux, postéro-latéraux (4). L’axe artériel ventral (3) est un axe médian situé en regard du sillon ventral médian. Au niveau cervical, il est constitué par l’artère spinale ventrale, branche des artères vertébrales (5). Les axes spinaux dorsaux sont constitués, au niveau cervical, par les artères spinales postérieures, branches des artères vertébrales ou cérébelleuses inférieures. Au niveau thoracique, les axes verticaux sont discontinus, ce qui explique la relative pauvreté de la vascularisation de la moelle thoracique, zone sensible aux modifications hémodynamiques. <br> Artères horizontales <br> Le système horizontal est formé par les artères radiculo-spinales issues des artères segmentaires de l’aorte qui alimentent les axes verticaux. Ces axes forment un plexus artériel périspinal plus dense dans la partie ventrale. La segmentation artérielle est bien respectée au niveau thoracique, avec des artères radiculo-spinales (8) issues de la branche dorsale des artères intercostales. Les artères radiculo-spinales pénètrent la gaine dure-mérienne pour suivre le nerf spinal et se diviser en artères radiculo-spinales ventrales et dorsales. Initialement, il existe 31 paires d’artères segmentaires correspondant aux 31 segments de la moelle spinale. Au cours du développement, les modifications font persister à l’état définitif seulement 6 à 8 artères radiculo-spinales ventrales et une quinzaine d’artères radiculo-spinales dorsales. La vascularisation artérielle présente des particularités au niveau cervical, où les artères radiculo-spinales (7) sont issues des branches de l’artère subclavière. Au niveau lombal, le système horizontal est organisé autour de la grande artère radiculo-spinale d’Adamkiewicz (9). <br> Vascularisation artérielle de la moelle spinale lombale <br> Le renflement lombal et la moelle spinale sacrale sont assez richement vascularisés. Une artère majeure est à l’origine de cette vascularisation. Il s’agit de la grande artère radiculo-spinale décrite par Adamkiewicz (9). Elle naît, d’une manière variable, d’une artère intercostale ou lombale qui rentre avec le nerf spinal entre les niveaux Th9 et L2. La naissance se fait de manière préférentielle du côté gauche. Sa disposition est assez stéréotypée, avec une courbe à concavité inférieure, une branche descendante sinueuse qui se dirige vers le cône terminal, une branche ascendante rectiligne qui monte vers la moelle spinale thoracique. Les artères lombales donnent également des branches radiculo-spinales postérieures alimentant l’axe spinal postérieur. Les 3 axes, spinal ventral et spinaux postéro-latéraux, forment des anastomoses dans leurs parties inférieures composant la corbeille vasculaire du cône terminal (6). Il faut également ajouter la participation plus rare des artères radiculaires suivant le trajet des nerfs spinaux L5 ou S1. Lorsqu’une artère radiculaire suivant la racine L5 vient participer à la vascularisation de la moelle spinale, elle est dénommée artère de Desproges-Gotteron (10). Elle naît en général d’une artère sacrée latérale. Il existe un équilibre entre l’artère d’Adamkiewicz et l’artère de Desproges-Gotteron. Lorsque cette dernière est présente, l’artère d’Adamkiewicz est en général plus haute et participe de manière plus intense à la vascularisation de la moelle spinale thoracique.
Vascularisation artérielle de la moelle spinale
 
Fréquence des différentes présentations phénotypiques chez les patients porteurs de mutations du gène PGRN.
Génétique des dégénérescences lobaires fronto-temporales
 
Démarche diagnostique d’une céphalée en coup de tonnerre
Conduite à tenir devant une céphalée en coup de tonnerre
 
IRMc en FLAIR et en séquence T2* ou T2 en écho de gradient. Coupes axiales chez une patiente AMS : net hyposignal putaminal en séquence T2*, à peine visible sur la séquence FLAIR.
Atrophie multisystématisée : nouveaux critères diagnostiques
 
Coupe longitudinale de nerf sensitif inclus en paraffine, coloration par le rouge Congo : dépôts positifs de substance amorphe dans la paroi des vaisseaux.
Une polyneuropathie avec IgM sans anticorps anti-MAG
 
Détection à l’effort dans le jambier antérieur D.
Équation neuro-musculaire : steppage + troubles cardiaques = ?
 
