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>> Accueil >> Publications >> La Lettre du Neurologue >> N° 3 - Mars 2001

La Lettre du Neurologue

Mars 2001
SOMMAIRE ÉDITORIAL OURS ARCHIVES S'ABONNER  

EDITORIAL

Urgences diagnostiques

Ce numéro spécial de La lettre du neurologue et le suivant sont consacrés aux urgences neurologiques(1). Ils ne sont pas conçus comme une revue exhaustive de l’ensemble des pathologies neurologiques aiguës ni de leurs traitements, mais comme un guide pratique pour le clinicien, décrivant successivement :

  • la démarche diagnostique devant les syndromes cliniques les plus fréquemment observés ;
  • les principales pathologies requérant un traitement spécifique urgent ;
  • les modalités de prescription et de surveillance des traitements les plus couramment utilisés en urgence.
Urgences neurologiques ne s’adresse pas qu’aux neurologues : le nombre considérable de patients dépasse largement les moyens d’une seule spécialité, et beaucoup de médecins (urgentistes, réanimateurs, internistes) sont amenés à prendre en charge les pathologies neurologiques aiguës. Cette diversité des intervenants se retrouve chez les auteurs qui, pour un quart, ne sont pas neurologues mais neurochirurgien, infectiologue, cardiologue, ORL ; quant aux neurologues, la moitié d’entre eux est appelée à exercer une activité dans un service d’urgences, de médecine interne, etc. Ils y seront confrontés à des pathologies moins familières à ceux d’entre nous qui ont une activité plus traditionnelle, restreinte aux services de neurologie. Cette ouverture d’esprit est nécessaire : toutes les compétences doivent être réunies pour améliorer une prise en charge diagnostique et thérapeutique par essence multidisciplinaire. En plus de nous former à la sémiologie et au traitement des urgences neurologiques, il nous faut désormais réfléchir aux filières et réseaux à créer, aux structures à mettre en place pour accueillir les patients, afin que l’efficacité qui fait actuellement trop souvent défaut devienne la règle. L’arrivée de nouveaux traitements, notamment pour les accidents ischémiques cérébraux, rend cette organisation impérative. Ce pourrait être là le thème d’un autre numéro de La lettre du neurologue… (1) Le premier (mars 2001) est consacré aux urgences diagnostiques, le second (à paraître en avril 2001) aux urgences thérapeutiques.

URGENCES DIAGNOSTIQUES (PREMIÈRE PARTIE)

Crise d’épilepsie et perte de connaissance brève

Les admissions dans les services d’accueil et d’urgences pour crise épileptique supposée ou certaine représentent en moyenne une prévalence d’au moins 1 % (1,8 % dans l’étude prospective de Segondy [4]). Ce sujet concerne essentiellement la survenue d’une première crise. Lorsqu’il s’agit d’un épileptique connu, le problème est en effet le plus souvent à la fois moins difficile et surtout moins urgent. PROBLÈMES DIAGNOSTIQUES Diagnostic positif Chaque fois qu’un sujet consulte pour une perte de connaissance brève, il est capital en tout premier lieu d’affirmer ou d’infirmer sa nature épileptique. Il est en effet interdit de se tromper en raison des conséquences, tant personnelles que socioprofessionnelles, liées au diagnostic d’épilepsie. Le diagnostic est rétrospectif dans la très grande majorité des cas. En conséquence, l’étape diagnostique capitale est l’interrogatoire, lequel doit passer en revue tous les détails séméiologiques de la crise, rechercher d’éventuels facteurs déclenchants, préciser le caractère brutal du début. Beaucoup plus que celui du patient lui-même, incapable de décrire des signes critiques lorsqu’il existe une amnésie postcritique secondaire à la perte de connaissance, l’interrogatoire des témoins éventuels, camarades d’école ou de travail, entourage familial, etc., qu’il faut savoir solliciter, est essentiel. On peut distinguer, parmi les crises épileptiques, deux cadres séméiologiques fondés sur l’existence ou non d’une chute en rapport avec une inhibition totale de la motricité. Si le sujet tombe, il sera vu le plus souvent après la première chute et c’est dans ce cadre qu’il est admis généralement dans les services d’urgences. Dans le cas contraire, il ne sera examiné qu’après la survenue de plusieurs épisodes, ce qui permettra de faciliter le diagnostic. La répétition des manifestations critiques (absences typiques, absences atypiques, crises toniques, crises partielles complexes, etc.) permet de les reconnaître beaucoup plus aisément en augmentant les possibilités d’en obtenir une description de plus en plus fiable et de les objectiver cliniquement ou(et) sur le plan électroencéphalographique. C’est donc essentiellement la crise convulsive généralisée tonicoclonique qui va poser des problèmes diagnostiques et c’est pour celle-ci que le médecin généraliste ou le service de médecine d’urgence est habituellement sollicité. Son déroulement en est très stéréotypé et si on peut obtenir des renseignements précis par l’interrogatoire (mais parfois il n’y a pas eu de témoins ou l’affolement de ces derniers rend leurs déclarations peu fiables), le diagnostic est relativement aisé en s’appuyant aussi sur les signes postcritiques (morsure latérale de langue, céphalées, confusion, asthénie). C’est dire à nouveau l’importance capi-tale de l’interrogatoire effectué par le premier acteur médical consulté (1). Diagnostic différentiel Les diagnostics à discuter sont les crises non épileptiques mais pouvant comporter une perte de connaissance brève et/ou une chute, à savoir les syncopes et les pseudo-crises. Théoriquement, le tableau de la crise épileptique généralisée convulsive s’oppose point par point à celui de la syn-cope (tableau I) (5). Cette distinction est beaucoup plus floue, notamment en ce qui concerne la syncope convulsive au cours de laquelle la chute peut être brutale et dont les éléments séméiologiques peuvent prêter à confusion avec ceux de la crise épileptique : éventuelle morsure de langue, miction involontaire (dont on sait qu’elle peut accompagner toute perte de conscience) non exceptionnelle, quelques mouvements convulsifs, confusion (de courte durée) et asthénie postcritiques. Lin et al. ont fait une étude prospective de syncopes chez des donneurs de sang (5). Leur série comporte 84 observations dont 35 convulsives (soit 41,6 % de toutes les syncopes) avec spasmes toniques 23 fois, mouvements cloniques 2 fois, spasmes toniques suivis de mouvements cloniques 2 fois et 8 cas de myoclonies. D’autres éléments doivent être pris en considération, notamment les prodromes de la crise. Une impression de malaise général, des troubles visuels, vertigineux, des nausées sont plus souvent en relation avec une syncope. Les circonstances déclenchantes sont également importantes à connaître : autant la crise d’épilepsie apparaît imprévue et soudaine, autant la syncope est souvent déclenchée par une circonstance précise. Bien entendu un électrocardiogramme doit être systématiquement réalisé pour éliminer un trouble du rythme cardiaque (syndrome du QT long chez un sujet jeune, bloc auriculo-ventriculaire chez un sujet âgé). Le problème peut aussi se poser entre crise épileptique et crise hystérique ou névropathique (“pseudo-crise”). Certes, cette dernière ne s’accompagne pas habituellement d’une perte de connaissance complète mais l’objectivité des réponses est loin d’être la règle, si bien que le doute est parfois permis. Le tableau II (5) montre les éléments séméiologiques de ces pseudo-crises comparativement à ceux de la crise épileptique.

