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>> Accueil >> Publications >> La Lettre du Neurologue >> N° 7 - Septembre 2001

La Lettre du Neurologue

Septembre 2001
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EDITORIAL

Troubles du langage : dépistage

Les ministères de l’Éducation nationale et de la Santé ainsi que le secrétariat d’État aux personnes âgées et aux personnes handicapées ont mis en place un plan d’action pour les enfants atteints d’un trouble spécifique du langage. Les objectifs de ce plan sont le repérage et la prévention de ces troubles, dès la maternelle. La France présente un retard par rapport aux pays anglo-saxons et à ceux du nord de l’Europe en matière de prise en charge des enfants souffrant d’un trouble spécifique du langage. La reconnaissance officielle de ces troubles apporte de nouveaux espoirs pour les enfants atteints et leurs familles, et de nouvelles perspectives pour les professionnels de la santé et de l’éducation qui s’en occupent. J.M. Pinard La dyslexie est un trouble manifesté par des difficultés significatives dans l’acquisition et l’usage de la lecture. Ce trouble est intrinsèque à l’individu et présumé secondaire à un dysfonctionnement du système nerveux central. Bien qu’il puisse survenir de façon concomitante avec d’autres affections handicapantes (par exemple, une déficience sensorielle, des perturbations sociales ou émotionnelles) ou des influences environnementales (par exemple, des différences culturelles, une instruction scolaire insuffisante ou inappropriée, des facteurs psychogènes), il n’est pas le résultat direct de ces affections ou influences.” (National Joint Committee on Learning Disabilities 1987, Hammil et al. 1937).

MISE AU POINT

Les myotonies

Points forts

  • La myotonie est un symptôme résultant d’une anomalie de l’excitabilité membranaire, dont les mécanismes sont multiples.
  • Les syndromes myotoniques non dystrophiques sont dus à des mutations des canaux ioniques :
    • canal chlore pour les myotonies congénitales ;
    • canal sodium pour la paramyotonie et la myotonie aggravée par le potassium.
  • Dans les maladies dues aux mutations du canal sodium, les symptômes sont très variables dans leur intensité et leur topographie.
  • Le diagnostic moléculaire génétique est disponible pour les mutations du canal sodium, pas pour celles du canal chlore.
  • Les dystrophies myotoniques s’inscrivent dans le cadre d’affections multisystémiques, dont l’expression neuromusculaire peut n’être qu’au second plan.

Les dysphasies de développement

Points forts

  • Reconnaître un trouble spécifique et sévère du développement du langage oral.
  • Tous les enfants dysphasiques, ou presque, auront des difficultés d’apprentissage de la lecture et de l’orthographe.
  • La lecture et l’orthographe sont accessibles au prix d’une rééducation intensive et d’une adaptation de la pédagogie.
  • Les enfants dysphasiques peuvent avoir des difficultés associées, en particulier comportementales, qu’il est important de prendre en considération.
  • Le diagnostic d’une dysphasie nécessite une équipe médicale et paramédicale avertie et doit être fait dès la maternelle.

LA FICHE

Diagnostic d’une paralysie oculomotrice

Les patients ayant une paralysie oculomotrice se plaignent de diplopie ou de “vision brouillée”. La première étape est de déterminer si la diplopie est :

  • binoculaire ou monoculaire (une diplopie binoculaire disparaît lorsque le patient ferme un œil et affirme l’existence d’une paralysie oculomotrice ; une diplopie monoculaire est secondaire à une pathologie oculaire pure [astigmatisme, cataracte, œdème maculaire, etc.] et disparaît lorsque le patient regarde à travers un trou sténopéique) ;
  • horizontale ou verticale ;
  • plus importante lorsque le patient regarde à droite, à gauche, en haut ou en bas, et en vision de loin ou de près.

REVUE DE PRESSE

Analyse de la littérature

HTA systolique et hypercholestérolémie comme facteurs de risque de maladie d’Alzheimer (MA) Nissinen et al. ont convoqué en 1998 une cohorte de 2 000 personnes suivies dans l’est de la Finlande de manière prospective depuis 11 à 26 ans (moyenne = 21 ans, SD = 4,9). Parmi les 1 449 sujets alors âgés de 65 à 79 ans ayant accepté la convocation, il fut diagnostiqué 57 cas de démence, dont 48 de MA qui ont subi le bilan paraclinique approprié, et (seulement) quatre démences vasculaires. Après appariement des autres variables, il apparaît que, chez les patients Alzheimer, il existait dès la cinquantaine une incidence d’HTA systolique et d’hypercholestérolémie significativement plus forte que chez les non-déments. L’association de ces deux facteurs de risque d’athérosclérose multiplie par trois le risque de MA dans les 20 années suivantes. Commentaires. Cette étude prospective est importante sur le plan démographique et en termes de santé publique. Sa méthodologie (étude de cohorte) est adaptée et, surtout, ses résultats confortent les résultats d’autres études dans des populations européennes mais aussi asiatiques. Quoique la nature de la relation entre athérosclérose et démence dégénérative demeure strictement hypothétique, la question pragmatique que pose ce travail est celle de l’impact éventuel du traitement précoce des facteurs de risque vasculaire sur la prévention de la MA. Cette donnée semble acquise pour ce qui est du traitement de l’HTA (SYST-EUR, PROGRESS) mais demeure à démontrer pour les traitements de l’hypercholestérolémie. Il serait souhaitable qu’une telle recherche mobilise non seulement l’industrie pharmaceutique privée, mais également les acteurs de santé publique et les pouvoirs publics européens. J. d’Anglejan-Châtillon, Versailles.