La faiblesse du muscle dentelé antérieur se manifeste principalement par un décollement du bord spinal et de la pointe de l’omoplate, associé à un déficit d’abduction et de rotation de l’omoplate lors de l’élévation du bras.
L’examen électrophysiologique du nerf thoracique long (nerf de Charles Bell)
 
Repérage du trajet réel du NFCL au-dessous de l’épine iliaque antéro-supérieure.
L’étude du nerf fémoro-cutané latéral
 
FLAIR axial, hypersignaux périaqueducaux.
Anomalies du signal périaqueducal à l’IRM dans la paralysie supranucléaire progressive
 
IRM cérébrale.<br>Coupe axiale T1 montrant la fente schizencéphalique, bordée de substance grise, étendue du cortex pariétal gauche à la paroi ventriculaire, où elle forme une fossette.
Schizencéphalie pariétale
 
A. Champ visuel de Goldman d’une patiente de 70 ans atteinte d’une NOIA-NA de l’œil droit avec un déficit arciforme altitudinal inférieur.<br> B. Photographies du fond d’œil droit de la même patiente révélant un œdème papillaire diffus et une discrète hémorragie en flammèche (flèche).
Neuropathies optiques ischémiques antérieures non artéritiques
 
<b>Organisation morphologique du cervelet.<br></b> Le cervelet est logé dans la fosse crânienne postérieure. Par sa face antérieure, il ferme la cavité du IVe ventricule (V) et communique avec le tronc cérébral par trois paires de pédoncules cérébelleux : inférieurs (I), moyens (M) et supérieurs (S). Le cervelet est divisé en une partie médiane étroite, le vermis, et deux parties latérales développées, les hémisphères cérébelleux. Il comporte trois lobes : le lobe postérieur (P), le lobe antérieur (A), séparé du lobe postérieur par la fissure primaire (FP) et la fissure secondaire (FS), et le lobe flocculo-nodulaire (FN), séparé du lobe postérieur par la fissure postéro-latérale (FL). Les pédoncules cérébelleux véhiculent les faisceaux afférents et efférents qui unissent le cervelet au reste du système nerveux central.
Anatomie des fonctions motrices du cervelet
 
IRM cérébrale séquences T1 (en haut) et T2 (en bas). Image pontique gauche d’allure ancienne.
Un syndrome d’alarme pontique
 
Ptosis bilatéral avec exophtalmie indolore sans diplopie.
Une polyneuropathie sensitivo-motrice de type CMT, mais…
 
b>A.</b> Aspect IRM de méningite carcinomateuse en coupe axiale avant et après injection de gadolinium avec épaississement méningé focal asymétrique.<br><b>B.</b> Aspect IRM de ménin¬gite carcinomateuse après injection de gadolinium dans les 3 plans de l’espace, mettant en évidence une prise de contraste prédominant au niveau des sillons cérébelleux et de l’espace interpédonculaire.
Atteintes leptoméningées de tumeurs solides chez les adultes
 
Représentation du dépôt d’énergie des protons lors de la traversée de tissus (ou eau). Le dépôt d’énergie atteint 100 % de la dose sous forme d’un pic (de Bragg) [flèche vers le bas] et s’arrête brutalement en arrière (flèche vers le haut). L’intérêt majeur des protons repose sur ces deux caractéristiques à l’origine d’une balistique de haute précision.
La protonthérapie
 
IRM coupes coronales FLAIR.<br> A. Sclérose hippocampique droite (flèche).<br> B. Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale temporale interne gauche.<br> C. Dysplasie corticale focale frontale interne gauche
Place de la chirurgie de l’épilepsie en 2009
 
Tomographie de cohérence optique (OCT) mettant en évidence une perte bilatérale de fibre rétinienne, surtout à droite.
Neuropathies optiques inflammatoires récidivantes et anticorps anti-NMO
 