Tableau I.
Crise épileptique généralisée convulsiveSyncope
  • Début brutal
  • Chute traumatisante
  • Cyanose
  • Morsure latérale de la langue
  • Perte d’urine
  • Mouvements convulsifs
  • Coma stertoreux
  • Confusion et asthénie postcritiques
  • Malaise prémonitoire
  • Chute non traumatisante
  • Pâleur
  • Pas de morsure de langue
  • Pas de miction involontaire
  • Sujet inerte pendant la crise
  • Perte de connaissance très brève
  • Pas de désorientation au réveil
Tableau II.
  • Début souvent progressif
  • Séméiologie très riche
  • “Allure” tonicoclonique
  • Pas de signe postcritique
  • Crises non stéréotypées EEG critique (et postcritique) normal
ATTITUDE PRATIQUE Au cours de la crise Lorsqu’on assiste à la crise et malgré le caractère impressionnant de cette dernière, il faut savoir qu’elle est sans danger et ne nécessite aucune mesure de réanimation. Les seules mesures à envisager sont de faire en sorte que le malade ne puisse se blesser, de faciliter sa respiration, le mettre sur le côté tête basse pour permettre l’écoulement salivaire, si possible d’introduire une canule de Mayo, ou un objet de consistance comparable, dans sa bouche pour éviter la morsure de langue. Il faut aussi rassurer l’entourage et attendre le réveil dans le calme. Après la crise, le patient étant souvent confus, il faut éviter une contention. En cas de crise unique, aussi bien pendant celle-ci qu’à fortiori en phase postcritique, l’injection d’une benzodiazépine en urgence ne se justifie pas. On sait en effet qu’elle est spontanément résolutive dans la très grande majorité des cas. Il ne faudra traiter alors que les crises en salves ou lorsqu’on suspecte un sevrage éthylique pour éviter l’apparition d’un delirium tremens. L’injection intraveineuse d’une benzodiazépine (clonazépam de préférence au diazépam) est alors logique. Faut-il envisager une hospitalisation en urgence ?
  • Elle est impérative :
    • si les crises sont répétées et a fortiori si s’installe un état de mal épileptique (chaque fois qu’une crise persiste suffisamment longtemps ou se répète avec des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition épileptique fixe et durable) ;
    • s’il existe un risque de récidive à court terme (intoxication éthylique aiguë, sevrage éthylique, sevrage de médicaments comme les benzodiazépines).
  • Elle est nécessaire en cas de suspicion d’une pathologie neurologique aiguë associée, responsable des crises (accident vasculaire cérébral, hématome sous-dural aigu, méningoencéphalite, etc.) C’est l’occasion de dire qu’un examen clinique doit être pratiqué tant sur le plan neurologique, à la découverte de signe de focalisation ou de signe méningé, que sur le plan général, et la recherche d’une hyperthermie est évidemment indispensable.
  • Elle peut être justifiée devant une crise strictement isolée lorsque la réalisation rapide du bilan complémentaire s’avère difficile à pratiquer en ambulatoire ou lorsque le sujet ne peut être surveillé à domicile.
  • Elle est inutile dans le cadre d’une crise épileptique survenant chez un patient connu, lorsque le retour à la conscience survient sans autre incident, en l’absence de signe de blessure, de détresse physique ou de grossesse (recommandations de l’Epilepsy Foundation of America).
  • En tous cas, l’observation du patient pendant quelque temps est nécessaire avant d’autoriser son départ, permettant ainsi de s’assurer de l’absence de récidive ou de confusion durable.
Recherche étiologique
  • Interrogatoire
    Il est impératif de rechercher les manifestations paroxystiques antérieures dont la nature épileptique aurait été méconnue, comme des myoclonies, de brèves suspensions isolées de la conscience en rapport avec des absences, une sensation épigastrique angoissante ou des phénomènes de déjà vu très stéréotypés de survenue inopinée à début et fin brusques, d’une durée de l’ordre d’une à deux minutes, évoquant des crises temporales, etc.
    Les antécédents et les circonstances de survenue de la crise doivent être toujours précisés : antécédents familiaux d’épilepsie, pathologie périnatale sévère, convulsions fébriles dans la petite enfance, traumatisme crânien, consommation aiguë ou chronique excessive de boissons alcoolisées, sevrage en médicaments sédatifs tels que benzodiazépines ou barbituriques, dette de sommeil.
  • Examen clinique
    À côté de l’examen neurologique, il convient d’apprécier d’éventuelles conséquences d’une crise épileptique : traumatiques, rhabdomyolyse, etc.
  • Examens neuroradiologiques
    Si la crise est inaugurale, un scanner encéphalique (pouvant, dans le contexte de l’urgence, être pratiqué initialement sans injection, car il permet d’identifier un œdème, un processus hémorragique, un effet de masse) doit être réalisé dans un délai raisonnable après toute crise partielle ou généralisée tonicoclonique, sauf si une origine idiopathique peut être formellement démontrée. La prescription d’examens complémentaires est plus fréquente dans le groupe des crises convulsives inaugurales que dans le groupe des épileptiques connus. La plupart des études rapportent un pourcentage d’examen scanographique anormal dans environ 50 % des crises convulsives inaugurales.
    La Société française d’urgence médicale et la Société de réanimation de langue française précisent dans une conférence de consensus les indications en urgence des explorations scanographiques (4). Toute crise épileptique partielle (sur des arguments cliniques et/ou électroencéphalographiques), toute crise convulsive survenant dans un contexte fébrile chez l’adulte sont des indications urgentes. En ce qui concerne les crises convulsives survenant chez des patients éthyliques avérés, il est parfois nécessaire de rechercher par scanographie une atteinte encéphalique, éventuellement neurochirurgicale. Par ailleurs, si l’interrogatoire apporte la notion de l’aggravation clinique évidente d’une maladie épileptique, il paraît difficile de ne pas réaliser un scanner afin de rechercher une cause à cette aggravation.
    L’indication de cette exploration est d’autant plus justifiée que l’interroga-toire ou/et l’examen retrouvent certains éléments : céphalées récentes, syndrome méningé, déficit neurologique focal, confusion postcritique prolongée, traumatisme crânien, affection néoplasique, infection à VIH, notion d’un traitement anticoagulant, etc.
    À plus long terme, la survenue d’une première crise épileptique chez un sujet âgé de plus de 20 ans doit entraîner la réalisation d’une exploration neuroradiologique. La discussion est de savoir dans quel délai elle doit être réalisée, compte tenu de la supériorité diagnostique de l’IRM qui s’imposera comme l’examen neuroradiologique idéal lorsque son implantation sera plus importante.
    Il n’y a aucune indication à réaliser un examen neuroradiologique chez un épileptique connu présentant une crise typique et sans aucun autre élément extérieur. En revanche, il n’est pas illogique en cas de suspicion de lésion structurale grave ou s’il s’agit d’un type nouveau de crise convulsive ou s’il existe une confusion postcritique persis-tante.
    Au total, il ressort que le scanner encéphalique est une indication d’examen complémentaire privilégié dans le cadre d’un bilan de crise convulsive, après avoir éliminé une étiologie métabolique ou toxique.
  • Électroencéphalogramme
    Devant toute crise présumée épileptique, la réalisation d’un enregistrement électroencéphalographique est nécessaire. Cette technique garde une importance considérable au niveau du diagnostic positif d’une épilepsie. S’il est certain que la clinique reste prédominante, on peut dire que même dans les cas les plus évocateurs, la constatation d’anomalies EEG à type de pointes ou pointes ondes généralisées ou focalisées est réconfortante, et dans les cas douteux, elle permet de retenir un diagnostic qui n’était jusqu’alors qu’évoqué. Rappelons que les conditions d’enregistrement doivent être rigoureuses et que l’interprétation ne peut se faire qu’en fonction du contexte clinique.
    Dans notre expérience, cet examen doit être pratiqué le plus tôt possible, en fonction des possibilités locales pratiques et réitéré au moindre doute.
    Il peut permettre de préciser le diagnostic syndromique et le risque de récurrence des crises. Le taux de récidive à deux ans d’une première crise généralisée tonicoclonique d’allure idiopathique est chiffré à 25 % en cas d’EEG strictement normal, et supérieur à 75 % s’il existe des anomalies paroxystiques généralisées.
  • Bilan biologique
    Parmi les troubles métaboliques observés, on peut retrouver une hypoglycémie et une hyponatrémie mais dans des proportions limitées. L’ionogramme apparaît donc d’un rendement faible lorsqu’il est demandé systématiquement pour toute crise d’épilepsie sans critère sélectif de restriction. Le seul examen biologique qui semble utile dans un premier temps est la glycémie capillaire. Néanmoins, la demande d’un ionogramme sanguin paraît justifiée pour des patients présentant une crise inaugurale.
    L’apparition de crises convulsives chez des épileptiques traités fait soulever évidemment le problème de l’observance thérapeutique. La demande systématique de dosage d’antiépileptiques devant une crise convulsive survenant chez un épileptique connu et traité est justifiée eu égard au peu de fiabilité de l’interrogatoire du patient et de son entourage.
Étiologies Les éléments cliniques et paracliniques vont permettre d’orienter l’enquête étiologique selon trois situations relativement simples :
  • Il s’agit d’une première crise symptomatique d’une agression cérébrale aiguë (crise symptomatique aiguë, notamment vasculaire, toxique – médicamenteuse, alcoolique, etc.–, ou métabolique), récente (découverte d’un processus occupant et surtout d’une tumeur cérébrale) ou éloignée (cicatrice corticale, notamment post-traumatique ou postvasculaire). Ces crises sont de loin les plus fréquentes (environ 60 %).
    Précisons que les crises sur cicatrice d’accident vasculaire cérébral, survenant dans le même territoire que ce dernier, et celles secondaires à une tumeur cérébrale connue ne justifient pas un scanner en urgence. Il est beaucoup plus important de rechercher un facteur déclenchant éventuel.
  • La première crise peut inaugurer une maladie épileptique dont le diagnostic est fondé sur les antécédents familiaux, les circonstances favorisantes, la séméiologie électroclinique. Les crises inaugurales d’une épilepsie idiopathique partielle ou généralisée représentent environ 10 % des premières crises.
  • Le bilan étiologique de cette première crise peut rester normal dans un tiers des cas environ, la cause de la crise pouvant être parfois livrée par l’évolution.
    P. Masnou (3) a récemment fait un excellent rappel des différentes causes possibles nécessitant un diagnostic et un trai-tement approprié immédiats (tableau III).
    Une étude prospective de Segondy (4) concernant des adultes d’âge supérieur à 15 ans ayant présenté une crise épileptique suspectée a recensé 214 cas dont les étiologies sont rapportées dans le tableau IV.
Tableau III.