IMAGE

La tomographie par émission de positons (TEP) avec la [18F]dopa dans la maladie de Parkinson

La dégénérescence dopaminergique nigro-striée de la maladie de Parkinson peut être étudiée par tomographie par émission de positons avec un marqueur du métabolisme de la dopamine, la [18F]-fluoro-dopa ou [18F]dopa (1, 2). Le taux de capture striatale de [18F]dopa est corrélé à la densité cellulaire des neurones dopaminergiques de la substance noire et aux concentrations striatales de dopamine (3). La figure ci-dessous montre, sur une coupe horizontale, la fixation de [18F]dopa chez un sujet normal et chez un patient atteint de la maladie de Parkinson. La diminution de capture du traceur en cas de maladie de Parkinson est très marquée dans le putamen alors que le noyau caudé est relativement épargné. Selon les études, au tout début de la maladie, lors de l’apparition des premiers signes moteurs, la fixation du traceur est réduite de 25 à 35 % dans le putamen, cette diminution étant plus marquée dans le putamen controlatéral au côté où les signes moteurs sont prédominants. La chute de la fixation striatale de la [18F]dopa s’aggrave parallèlement à l’évolution clinique et peut atteindre 60 à 70 %, voire plus à un stade très avancé de la maladie. La capture de la [18F]dopa dans le putamen est inversement corrélée à la sévérité des signes moteurs, notamment à l’échelle UPDRS et à la durée d’évolution. Références bibliographiques 1. Brooks DJ. PET and SPECT studies in Parkinson’s disease. Bailliere’s Clinical Neurology 1997 ; 6 : 69-87. 2. Broussolle E, Dentresangle C, Landais P et al. The relation of putamen and caudate nucleus [18F]dopa uptake to motor and cognitive performances in Parkinson’s disease. J Neurol Sci 1999 ; 166 : 141-51. 3. Snow BJ, Tooyama I, McGeer EG et al. Human positron emission tomographic [18F]fluorodopa studies correlate with dopamine cell counts and levels. Ann Neurol 1993 ; 34 : 324-30.

VOCABULAIRE

Intérêt de l’EEG-vidéo de scalp avec électrode foramen ovale (FO) pour confirmer l’origine interne d’une épilepsie temporale chez l’enfant

Dans les épilepsies partielles, lésionnelles ou cryptogéniques, pharmacorésistantes, pour lesquelles un traitement chirurgical est envisagé, il est impératif de localiser la zone épileptogène afin d’en faire l’exérèse. Dans le cas des épilepsies temporales, l’électroencéphalogramme (EEG) de scalp ne permet pas d’explorer la région temporale interne, et plusieurs techniques invasives ont été proposées : stéréo-EEG, implantation d’électrodes sous-durales, association d’électrodes sous-durales et d’électrodes profondes. En 1985, du fait d’une meilleure connaissance de l’épilepsie temporale, Wieser (1, 2) a proposé une technique moins lourde avec électrode foramen ovale que nous avons adaptée à l’enfant. Chez l’enfant de moins de 12 ans, les épilepsies temporales sont toujours lésionnelles ; la sclérose hippocampique, qui est la cause la plus fréquente des épilepsies temporales de l’adulte, est rare chez l’enfant ; les étiologies prédominantes sont les malformations et les séquelles d’accident vasculaire.

FACE À FACE

... avec Brian G. Weinshenker sur l’indication des plasmaphérèses dans les formes corticorésistantes de maladie inflammatoire démyélinisante idiopathique aiguë du système nerveux central