Caractérisation d’un cas d’apathie. Le patient présente un déficit d’autoactivation consécutif à une lésion bilatérale du pallidum (IRM anatomique en haut à droite). Dans le test d’effort sur instruction (colonne de gauche), le patient doit serrer la pince de façon à faire monter le curseur jusqu’à la ligne rouge, placée suivant les conditions à 40, 80 ou 120 % de sa force maximale. Les résultats montrent la force produite en moyenne au cours d’un essai. On voit que le patient, tout comme le sujet témoin, est capable de moduler sa force en fonction de l’instruction. Dans le test d’effort sur incitation, on met en jeu différentes sommes d’argent : 1, 10 ou 50 euros selon les conditions. On laisse le patient libre de serrer la pince comme il le souhaite, mais on lui fait comprendre que plus il serre fort, plus il gagnera d’argent. On voit que le patient ne module pas sa force (colonne du milieu), contrairement au sujet témoin qui appuie plus fort et plus longtemps lorsqu’on augmente les récompenses en jeu. Enfin, on vérifie que le patient différencie bien les enjeux sur le plan affectif en mesurant la réponse électrodermale (colonne de droite). Il ne s’agit donc ni d’un trouble purement moteur (le patient module sa force sur consigne) ni d’un trouble purement affectif (le patient réagit aux récompenses proposées). On peut conclure que, chez ce patient, la représentation des récompenses en jeu n’active plus le comportement.
Motivation et récompense : le point de vue des neurosciences cognitives
 
Principaux paramètres d’excitabilité enregistrés en threshold tracking. Stimulations appliquées sur le nerf cubital au poignet et recueil de l’activité myoélectrique sur le muscle abducteur du Ve doigt.<br> <b>A.</b> Courbe courant-seuil, qui caractérise les propriétés d’accommodation aux courants dépolarisants (en haut à droite) et hyperpolarisants (en bas à gauche).<br> <b>B.</b> Courbe charge-durée, déterminant les valeurs de chronaxie et de rhéobase.<br> <b>C.</b> Threshold electrotonus, courants dépolarisants à 20 et 40 % du seuil (courbes supérieures) et courants hyperpolarisants à 20 et 40 % du seuil (courbes inférieures).<br> <b>D.</b> Cycle d’excitabilité, présentant les fluctuations du seuil en fonction de la durée de l’intervalle inter-stimuli.
Actualités sur la conduction nerveuse
 
Anomalies de signal IRM dans le cadre d’une PRES après traitement concomitant de ciclosporine et de méthotrexate.Hypersignaux en séquence pondérée en diffusion (à gauche) et en séquence FLAIR (à droite) bilatéraux et symétriques de la protubérance, des hémisphères cérébelleux, des thalamus, et atteinte cortico-sous-corticale de la région temporo-occipitale (postérieure).
Complications neurologiques des chimiothérapies
 
Aspect de pied creux du patient.
Une atteinte du système nerveux périphérique et central – Observation présentée par le docteur I. Lievens (CHU de Liège) aux Journées du nerf périphérique (31 janvier 2008)
 
Atteinte du nerf long thoracique droit typique avec décollement de l’omoplate, lors de l’élévation antérieure du membre supérieur.
Le syndrome de Parsonage et Turner ou névralgie amyotrophiante
 
Sites de stimulation et de recueil pour la stimulodétection du nerf phrénique.
L’examen électrophysiologiquedu diaphragme
 
Test d’efforts brefs et répétés : trois efforts de 10 s (exemple des types I, II, III) à 1 mn d’intervalle. <br>A. PMPE immédiats après le premier effort chez un patient atteint de paramyotonie congénitale par mutation T1313M du canal sodium, avec décrément d’amplitude s’accentuant à la répétition des efforts. Effet cumulé des trois efforts : – 75 %. <br>B. Décrément d’amplitude (– 72 %) après le 1er effort chez un patient atteint de myotonie congénitale par mutation du canal chlore, s’atténuant après les efforts suivants.
Comment objectiver et caractériser une canalopathie musculaire par l’électromyographie ?
 
Transport du cuivre dans l’hépatocyte normal.
Maladie de Wilson
 
Épendymome cervicothoracique, rehaussement homogène, kystes sus- et sous-jacents (T1 gadolinium).
Les tumeurs intramédullaires de l’adulte
 
Lésion cutanée d’allure angiomateuse.
Neuropathie douloureuse et oedème des membres inférieurs
 
IRM cérébrale en séquence T1 avec injection de gadolinium chez une patiente présentant une méningo radiculite crânienne. Notez la prise de contraste des nerfs trijumeaux (flèches oranges) et des nerfs faciaux et cochléovestibulaires (flèche bleue). Cliniquement, il n’existait qu’une paralysie faciale.
Diagnostic et traitement des neuroborrélioses de Lyme
 
<b>Lésions de la SEP en IRM.</b> Hyposignaux sur les séquences en T1 touchant le bord inférieur du corps calleux.
IRM conventionnelle et SEP
 