Causes métaboliques

  • Hypoglycémie (< 2,5 mm/l)(diabétique traité), hyperglycémie
  • Hyponatrémie (< 120 mm/l) (traitement diurétique, potomanie)
  • Hypocalcémie (< 1,5 mm/l)
  • Encéphalopathies aiguës
Causes toxiques
  • Psychotropes
  • Sevrage en benzodiazépines ou en alcool
  • Drogues, crise éthylique aiguë (plus rare que le sevrage)
Causes traumatiques
  • Apprécier si le traumatisme crânien est la cause ou la conséquence de la crise
Causes infectieuses
  • Abcès cérébral, méningoencéphalite (herpès)
  • Endocardites
  • Causes diverses chez l’immunodéprimé
Causes vasculaires
  • Hématome (HTA, malformation vasculaire troubles de coagulation), ischémie cérébrale transitoire ou en voie de constitution d’origine embolique ou thrombotique, thrombophlébites cérébrales
Causes tumorales
  • Tumeurs primitives ou secondaires
Causes inflammatoires
  • Vascularite cérébrale(lupus)
Tableau IV.
Étiologies (%)
Population totale n = 214
Crise inaugurale n = 77
Crise récurrente n = 137
AVC ou séquelles
13,2
22
11,3
Sevrage alcoolique
12
14,3
10,4
Ivresse aiguë
3,9
1,3
5,6
Traumatiques ou séquelles de traumatisme
9,9
3,9
6,6
Troubles métaboliques
2,3
5,2
0
Tumeurs cérébrales connues
3,3
3,9
2,8
Associées à une démence
2,2
3,9
0,9
Infection neuroméningée
0,5
1,3
0
Toxiques (sevrage ou psychotropes)
2,2
5,2
0
Pathologie néonatale
-
-
8,6
Sous dosage thérapeutique (anticonvulsivants)
20,7
0
35,8
Inconnue
29,8
39
18
Total
100
100
100
Problèmes thérapeutiques et médicolégaux L’attitude thérapeutique est abordée par ailleurs. Nous rappellerons simplement que l’indication d’un traitement si elle est parfois évidente peut, dans d’autres cas, être difficile à poser. La survenue d’une première crise justifie un arrêt de travail jusqu’à la réalisation du bilan étiologique. Ce n’est qu’en fonction de celui-ci et de ses conséquences thérapeutiques éventuelles que la reprise sera décidée. En ce qui concerne la conduite automobile, il convient de prévenir le patient de l’obligation légale de déclarer la maladie lors du passage du permis de conduire et de se présenter spontanément devant la commission médicale de ce dernier si une crise survient après son obtention. La conduite automobile doit être déconseillée temporairement lors d’une première crise isolée même accidentelle. RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1. Lafon P, Viallon A, Tardy B et al. Première crise convulsive de l’adulte : l’hospitalisation en urgence est indispensable. Rev Prat Med Gen 1998 ; 12 : 33-6. 2. Leblanc A, Benbrik N, Granier M, May A. Première crise convulsive de l’enfant : toujours injecter du diazépam en intrarectal. Rev Prat Med Gen 1998 ; 12 : 38-41. 3. Masnou P. Première crise convulsive survenant chez l’adulte et l’adolescent : conduite pratique. La lettre du neurologue 1999 ; 3 : 250-2. 4. Segondy M. Crises convulsives de l’adulte au service d’accueil et d’urgence. À propos d’une étude prospective de 183 patients. Thèse Med, Nancy, 1998 : 204. 5. Weber M, Vespignani H. Syncope et épilepsie (le point de vue du neurologue). In : Cœur et Cerveau. Paris : Masson, 1994 : 304-10.

Vertiges aigus (fin)

LE VERTIGE POSITIONNEL PAROXYSTIQUE BÉNIN Description Il est très fréquent et représente environ le tiers des causes des consultations de vertige, et plus encore des syndromes vertigineux aigus vus en urgence. Le vertige est rotatoire et survient par paroxysme lors des changements de position. Il commence soit en pleine nuit, soit un matin au lever ; il est très violent, donnant l’impression au patient que la chambre tourne autour de lui et s’accompagne de nausées, voire de vomissements, qui l’obligent à garder le lit. Les jours suivants, le tableau est plus clair et le patient décrit des vertiges rotatoires brefs, déclenchés exclusivement par les changements de position : le coucher, le lever du lit, le fait de se retourner dans le lit, surtout d’un côté, mais également le fait de regarder en haut ou en bas. Le vertige est bref, de 2 à 20 secondes en général et isolé : il n’y a pas de signes auditifs associés, pas de céphalées. Parfois ce vertige rotatoire positionnel passe au second plan et il faudra le rechercher par l’interrogatoire. C’est le cas lorsque les patients, qui ont compris le facteur déclenchant des changements de position, sont extrêmement précautionneux dans tous leurs mouvements et réussissent finalement à éliminer complètement le vertige. Il en est de même pour ceux qui dorment en position demi-assise évitant ainsi la position qui peut provoquer le vertige. L’instabilité est alors au premier plan, décrite comme une sensation ébrieuse, de flottement ou d’état cotonneux. Elle peut aussi être complètement absente, les patients menant une vie tout à fait normale, pouvant même conduire leur voiture. Bien souvent, il y a eu des crises antérieures, qui ont duré quelque 3 semaines en moyenne, et qui ont spontanément guéri. L’étiologie est la cupulolithiase du canal semi-circulaire postérieur, dépôt de particules otolithiques provenant de la macule utriculaire sur la cupule du canal semi-circulaire postérieur ou plus vraisemblablement la canalolithiase (2) : otolithes mobiles dans l’endolymphe du canal semi-circulaire postérieur. Manœuvres de provocation de Dix-Hallpike Le temps essentiel de l’examen clinique est représenté par les manœuvres de provocation de Dix-Hallpike qui consistent à coucher rapidement le patient en lui tournant la tête sur le côté, d’environ 30°, cou bien maintenu. En cas de vertige positionnel paroxystique bénin, après une latence de quelques secondes, on déclenche un vertige rotatoire très intense accompagné d’un nystagmus rotatoire qui roule vers le bas. Vertige et nystagmus durent rarement plus de 20 secondes. Lorsqu’ils ont disparu, on relève rapidement le patient, ce qui provoque de nouveau un vertige alors que le nystagmus rotatoire change de sens. Le plus souvent, la manœuvre n’est positive que d’un côté (figure 2). Le nystagmus est visible même sans lunettes de Frenzel, et sa constatation est très évocatrice du diagnostic. Il faut s’assurer que ce vertige positionnel ne s’accompagne d’aucun signe central, qui orienterait vers une pathologie du cervelet ou du tronc cérébral. Le seul traitement est l’exécution d’une des manœuvres thérapeutiques du vertige positionnel paroxystique bénin. Celle que nous préférons (5) consiste à retourner rapidement le patient et donc le canal semi-circulaire postérieur pour disperser ou éloigner les débris otolithiques (figure 3). Le patient est couché du côté atteint. On le tient fermement par un bras et le cou et, dans un mouvement ample et rapide, on l’amène à l’autre extrémité du divan. Au bout de quelques secondes à une minute, on provoque un vertige violent accompagné d’un nystagmus rotatoire qui roule vers le haut (qui ne s’est donc pas inversé par rapport à celui retrouvé lors de la manœuvre de provocation). Le plus souvent une ou deux manœuvres suffisent à guérir le patient. On le préviendra cependant de la possibilité d’un état d’ébriété passagère dans les 48 heures qui suivent la manœuvre. En cas de persistance du déséquilibre, on proposera quelques séances de rééducation de l’équilibre. Ce traitement, très efficace pour guérir la crise, n’empêche malheureusement pas les récidives qui peuvent survenir après plusieurs mois ou années et qui seront traitées de même.