J.C. Ouallet : Qu’est-ce qu’une maladie inflammatoire démyélinisante idiopathique aiguë du système nerveux central ? B.G. Weinshenker : Le terme de “maladie inflammatoire démyélinisante idiopathique aiguë” (acute idiopathic inflammatory demyelinating disease) comme celui, plus large, de “leucoencéphalopathie aiguë” (acute leukoencephalopathy) rassemblent en un seul concept un ensemble de maladies aiguës ou subaiguës sévères qui touchent la substance blanche du système nerveux central. Il peut s’agir de maladies inflammatoires idiopathiques de la substance blanche, de maladies de système, vasculaires, toxiques, paranéoplasiques, métaboliques ou infectieuses touchant la substance blanche du système nerveux central. Le terme de “maladie inflammatoire démyélinisante idiopathique aiguë” est plus restreint. Il comprend la sclérose en plaques et les pathologies aiguës qui gravitent autour d’elle, mais aussi la neuromyélite optique de Devic, les myélopathies aiguës transverses, qui semblent s’en différencier. Parmi les pathologies aiguës liées à la sclérose en plaques, on peut schématiquement considérer des variantes évoluant entre deux extrêmes. D’un côté, des atteintes très démyélinisantes et peu inflammatoires : sclérose en plaques pseudotumorale, ce qui correspond également à ce que l’on a appelé la “maladie de Marburg”. Ces formes s’accompagnent d’une nécrose parfois importante avec atteinte axonale sévère dont il est difficile de récupérer. La localisation sustentorielle est prédominante. Sur le plan clinique, elles peuvent s’accompagner de signes “atypiques”, tels qu’une aphasie ou une apraxie. Les rechutes sont possibles avec survenue d’une nouvelle poussée à distance. De l’autre côté, des atteintes très inflammatoires, qui ont surtout un caractère lymphocytaire à l’analyse neuropathologique et comportent peu de macrophages (contrairement aux formes pseudotumorales des SEP, qui en comportent beaucoup) mais qui sont moins destructrices et donc susceptibles de s’accompagner d’une meilleure récupération clinique. Les tableaux cliniques initiaux peuvent être monophasiques. Cette description correspond à l’encéphalomyélite aiguë disséminée (acute disseminated encephalomyelitis, ADEM). Cependant, il faut retenir qu’entre ces deux extrêmes tout se voit : atteintes plus ou moins inflammatoires ou démyélinisantes, inflammatoires et à rechutes, etc.

QUESTION-RÉPONSE

Le traumatisme crânien peut-il favoriser la survenue d’une schizophrénie ?

Question Le traumatisme crânien peut-il favoriser la survenue d’une schizophrénie ? Réponse Les recherches étiopathogéniques sur la maladie schizophrénique tendent de plus en plus, aujourd’hui, à se situer dans le cadre d’un modèle dit de “vulnérabilité à la schizophrénie”. Cette approche considère que la survenue d’une schizophrénie est déterminée par des interactions complexes entre divers facteurs, génétiques et environnementaux, dont aucun considéré isolément ne paraît nécessaire ou suffisant au déclenchement de la maladie. C’est, semble-t-il, la conjonction d’un certain nombre de ces facteurs qui, lorsqu’elle dépasse un certain seuil, aboutit au déclenchement de la maladie. Différents facteurs qui pourraient contribuer au déclenchement de cette pathologie ont déjà été identifiés : des facteurs génétiques, des infections virales au cours du deuxième trimestre de la grossesse, des complications obstétricales… Mais de toute évidence, d’autres facteurs environnementaux restent à identifier. Les traumatismes crâniens peuvent-ils constituer un facteur contributif au déclenchement d’une schizophrénie ?

ENQUÊTE EN LIGNE

Après un traumatisme crânien sévère (contusion, perte de connaissance), instaurez-vous systématiquement un traitement antiépilepique préventif ?

La question  : Après un traumatisme crânien sévère (contusion, perte de connaissance), instaurez-vous systématiquement un traitement antiépilepique préventif ? La réponse des neurologues : Nombre de réponses : 261

  • Oui : 32 (12,3 %)
  • Non : 223 (85,4 %)
  • NSP : 6 (2,3 %)
Le commentaire : Systématiquement, non ! Certaines indications précoces sont cependant licites.

VIE PROFESSIONNELLE

Match “amical” de football : neurologues versus AstraZeneca, score 1-2 JNLF de Lyon, 13 avril 2001

Après la première rencontre footbalistique, lors des JNLF de Montpellier, où l’équipe des neurologues était en rodage (défaite 1-2), cette revanche était très attendue. Notre équipe était plus affûtée, plus motivée que jamais. Le match s’est déroulé dans un parfait esprit sportif, sous un beau soleil et devant quelques supporters et supportrices. Sur une action collective de génie, nous ouvrions la marque par un but imparable dans le petit filet par un tir croisé dès la première mi-temps. Cependant, peu après une agression inqualifiable de notre excellent gardien, qui a amoindri son potentiel physique et technique hors du commun, l’équipe d’AstraZeneca égalisait avant la pause. La deuxième mi-temps fut le théâtre d’une lutte acharnée, avec une débauche d’énergie de part et d’autre. Des gestes techniques d’une qualité rare furent effectués. Le sort, longtemps indécis, devait basculer en faveur de l’équipe d’AstraZeneca qui, du fait d’un coaching plus adapté et, surtout, d’une réserve de remplaçants frais émoulus de l’école de formation nantaise, marqua, à un quart d’heure de la fin, le but vainqueur. N’abdiquant pas, nous jetâmes nos dernières forces dans la bataille. Las, le cruel destin avait choisi son camp ! À noter, un excellent arbitrage, qui, cette année, n’était pas partial, et l’absence de blessés (graves), malgré quelques “tacles” assassins de la part de nos adversaires. Pour les neurologues déjà intéressés et qui ne souhaitent pas qu’un tel affront (déjà deux !) se renouvelle, merci de me contacter pour l’organisation du match déjà prévu lors des JNLF de Tours en 2002. Remerciements à Mlle S. Tellier pour les photographies.



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