<b>A.</b> Lésion d’une encéphalite auto-immune expérimentale (EAE) de rat après injection d’USPIO (hyposignal T2).<br> <b>B.</b> Profil des valeurs du RTM de 3 lésions de SEP (IRM mensuelles).<br>Les lésions sont apparues au mois 0 sur les séquences en T1 après injection de Gd et en T2.
Imagerie non conventionnelle de la SEP
 
IRM encéphalique (séquence FLAIR axiale) d’une patiente atteinte d’un SGS, mimant une SEP.
Diagnostic différentiel de la SEP ou maladies apparentées
 
Pas de commentaire
Neurosarcoïdose
 
Interaction entre un lymphocyte T et une cellule présentatrice d’antigène. La CPA présente un peptide antigénique par l’intermédiaire du CMH et induit une activation lymphocytaire par l’association à un signal de costimulation via la voie CD80/CD86-CD28.
Organisation de la réponse immunitaire dans le système nerveux central
 
Enregistrement d’une crise temporale gauche sur l’EEG
Le double jeu de l’hippocampe
 
La thérapie cellulaire utilisant des CSN offre deux options : la mobilisation de CSN endogènes, présentes dans le cerveau adulte, en favorisant leur recrutement vers les zones lésées, ou la transplantation de CSN exogènes, après expansion in vitro. Trois méthodes permettent d’isoler des CSN avant transplantation : l’isolement de CSN à partir de tissu cérébral adulte ou embryonnaire et leur culture cellulaire, la différenciation de cellules issues de la crête neurale (follicule pileux) ou l’engagement de cellules ES dans la voie de différenciation neurale. Une fois en culture, ces cellules peuvent être modifiées (expression d’enzymes recombinantes, expression de facteurs de croissance ou de survie) avant d’être injectées par voie stéréotaxique ou systémique.
Thérapie cellulaire
 
Bilan d’un déficit moteur droit rapidement progressif chez une jeune femme de 32 ans. <b>IRM en séquence T2.</b>
Hémiparésie
 
Marquage NMO-IgG <b>(200X).</b> Marquage vasculaire de la substance blanche (SB) et grise du cervelet et du tronc cérébral et, plus spécifiquement, de la couche granulaire (CG) et moléculaire (CM) du cervelet.
Dosage des anticorps anti-NMO
 
Aspect typique au scanner d’un petit méningiome de la convexité qui apparaît comme une masse extra-axiale à base durale, spontanément isodense (A), et se rehausse de façon homogène après injection (B). Méningiome calcifié de l’ethmoïde en fenêtre osseuse (C). Méningiome « en plaque » de la petite aile du sphénoïde droit avec une hyperostose importante en regard qui se traduit en T2 par un hyposignal (D). La prise de contraste après injection de gadolinium n’est pas nodulaire mais étalée (E et F).
Caractéristiques radiologiques des méningiomes intracrâniens
 
Séquences T1 après injection de gadolinium <b>avant</b> 4 cures de bévacizumab/irinotécan.
Traitements du glioblastome
 
Mismatch IRM perfusion-diffusion<br>L’<b>IRM de perfusion</b> permet de visualiser la zone hypoperfusée, entourée en marron.
Quand et comment revasculariser après 3 heures ?
 
Gliome diffus de bas grade.
Chimiothérapie des gliomes diffus de bas grade
 
Caractéristiques phénotypiques marfanoïdes – grands pieds plats
Céphalée orthostatique et maladie de Marfan
 
Coordimètre montrant une paralysie bilatérale de l’abduction (double VI).
Hypertension intracrânienne bénigne et insuffisance rénale
 
Multiples métastases cérébrales d’un cancer du sein réalisant une miliaire métastatique (A). Noter la prédominance à la jonction substance blanche- substance grise. Métastase unique hémorragique d’un mélanome (B). Métastases d’un cancer colique (C, D, E).
Caractéristiques radiologiques des métastases cérébrales
 
Signe de « la tête de panda » (hypersignal des noyaux gris et du tronc épargnant les noyaux rouges) au niveau du mésencéphale.
Démences du sujet jeune : quel bilan ?
 
Dissection de la carotide interne droite diagnostiquée sur la présence d’un hématome de paroi de la carotide interne (flèche) visualisé en imagerie par résonance magnétique (coupe axiale cervicale en séquence pondérée T1 avec saturation de la graisse).
Traitement endovasculaire des dissections artérielles
 
Séquence Flair
Une démence suivant une dépression
 


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