Manœuvre thérapeutique du vertige positionnel paroxystique bénin.
Figure 3. Le patient est replacé en décubitus latéral du côté de la lésion, apparition d’un vertige et d’un nystagmus qui roulent vers le bas, dont l’intensité a diminué par un phénomène normal d’habituation. Le praticien se positionne de façon à pouvoir retourner son patient (3-5).Figure 4. La manœuvre consiste à retourner rapidement le patient du côté opposé. Le succès de la manœuvre se traduit par un vertige et un nystagmus dont le sens ne varie pas par rapport à la mise en décubitus latéral du côté atteint. Le nystagmus roule vers le haut (3-5). Deux hypothèses rivalisent : soit les otolithes se détachent de la cupule du canal semi-circulaire postérieur, soit les otolithes sortent du canal semi-circulaire postérieur (1, 2).
LA MALADIE DE MÉNIÈRE Symptômes C’est le plus connu des vertiges aigus, bien qu’il ne représente que 6 % des cas d’une consultation de vertiges. C’est une maladie de l’adulte évoluant par crises, due à une hyperpression, une dilatation ou une distension du labyrinthe membraneux. On évoque le diagnostic devant la triade : vertiges rotatoires, hypoacousie et acouphènes unilatéraux et devant les antécédents de crises identiques. Typiquement, la crise commence par un acouphène grave, souvent décrit en “conque marine” (bruit de mer écouté dans un coquillage), associé à une sensation de plénitude d’oreille. Une hypoacousie apparaît ensuite, et, très souvent, l’acouphène se modifie et devient plus aigu. Puis, le vertige rotatoire survient, constituant l’élément le plus spectaculaire de la crise. Il est souvent intense, accompagné de nausées et de vomissements importants. La durée est très variable, d’un quart d’heure à toute une journée. À la fin de la crise, très souvent le patient s’endort et reste instable les jours suivants. La fréquence des crises est très variable, de une crise par an, voire moins, à plusieurs crises par semaine. Au début, l’audition redevient normale entre les crises et l’acouphène disparaît. À un stade plus évolué de la maladie s’installe progressivement une hypoacousie permanente sur les graves, puis sur toutes les fréquences, fluctuante, et s’aggravant lors des crises. L’acouphène devient aussi permanent et augmente également d’intensité ou se modifie pendant la crise. Peu à peu, les crises vertigineuses s’estompent et deviennent moins intenses pour laisser place à une instabilité plus ou moins permanente. La guérison apparente des vertiges survient au prix d’une surdité importante et irréversible et d’acouphènes constamment présents. Il existe une hyporéflectivité vestibulaire et une hypoacousie très marquées. La bilatéralisation de l’affection n’est pas rare et peut survenir à n’importe quel stade de la maladie. Examen et diagnostic Au cours d’une crise, l’examen peut être limité par l’importance des vertiges et des vomissements. On peut toujours constater un nystagmus et, à l’examen au diapason, une hypoacousie de perception (Weber latéralisé du côté sain). Auparavant, l’examen des tympans aura vérifié l’absence de bouchon de cérumen ou de pathologie auriculaire aiguë ou chronique. Le diagnostic ne sera affirmé que plus tard, après avoir éliminé le neurinome de l’acoustique : c’est dire qu’il est difficile à poser au début de la maladie quand manquent les données évolutives et plus encore quand l’affection est mono-symptomatique, vertige seul ou acouphène, voire hypoacousie fluctuante isolée. La confirmation du diagnostic se fait en dehors d’une crise par la mise en évidence d’un déficit vestibulaire unilatéral et d’une hypoacousie de type endocochléaire. Traitement de la crise Il nécessite la mise au repos du patient dans l’obscurité et fait appel aux injections intraveineuses d’antivertigineux et d’antiémétiques. L’injection d’un sédatif s’avère également très efficace. En cas de résistance à ce traitement de première intention, on peut adjoindre des anti-œdémateux comme le sulfate de magnésie à 15 % en intraveineuse lente (deux injections par jour), voire du Mannitol® en perfusion (500 ml à 10 %, perfusé en 2 heures deux fois par jour dans la période critique) ou même un neuroleptique. LA NÉVRITE VESTIBULAIRE Elle représente environ 6 % des consultations de vertiges. C’est un syndrome vestibulaire aigu provoqué par un déficit vestibulaire unilatéral périphérique, le plus souvent total et isolé, d’origine virale ou vasculaire. L’évolution est généralement favorable, grâce à un phénomène de compensation centrale, spontané, aidée par la rééducation vestibulaire et potentialisée par certains traitements médicamenteux. Signes cliniques Ce sont ceux d’un très grand vertige rotatoire avec vomissements et déséquilibre. Le vertige s’estompe en 24 à 48 heures. Le déséquilibre disparaît en quelques semaines. Le diagnostic de névrite vestibulaire nécessite que le syndrome vestibulaire soit strictement isolé, sans céphalées, signe auditif ou autres signes neurologiques. La seule exception est la névrite zostérienne : il existe une éruption phlycténulaire dans le conduit auditif externe ou la région péri-auriculaire ; dans ce cas particulier, il existe souvent une atteinte auditive et une paralysie faciale homolatérales associées. Examen clinique Il montre un syndrome vestibulaire harmonieux : nystagmus dans un sens, déviation corporelle de l’autre. Le nystagmus, visible à l’examen direct dans les premières heures, est examiné sous lunettes de Frenzel : il bat du côté controlatéral à la lésion. Il est au début, retrouvé dans toutes les positions du regard (de degré III), puis plus tard, présent dans le regard de face et dans le regard du côté de la secousse rapide du nystagmus, donc opposé à la lésion (de degré II), puis, quelques semaines plus tard, il n’est visible que dans le regard tourné vers la secousse rapide (degré I). Les déviations corporelles se font du côté de la lésion. Parmi les différents tests d’exploration de la fonction vestibulo-spinale (test de Romberg, de piétinement aveugle de Unterberger et Fukuda, de marche aveugle, de déviation des index et test d’indication), le plus sensible semble être le test de piétinement aveugle. Le diagnostic sera confirmé dans les jours suivants par un examen électro-nystagmographique ou vidéo-nystagmographique avec épreuve calorique en ORL. Traitement Il est particulier. Dès que le diagnostic de névrite vestibulaire est confirmé, il est indispensable de faire mener au patient une vie la plus normale possible, tout d’abord en le levant du lit, puis en lui prescrivant des séances de rééducation vestibulaire auprès d’un kinésithérapeute spécialisé, pour favoriser la compensation centrale, c’est-à-dire la disparition du déséquilibre et du nystagmus alors que la lésion persiste. Les traitements médicamenteux favorisant la compensation (Tanakan® et Serc®) ont fait la preuve expérimentale de leur efficacité ; d’autres tels Nootropyl® et Visobral® vont dans la même logique. RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1. Baloh RW, Honrubia V. Clinical neurophysiology of the vestibular system. Philadelphia : Davis Company, FA Ed., 1979. 2. Brandt T. Vertigo : Its multisensory syndromes. Second edition, Springer, 1999. 3. Toupet M. Examen clinique du patient vertigineux. Paris, France : Encycl méd chir oto-rhino-laryngologie, 1993 ; 20200 A10. 4. Toupet M. Séméiologie instrumentale des vertiges par lésion des noyaux vestibulaires. In : Noyaux vestibulaires et vertiges. A. Berthoz, P.Vidal, éd. Paris : Arnette, 1993 : 211-26. 5. Toupet M, Semont A. La physiothérapie du ver-tige positionnel paroxystique bénin. XIXe symposium d’ENG de langue française, Genève, R. Häusler ed. Paris : Ipsen publish, 1985 : 21-7.

Comas non traumatiques (fin)

ANAMNÈSE Le recueil d’éléments anamnestiques est une étape fondamentale de l’enquête étiologique :

  • antécédents médicaux, notamment neurologiques, cardiovasculaires, digestifs, respiratoires, endocriniens, rénaux, traumatiques (crâne), psychiatriques (intoxication médicamenteuse volontaire) ;
  • traitements en cours, alimentation et hydratation, alcoolisme, toxicomanie ;
  • voyage récent ;
  • éventualité de grossesse en cours, post-partum ;
  • circonstances de découverte : intoxication domestique (monoxyde de carbone) ou professionnelle ;
  • symptômes neurologiques ou extraneurologiques ayant précédé le coma.
EXAMEN SOMATIQUE Si l’examen somatique ne présente que peu de particularités propres chez le patient comateux, il convient de garder à l’esprit, lors de sa réalisation, les étiologies qu’il peut faire évoquer (tableau VI).
Tableau VI. Éléments cliniques d’orientation diagnostique.
Signes générauxOrientation

Température

 

Fréquence cardiaque

 

Pression artérielle

 

État d’hydratation

État nutritionnel

Hyperthermie : infection, hyperthermie maligne, toxique, centrale

Hypothermie : infection, endocrinienne, toxique, accidentelle

Bradycardie : bas débit, toxique, hypertension intracrânienne

Tachycardie : hypovolémie, hypoxémie, toxiques

Hypotension : hypovolémie, toxiques, infection

Hypertension : lésion et/ou hypertension intracrânienne, toxiques

Déshydratation : trouble métabolique (sodium, glycémie, calcium)

Encéphalopathie carentielle, cancer, sida

Organe Orientation

Crâne

Conjonctives

Pupilles

Oreilles

Bouche

Cou

Respiration

 

 

 

 

 

Cœur

 

Abdomen

 

 

Peau

 

 

 

 

 

Appareil locomoteur

Urines

Aires ganglionnaires

Trauma, volet (cicatrice épileptogène), dérivation (infection, obstruction

Anémie, ictère

Signe de niveau, de localisation et/ou d’engagement ; toxiques

otite (méningite, abcès ou empyème) ; hémotympan (hématome intracrânien)

Ingestion de caustiques, signes hémorragiques, morsure de langue

Cicatrice de cervicotomie (thyroïdectomie), souffle supra-aortique

Rythme :

  • respiration lente et superficielle : toxique, alcalose métabolique,hypothyroïdie
  • respiration ample et rapide : hypoxie, acidose métabolique

Cinétique : paralysie diaphragmatique, volet costal, dyspnée laryngée

Haleine : acidocétose, fetor hepaticus, toxique

Auscultation : bronchospasme, OAP, pneumopathie, épanchement

Endocardite (souffle, hémorragie sous-unguéale, faux panaris)

Anomalies ECG : hypertrophie ventriculaire gauche (HTA chronique) ou droite (insuffisance respiratoire), troubles du rythme, toxiques (conduction, QT)

Cirrhose +/-ascite, méléna, métastases hépatiques, splénomégalie

Pathologie chirurgicale

Polykystose rénale (évoquer anévrisme intracérébral)

Cyanose : hypoxémie, méthémoglobinémie

Sueurs : hypoglycémie, hypercapnie, infection

Lésions provoquées : cicatrices de phlébotomie, points d’injection (toxicomane, diabétique, traitement anticoagulant)

Lésions de compression : phlyctènes, rhabdomyolyse

Lésions hémorragiques : ecchymoses, purpura (méningite, PTT) Lésions éruptives : infection

Pathologie chronique : Addison, hypothyroïdie, hippocratisme

Lésions traumatiques associées

Foncées : hémolyse intravasculaire, rhabdomyolyse, ictère rétentionnel, insuffisance rénale fonctionnelle, pyurie, porphyrie

Infection, hémopathie, néoplasie

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE Au terme de l’examen neurologique, il existe souvent une orientation diagnostique (tableau V) :
  • Absence de symptômes et/ou signes de focalisation, suspicion de pathologie méningée :
    • Suspicion de méningite ou de méningo-encéphalite : la ponction lombaire est réalisée d’emblée.
    • Suspicion d’hémorragie méningée : tomodensitométrie, ponction lombaire si celle-ci est normale.
  • Symptômes et/ou signes de focali-sation : ils nécessitent la réalisation d’une tomodensitométrie ; s’il existe une suspicion de méningite, le traitement est débuté avant réalisation de l’imagerie.
  • Absence de signes de localisation et de signes méningés, méningite non suspectée ou éliminée : en dehors d’un contexte évident, l’orientation diagnostique dépendra de l’examen somatique et des examens complémentaires “de débrouillage” (tableau VII).
    Il convient de rappeler la place de l’électroencéphalogramme, dont les principaux renseignements devant un coma inexpliqué pourront être la constatation d’un état de mal épileptique non convulsif, d’ondes lentes évocatrices de coma métabolique (notamment hépatique), d’un tracé pseudo-périodique évoquant une encéphalite virale, d’un alpha occipital désynchronisé par l’ouverture des yeux, en faveur du diagnostic d’aréactivité psychogène (ou de locked-in-syndrome).
Tableau VII. Examens biologiques et radiologiques d’orientation.

NFS

 

 

Ionogramme

 

Gaz du sang

 

Fonction rénale

Bilan hépatique, TP

Lactates

Radio pulmonaire

Anémie : hémorragie aiguë, hémolyse, hypothyroïdie

Hyperleucocytose : infection

Thrombopénie + anémie hémolytique avec schizocytes : paludisme, microangiopathie thrombotique (MAT)

Dysnatrémie, hypo- ou hyperglycémie, hypercalcémie

Hyponatrémie-hyperkaliémie : penser à l’insuffisance surrénale

Acidose métabolique : acidocétose, acidose lactique, toxique

Hypercapnie, hypoxémie

Insuffisance rénale : penser à la MAT

Encéphalopathie hépatique

Hypoxie, hépatopathie, convulsions, déficit B1, médicaments et toxiques

Pneumopathie (cause ou complication), œdème pulmonaire (toxiques)

CAS PARTICULIER DES INTOXICATIONS Les médicaments et toxiques potentiellement responsables de coma sont nombreux, ne se limitant pas aux quelques molécules habituellement dosées. Cela rend fondamentale une analyse clinique, biologique et électrocardiographique soigneuse, afin d’entreprendre des dosages spécifiques (tableau VIII).
Tableau VIII. Éléments d’orientation devant un coma supposé toxique.
Signes Toxiques possibles (non exhaustif)

Coma

 

Tonus, réflexes

 

Pupilles

 

Température

 

Collapsus

ECG

Haleine

Respiration

Peau

Agité : éthanol, méthanol, éthylène glycol, tricycliques

Calme : barbituriques, benzodiazépines, carbamates, neuroleptiques, éthanol

Syndrome pyramidal : tricycliques, neuroleptiques, carbamazépine

Hypotonie-hyporéflexie : barbituriques, benzodiazépines, carbamates, neuroleptiques

Mydriase : tricycliques, atropine, cocaïne, carbamates

Myosis : opiacés, lévopromazine, anticholinestérasiques

Hypothermie : psychotropes, alcool, monoxyde de carbone (CO)

Hyperthermie : neuroleptiques, aspirine, cocaïne, ectasy

Toxiques à effet inotrope négatif (carbamates) et/ou arythmogène (chloroquine)

Type de l’arythmie, effet stabilisant de membrane (segment QT)

Alcool, cyanure (amande amère), arsenic (ail), trichloréthylène

Apnée : opiacés Ample sans cyanose : méthanol, éthylène-glycol, cyanure, salicylés, CO

Cyanose persistante sous oxygène : méthémoglobinémie, hémolyse intravasculaire

Ionogramme

 

Gaz du sang

 

 

RX pulmonaire

ASP

Hypoglycémie : médicaments antidiabétiques

Hypokaliémie : penser à la chloroquine

Acidose métabolique : selon trou anionique

- taux élevé : lactique (cyanures, CO), éthanol, méthanol, éthylène glycol, salicylés

- taux normal : trichloréthylène Fonction rénale Insuffisance rénale : éthylène-glycol

OAP (lésionnel) : héroïne, chloroquine, CO, salicylés

Dissimulation intracorporelle de stupéfiants

CONCLUSION Un coma nécessite une prise en charge diagnostique et thérapeutique rigoureuse et rapide. L’intubation, la ventilation artificielle, et donc le transfert en réanimation sont nécessaires dans la majorité des cas. La constatation de signes de gravité ne doit pas habituellement faire renoncer à une prise en charge énergique, tant en raison du pronostic de certains comas méta-boliques, toxiques ou relevant d’un traitement spécifique (anti-infectieux, neurochirurgical), que de la nécessité dans d’autres situations (hémorragie méningée ou cérébro-méningée sans sanction neurochirurgicale) d’envisager le prélèvement multi-organes. REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1. Plum F, Posner JB. The diagnosis of stupor and coma. Philadelphia : Davis AFA, 1982 : 313-28. 2. Hoffman RS, Goldfrank LR. The poisoned patient with altered conscienciousness. Controversies in the use of a “coma coktail”. JAMA 1995, 274 (7) : 562-9. 3. Baud JF : Prescription du flumazénil. In : Carli P, Riou B. Urgences médico-chirurgicales de l’adulte. Paris : Arnette, 1991 : 724-6. 4. Nouailhat F, Outin H. Les comas. In : Goulon M, Goëau-Brissonière O, de Rohan-Chabot P. Les Urgences. Paris : Maloine 1997 : 310-30. 5. Ropper AH. Coma in the Emergency Room. In : Earnest MP. Neurologic Emergencies. New York : Churchill-Livingstone, 1983 : 83-4.

Atteintes isolées des nerfs crâniens

L’atteinte isolée d’un ou de plusieurs nerfs crâniens est toujours une urgence diagnostique : quel que soit le nerf touché, une attitude thérapeutique urgente peut être nécessaire. Dans tous les cas, la démarche diagnostique ne sera pas différée, au moins tant que les diagnostics menaçants attachés à chaque atteinte particulière d’un nerf ou d’un groupe de nerfs crâniens n’auront pas été éliminés par les explorations adaptées. Le bilan diagnostique, s’il peut être effectué sans délai, ne nécessite pas systématiquement une hospitalisation. Celle-ci est en revanche souvent justifiée par la nécessité de préciser rapidement les risques évolutifs, de pratiquer une ponction lombaire, d’établir une surveillance ou de mettre en route un traitement. Le diagnostic de localisation de l’atteinte commence par la vérification qu’il ne s’agit pas d’une atteinte de l’organe périphérique moteur ou sensoriel mis en jeu par le nerf impliqué : plaque motrice, muscle, appareil récepteur visuel, cochléaire ou vestibulaire. La détermination du site lésionnel repose ensuite sur les caractéristiques sémiologiques de l’atteinte neurologique : notamment les territoires moteur et sensitif touchés, et sur la parfaite connaissance de l’anatomie physiologique des nerfs crâniens. Car, outre leurs trajets différents, les nerfs crâniens ont des fonctions variées : somato-motrices, somatosensitives, sensorielles, viscéromotrices et viscérosensitives. Certains sont monovalents (I, II, III, IV, VI, VIII, XI spinal, XII), d’autres, nerfs mixtes, sont polyvalents (V, VII, IX, X). L’examen doit enfin s’attacher à découvrir une éventuelle atteinte associée qui permettrait de préciser mieux le site lésionnel, notamment intra- ou extra-axial, mais il peut n’apporter aucun indice d’orientation même en cas d’atteinte centrale. En effet, l’atteinte isolée des nerfs crâniens, III et VI surtout, mais aussi IV, V, VII et VIII vestibulaire, a été décrite lors de lésions du tronc cérébral ischémiques ou démyélinisantes (1). Le diagnostic étiologique et différentiel repose, d’une part, sur l’anamnèse, les antécédents, le mode de constitution de l’atteinte, le contexte de survenue et l’allure évolutive, d’autre part, sur les explorations biologiques et radiologiques adaptées à chaque cas. D’une manière générale, un contexte infectieux (fièvre, foyer connu, CRP élevée) doit conduire à une exploration sans délai avec au minimum imagerie et étude complète du LCR aux urgences. En l’absence de certitude sur le site lésionnel et d’imagerie normale, le bilan neuro-physiologique comprenant EMG, études des réflexes de clignement et massétérin, potentiels évoqués est parfois utile (1). Chaque nerf crânien constitue un cas particulier du fait de son anatomie propre et de ses fonctionnalités. Certains groupements de nerfs crâniens constituent aussi des urgences diagnostiques spécifiques (atteintes ophtalmoplégiques, syndrome du trou déchiré postérieur, par exemple). Nous envisagerons les caractéristiques propres à l’atteinte de chaque nerf crânien individuellement et celles des groupements syndromiques ainsi que les problèmes diagnostiques particuliers que posent les polyneuro-pathies crâniennes. Les atteintes du nerf olfactif (I) et du nerf optique (II) sont volontairement laissées de côté pour des raisons de place. L’atteinte du nerf cochléovestibulaire (VIII) ne sera pas abordée ici car les vertiges aigus font l’objet d’un article séparé. LES ATTEINTES DES NERFS OCULOMOTEURS (2) Devant une ophtalmoplégie, se manifestant le plus souvent par une diplopie, le raisonnement diagnostique consiste en premier lieu à éliminer une atteinte supra- ou internucléaire, puis à déterminer cliniquement, et au besoin à l’aide d’un Lancaster, quel(s) nerf(s) oculomoteur(s) est(sont) en cause. En cas de symptomatologie variable, que ce soit en intensité ou en topographie, il faut systématiquement évoquer la possibilité d’une myasthénie et pratiquer un test diagnostique par l’injection d’un anticholinestérasique d’action rapide. Quelle que soit la topographie de l’ophtalmoplégie, le diagnostic de maladie de Basedow (myopathie oculaire) doit aussi être envisagé et un dosage de la TSH est quasi systématique si l’imagerie est normale. Le cadre des ophtalmoplégies douloureuses regroupe la quasi-totalité des causes d’ophtalmoplégies : le raisonnement diagnostique initial ne diffère pas de celui des ophtalmoplégies non douloureuses, mais il doit être plus urgent. Les causes compressives et infectieuses doivent être recherchées en premier lieu. Le diagnostic de maladie de Horton doit rester la hantise en cas de syndrome inflammatoire et les diagnostics de syndrome de Tolosa et Hunt et de migraine ophtalmoplégique doivent rester des diagnostics d’élimination. En cas d’atteinte ophtalmoplégique isolée chez l’adulte, le VI est le plus souvent touché, le III est touché environ deux fois moins souvent que le VI et le IV n’est atteint que dans 10 % des cas (3). Chez l’enfant, la cause la plus fréquente des ophtalmoplégies isolées est congénitale et concerne le IV en premier lieu, puis le VI et enfin le III. Le nerf moteur oculaire commun (III) L’analyse sémiologique précise est capitale pour préciser le niveau de l’atteinte et pour orienter efficacement les explorations diagnostiques. Les atteintes nucléaires du III peuvent s’accompagner d’une parésie bilatérale de l’élévation palpébrale. Les atteintes compressives tronculaires s’accompagnent d’une paralysie première de la motricité intrinsèque (mydriase unilatérale dans 90 % des III anévrismaux), puis d’une atteinte plus ou moins complète de la motricité extrinsèque. Les atteintes vasculaires ischémiques tronculaires sont purement extrinsèques dans 80 % des cas, épargnant la motricité pupillaire. L’exploration d’une atteinte du III s’impose toujours en urgence, quel que soit le type d’atteinte, car les atypies sont possibles et la hantise d’une rupture d’anévrisme de la terminaison carotide ou de la communicante postérieure doit rester au premier plan tant qu’elle n’est pas éliminée. Le scanner cérébral sans et avec injection de contraste est indiqué en urgence principalement pour rechercher un saignement sous-arachnoïdien. La normalité du scanner imposerait d’étudier le LCR à la recherche d’une hémorragie sous-arachnoïdienne. Si l’hypothèse anévrismale se confirme, l’exploration angiographique diagnostique et thérapeutique doit être effectuée en urgence dans un centre disposant de praticiens rompus aux techniques de traitements endovasculaires. L’IRM cérébrale avec ARM des vaisseaux intra-crâniens est l’examen de choix pour le diagnostic étiologique d’une paralysie du III, car elle permet non seulement d’explorer le III de son origine nucléaire à la fente sphénoïdale, mais aussi les structures avoisinantes dont le sinus caverneux, le sinus sphénoïdal, le polygone de Willis et la terminaison de la carotide interne. De nombreuses causes peuvent être détectées par l’IRM ou le scanner, comme la sinusite sphénoïdale ou l’apoplexie hypophysaire, qui nécessitent des prises en charge thérapeutiques urgentes, ainsi que, dans des contextes en général différents, des atteintes tumorales, infectieuses ou inflammatoires dans lesquelles l’atteinte du III s’accompagne d’atteintes de structures de proximité conduisant à la constitution de syndromes variables en fonction du site de l’atteinte. Il en est de même pour l’engagement temporal. L’IRM peut enfin montrer des signes ischémiques pédonculaires dans le cas rare d’atteinte isolée du III intra-axial. L’atteinte exclusive du III extrinsèque est fortement évocatrice de III ischémique tronculaire dont la première cause est le diabète sucré. Mais même dans ces cas, l’IRM et l’étude du LCR doivent être systématiques en même temps que sont pratiquées les explorations biologiques comprenant la recherche d’un diabète et d’autres maladies systémiques (vascularites). L’atteinte du III peut être associée à l’atteinte d’autres nerfs crâniens (IV, V-1, et VI, surtout). L’association syndromique ainsi formée doit orienter le bilan radiologique. Le site le plus fréquemment touché est le sinus caverneux, où l’association lésionnelle indique, d’arrière en avant, le niveau de l’atteinte, et la fente sphénoïdale. Le nerf pathétique (IV) Pris isolément, le pathétique est plus rarement atteint chez l’adulte que les deux autres nerfs oculomoteurs. La paralysie du IV se traduit par une diplopie verticale maximale quand l’œil atteint regarde en bas et en dedans. Les traumatismes crâniens représentent la première cause de son atteinte. Le zona ophtalmique peut s’accompagner d’une paralysie du IV (gaine myélinique commune au V-1 et au IV). Les anévrismes sont très rarement en cause, car ils sont le plus souvent supraclinoïdiens. Cette possibilité impose toutefois la pratique d’une IRM systématique ainsi que d’une étude du LCR en cas de normalité de l’IRM, étant donné le trajet relativement long du IV dans les espaces sous-arachnoïdiens, le rendant vulnérable aux processus méningés infectieux, inflammatoires, ou tumoraux. Chez l’enfant, l’atteinte du IV est le plus souvent congénitale. Le nerf moteur oculaire externe (VI) La paralysie du VI survient rarement isolément. C’est néanmoins la paralysie oculomotrice la plus fréquente : son atteinte uni- ou bilatérale n’est pas toujours localisatrice car elle peut témoigner d’une hypertension intracrânienne. L’atteinte isolée du VI impose de pratiquer un bilan comportant une IRM (étude des tissus mous) et, éventuellement, un scanner (étude des structures osseuses), car la lésion peut siéger, au cours de son trajet protubérantiel, dans les espaces sous-arachnoïdiens, ou de la pointe du rocher à la fente sphénoïdale. Le syndrome de Gradenigo comporte une atteinte du V moteur et sensitif associée au VI et doit faire rechercher une lésion de la pointe du rocher. L’imagerie peut aussi montrer une pathologie responsable d’une paralysie indirecte du VI (hypertension intracrânienne) : tumeur, hydrocéphalie, etc. L’étude du LCR est indispensable en cas de normalité de l’imagerie avec prise de la pression d’ouverture. Elle doit notamment comporter une étude anatomopathologique fiable. Il est à noter enfin que l’atteinte uni- ou bilatérale du VI peut être une complication exceptionnelle de la ponction lombaire. Les paralysies multiples des nerfs oculomoteurs L’atteinte bilatérale aiguë des nerfs oculomoteurs est une urgence diagnostique. L’apoplexie hypophysaire en est une étiologie. Elle est due à un infarctus lié à la présence d’un adénome. Elle se manifeste de façon très variable et souvent bruyante par des céphalées aiguës, un syndrome méningé, une amaurose bilatérale, un trouble de la conscience d’intensité variable. L’imagerie peut montrer un infarctus souvent hémorragique de la glande hypophyse à l’intérieur d’une selle turcique élargie. L’étude du LCR montre une réaction méningée plus ou moins hémorragique normoglycorachique à majorité de polynucléaires neutrophiles. Le bilan hormonal montre une insuffisance surrénalienne aiguë qui réalise une urgence thérapeutique. La neurochirurgie ne doit être envisagée que dans un deuxième temps, en l’absence d’amélioration clinique au bout de 24 à 48 heures de traitement médical bien conduit, en milieu de soins intensifs ou de réanimation. L’association d’une ophtalmoplégie bilatérale aiguë à une aréflexie et à une ataxie constitue le syndrome de Miller-Fisher, dont la parenté nosologique avec le syndrome de Guillain-Barré est de moins en moins mise en doute, avec présence d’anticorps anti-GQ1b. L’imagerie est normale. Le LCR est anormal dans la moitié des cas, sous la forme d’une hyperprotéinorachie isolée. D’autres causes moins fréquentes doivent aussi être évoquées, la méningite tuberculeuse en particulier, voire la diphtérie. Le diagnostic différentiel d’avec les affections de la jonction neuromusculaire, le botulisme et la myasthénie, doit être évoqué de principe en urgence, ainsi que les affections touchant le tronc cérébral, en particulier l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke. Les atteintes unilatérales multiples des nerfs oculomoteurs doivent faire rechercher en premier lieu par l’imagerie une lésion du sphénoïde (syndrome de Jacod), du sinus caverneux (syndrome de Foix-Jefferson) et de la fente sphénoïdale (syndrome de Rochon-Duvigneaud). Dans tous les cas, le trijumeau est plus ou moins touché, de sa branche ophtalmique en avant, à l’ensemble de ses branches en arrière. Le syndrome de Tolosa et Hunt est une cause d’ophtalmoplégie unilatérale multiple douloureuse par atteinte inflammatoire du sinus caverneux qui doit rester un diagnostic d’élimination. L’IRM serait évocatrice en montrant une paroi latérale convexe et régulière, et surtout une augmentation de la distance séparant la lumière carotide de la paroi latérale du sinus. L’atteinte du sympathique oculomoteur : le syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH) L’existence d’un CBH, le plus souvent dans un contexte céphalalgique, permet d’affirmer une lésion sur le trajet du sympathique intra-axial ou cervical, le long de la carotide interne. À côté des causes intra-axiales, qui ne laissent jamais le CBH isolé, sa constatation dans un contexte de céphalée aiguë doit faire éliminer une dissection carotide paucisymptomatique par un écho-doppler cervical et une IRM. Une dissection de la carotide intracrânienne doit être recherchée en cas d’atteinte associée du III, du IV ou du VI. Le syndrome paratrigéminal de Raeder (association d’une atteinte des V-1 et V-2 à un CBH) peut s’observer dans les atteintes de la pointe du rocher, justifiant une exploration radiologique orientée. LE NERF TRIJUMEAU (V) L’atteinte isolée du trijumeau ou de l’une des ses branches constitue rarement une urgence neurologique. La symptomatologie peut être de nature déficitaire (hypo- ou anesthésie), ou douloureuse, à type de douleur névralgique. De façon générale, la constatation d’un trouble sensitif objectif, d’une diminution du réflexe cornéen, ou d’une atteinte motrice trigéminée imposent une exploration complémentaire (imagerie, électrophysiologie, LCR, biologie systémique) dont le caractère urgent doit être apprécié en fonction du contexte. Les causes d’atteintes trigéminées sont diverses : sclérose en plaques, anévrisme du tronc basilaire, lésions de la pointe du rocher (syndrome de Gradenigo), du sinus caverneux, du sphénoïde et du rocher, de la fente sphénoïdale, voire de l’orbite. Dans la très grande majorité des cas, des symptômes associés permettent un diagnostic topographique. En cas de neuropathie isolée, à côté du zona ophtalmique, qui est exceptionnellement sine herpete, les diagnostics de maladies systémiques doivent être évoqués : syndrome de Gougerot-Sjögren, sclérodermie et autres connectivites, atteinte métastatique d’un cancer solide ou d’une hémopathie en cas de neuropathie mentonnière. L’atteinte isolée du V2 peut se voir dans certaines néoplasies ORL. Un trismus aigu unilatéral traduit le plus souvent une infection locorégionale (phlegmon de l’amygdale, cellulite d’origine dentaire) dont les signes propres sont le plus souvent évidents. Il peut être dû à un spasme masticatoire unilatéral, notamment dans le cadre d’une dystonie aiguë due aux neuroleptiques. Un trismus bilatéral aigu est un signe quasi pathognomonique du tétanos (tétanos céphalique de Rose). Il impose le transfert sans délai en milieu de réanimation pour mise en œuvre immédiate du traitement spécifique et symptomatique : tout retard diagnostique fait courir le risque d’asphyxie aiguë par spasme laryngé. LE NERF FACIAL (VII) L’atteinte aiguë isolée du nerf facial pose un problème différent de l’atteinte des autres nerfs crâniens, car elle est le plus souvent idiopathique. Le diagnostic positif de l’atteinte du nerf facial est généralement facile. Les atteintes associées de l’intermédiaire de Wrisberg, du nerf du muscle de l’étrier, de la corde du tympan sont autant d’éléments de confirmation qui peuvent aider à préciser le site de l’atteinte. La recherche d’une atteinte des nerfs voisins (VIII, V, oculomoteurs) doit être systématique. En cas de paralysie faciale isolée aiguë, le problème est de ne pas affirmer trop vite le diagnostic de paralysie faciale a frigore et de savoir détecter certains signaux d’alerte cachés dans l’anamnèse ou dans l’examen clinique. Ainsi les méningoradi-culites faciales aiguës ou les paralysies post-traumatiques peuvent imposer un traitement urgent. Il ne s’agit pas tant du zona du ganglion géniculé, dont le diagnostic est orienté par l’éruption zostérienne de la partie antérieure du conduit auditif externe (zone de Ramsay-Hunt), ou des atteintes post-infectieuses de la varicelle ou de la mononucléose infectieuse, que de la primo-infection VIH, de la maladie de Lyme ou de la rhombencéphalite listérienne. Le nerf facial est aussi le premier nerf crânien touché dans la sarcoïdose. L’interrogatoire est d’une importance primordiale pour l’évocation du diagnostic ainsi que les examens complémentaires appropriés au moindre doute : étude du LCR, sérologies VIH, borréliose, enzyme de conversion de l’angiotensine, radio de thorax. En cas d’évolution progressive ou en cas d’antécédent traumatique, une imagerie du rocher sera réalisée (scanner avec fenêtres osseuses) à la recherche d’une pathologie locorégionale (pétrosite granulomateuse, cholestéatome). En l’absence d’élément d’orientation et devant un tableau typique de paralysie faciale idiopathique, la mise en route rapide d’un traitement corticoïde bref, assorti d’une protection oculaire systématique, est justifiée. Le traitement antiherpétique, du fait de l’implication de plus en plus vraisemblable du virus HSV-1 dans la physiopathologie, est proposé dans les cas d’atteinte massive (4). LES NERFS DU CARREFOUR ORO-PHARYNGO-LARYNGÉ (IX, X, XI, XII) Les quatre derniers nerfs crâniens ont des fonctions complémentaires dans la phonation, l’articulation et la déglutition. Leurs rapports anatomiques sont proches tant dans le tronc cérébral que pendant une partie de leurs trajets. L’examen clinique d’un patient présentant une symptomatologie du carrefour est simple. Il doit être systématiquement complété d’une étude des cordes vocales en laryngoscopie, surtout s’il existe une dysphonie ou une symptomatologie respiratoire comme dans le syndrome de Gerhardt. Le diagnostic différentiel le plus fréquent se fait avec le syndrome pseudo-bulbaire qui peut être discuté en cas d’atteintes de la phonation et de la déglutition d’installation aiguë. L’examen permet alors le plus souvent d’en faire le diagnostic sur la dissociation automatico-volontaire lors de l’étude des réflexes locaux, l’atonie bilatérale symétrique, l’absence d’amyotrophie linguale, la labilité émotionnelle. Le diagnostic différentiel doit aussi éliminer les pathologies de la jonction neuromusculaire : myasthénie surtout par le test au chlorhydrate d’edrophonium, et botulisme. Le nerf glosso-pharyngien (IX) Le IX est un nerf mixte à vocation essentiellement sensitive et viscérale. Les paralysies isolées du IX sont exceptionnelles : elles sont le plus souvent associées à une atteinte du X et du XI bulbaire, que ce soit dans le tronc cérébral ou le long de son trajet. La névralgie du IX est l’expression principale de la pathologie du IX. Elle est dix fois moins fréquente que la névralgie du trijumeau, mais sa symptomatologie peut être impressionnante, voire menacer le pronostic vital. La douleur est de type fulgurante, siégeant à la base de la langue et à la paroi latérale du pharynx. Elle peut s’accompagner d’une hypertonie vagale paroxystique avec syncopes vasoplégiques de gravité variable pouvant poser des problèmes thérapeutiques difficiles. La névralgie du IX est le plus souvent idiopathique ou liée à un conflit vasculo-nerveux, elle peut être due rarement à un zona. Le nerf pneumogastrique (X) Le X est un nerf mixte dont le territoire d’innervation motrice est capital pour toutes les fonctions oro-pharyngo-laryngées. Dans le tronc cérébral, son atteinte n’est qu’exceptionnellement isolée. Ses particularités anatomiques, en particulier le niveau d’émergence de ses collatérales, expliquent la symptomatologie observée en cas d’atteinte tronculaire : l’émergence du nerf laryngé supérieur en aval du trou déchiré postérieur explique la paralysie complète (abducteurs et adducteurs) de la corde vocale en cas d’atteinte en amont, et la paralysie des abducteurs de la corde vocale en cas d’atteinte en aval. Le syndrome de Gerhardt, qui comporte une atteinte aiguë ou subaiguë bilatérale des nerfs laryngés inférieurs ou récurrents, réalise une urgence vitale par menace d’asphyxie laryngée, due à la paralysie des muscles dilatateurs de la glotte. La symptomatologie associe une dyspnée inspiratoire d’aggravation progressive, du fait de l’inflammation des cordes vocales, à une vocalisation respectée, du fait du fonctionnement des muscles crico-arythénoïdiens innervés par les nerfs laryngés supérieurs. Il peut aussi s’agir d’une symptomatologie asphyxique nocturne récidivante. L’examen laryngoscopique permet de confirmer le diagnostic en montrant des cordes vocales affrontées en adduction. Le traitement peut néces-siter une trachéotomie d’extrême urgence. La prise en charge immédiate comprend l’oxygénothérapie, un aérosol anti-inflammatoire, l’injection de corticoïdes et l’appel de l’ORL. Les causes du syndrome de Gerhardt sont multiples. Siégeant très rarement en amont des foramens jugulaires, il est alors dû à l’atteinte bilatérale bulbaire des deux tiers inférieurs des noyaux ambigus (SLA, atrophie multi-systématisée, gliomes, syringobulbie), les lésions touchent le plus souvent les deux nerfs récurrents, lésés en même temps lors d’une intervention thyroïdienne ou œsophagienne. Le nerf spinal (XI) Le XI est un nerf purement moteur. Son atteinte se confond le plus souvent avec l’atteinte du X. Les pathologies neurologiques urgentes qui l’impliquent concernent généralement plusieurs nerfs de la région dans le foramen jugulaire ou l’espace sous-parotidien postérieur. L’atteinte de son noyau, de sa racine cervicale ou de son tronc entraîne une paralysie du trapèze et du sternocléidomastoïdien. Une pathologie médullaire située au niveau de C1-C2 peut donc se manifester ainsi. Le nerf grand hypoglosse (XII) Le XII est un nerf purement moteur innervant l’hémilangue homolatérale. Sa paralysie isolée est rare mais peut être observée dans toutes les lésions intrabulbaires touchant le noyau hypoglosse, dans les pathologies méningées ou osseuses de la base du crâne, dont les malformations de la charnière. Une atteinte aiguë du XII, douloureuse ou non, doit faire évoquer une dissection de la carotide interne cervicale dans l’espace sous-parotidien postérieur. L’IRM est l’examen de choix du diagnostic. Un syndrome douloureux aigu de l’hémilangue lors de la rotation rapide du chef a été décrit sous le nom de neck-tongue syndrome : il est en fait dû à la compression de la racine sensitive de C2 qui véhicule quelques fibres sensitives de la langue venant du XII. Les atteintes multiples des derniers nerfs crâniens

  • Atteintes bulbaires Les lésions bulbaires sont fréquemment responsables de paralysies des derniers nerfs crâniens. Leur paralysie, de configuration variable, n’est jamais isolée et s’inscrit dans le cadre de syndromes facilement reconnaissables comme le syndrome de Wallenberg ou le syndrome de l’hémibulbe de Babinski-Nageotte. Dans le syndrome de Wallenberg, la constatation d’une paralysie du XII est un signe de gravité par extension interne de la zone infarcie, au même titre que le hoquet.
  • Syndrome du trou déchiré postérieur (Vernet) L’atteinte conjointe du IX, du X et du XI, épargnant le XII dont la sortie du crâne se fait par le trou condylien, est caractéristique mais non spécifique d’une lésion compressive du trou déchiré postérieur (foramen jugulaire). Dans le cadre de l’urgence, le bilan doit rechercher en premier lieu une cause infectieuse, le plus souvent ORL, par le scanner (avec fenêtres osseuses), complétée d’une IRM, si nécessaire, pour déceler notamment une thrombose associée de la veine jugulaire interne, mais aussi une dissection carotide. Le doppler cervical peut alors orienter le diagnostic en urgence s’il montre un frein circulatoire distal. Un antécédent de traumatisme récent doit faire rechercher une fracture de la base par un scanner millimétrique en fenêtres osseuses. Les autres causes sont d’évolution plus progressive (tumeurs nasopharyngées, glomiques, osseuses, méningées, cholestéatome).
  • Syndrome de Collet et Sicard Il associe les atteintes du IX, du X, du XI et du XII. Sa constitution aiguë doit faire évoquer, outre une cause tumorale rarement aiguë, une dissection sous-adventicielle de la carotide interne dans l’espace sous-parotidien postérieur, en avant du corps de C2 (5). Les quatre troncs nerveux sont comprimés par l’hématome périartériel, ainsi que le sympathique péricarotidien (syndrome de Villaret). Le signe de Claude Bernard-Horner n’est pas constant. Le diagnostic de dissection repose sur l’IRM qui montre l’hématome pariétal à partir du cinquième jour. L’écho-doppler n’aide pas toujours à ce diagnostic du fait des conditions anatomiques et de la persistance possible d’un flux artériel. Les autres causes d’atteinte conjointe des quatre derniers nerfs crâniens au niveau du condyle occipital antérieur entraînent des tableaux souvent plus progressifs et surtout sans syndrome de Claude Bernard-Horner. Leurs causes sont variées : tumeurs (base du crâne, rocher, parotide, hémopathies), anévrismes de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure, infections de l’espace sous-parotidien postérieur.
LE SYNDROME DE GARCIN Il consiste en l’atteinte progressive et souvent douloureuse de l’ensemble des dix derniers nerfs crâniens d’un côté, assemblant progressivement les syndromes des derniers nerfs crâniens, de l’angle ponto-cérébelleux et des nerfs oculomoteurs. Seuls les nerfs olfactif et optique sont épargnés. Le bilan diagnostique repose sur l’imagerie (scanner et IRM). En cas de normalité, l’étude du LCR, notamment anatomopathologique, est indispensable. Les causes du syndrome de Garcin sont principalement l’extension à la base du crâne de tumeurs nasopharyngées, les tumeurs primitives ou métastatiques de la base du crâne et les infiltrats des hémopathies. LES POLYNEUROPATHIES DES NERFS CRNIENS À côté de l’extension aux nerfs crâniens du syndrome de Guillain-Barré, qui doit être une des hantises du clinicien surveillant l’évolution d’un patient, et du syndrome de Miller-Fisher évoqué précédemment, les polyneuropathies crâniennes bilatérales posent des problèmes diagnostiques souvent difficiles. L’association d’une diplégie faciale à une atteinte oropharyngée, sans autre anomalie qu’une dissociation protéinocytologique du LCR, a été décrite comme une variante sémiologique du syndrome de Guillain-Barré. Des atteintes multiples de nerfs crâniens ont été décrites dans le contexte d’une infection par Listeria monocytogenes, par le virus Epstein-Barr, par le VIH, par d’autres virus ou organismes apparentés ou lors de méningites mycosiques. La tuberculose, la sarcoïdose, la maladie de Wegener doivent aussi être systématiquement recherchées. Références bibliographiques 1. Thömke F. Isolated cranial nerve palsies due to brainstem lesions. Muscle Nerve 1999 ; 22 : 1168-76. 2. Muchnick BG. Ocular motility dysfunction. In : Blaustein BH, ed. Ocular manifestations of neurologic disease. Philadelphia : Mosby, 1996 : 95-126. 3. Rush JA, Younge BR. Paralysis of cranial nerves III, IV and VI. Cause and prognosis in 1000 cases. Arch Ophtalmol 1981 ; 99 : 76-9. 4. Roob G, Fazekas F, Hartung HP. Peripheral facial palsy : etiology, diagnosis and treatment. Eur Neurol 1999 ; 41 : 3-9. 5. Sturzenegger M, Huber P. Cranial nerve palsies in spontaneous carotid artery dissection. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993 ; 56 : 1191-9.

Faiblesse musculaire généralisée et tétraparésie aigüe : syndrome de la queue de cheval

La grande variété des diagnostics différentiels de “faiblesse musculaire généralisée” rend parfois le diagnostic étiologique précis très difficile à établir. En urgence, le médecin devra confirmer son diagnostic par un examen clinique, préciser le niveau lésionnel, programmer et hiérarchiser les examens complémentaires, reconnaître les facteurs de gravité et prévenir les complications. La démarche diagnostique repose donc essentiellement sur la qualité de l’interrogatoire et de l’examen clinique. Le choix du traitement et la rapidité de sa mise en route dépendent de l’étiologie, du terrain, du pronostic vital et fonctionnel ainsi que de la réversibilité potentielle de l’affection causale. Le déficit moteur peut être dû à une atteinte centrale du faisceau pyramidal (cortex cérébral, capsule interne, tronc cérébral et moelle), à une atteinte périphérique (corne antérieure, racine, tronc, nerf), ou à une atteinte du muscle lui-même. Nous nous focaliserons sur la stratégie diagnostique en urgence et sur les étiologies médullaires aiguës non traumatiques. Certaines étiologies spécifiques comme le syndrome de Guillain-Barré, la crise myasthénique et les accidents vasculaires cérébraux sont traitées séparément. FACTEURS DE GRAVITÉ ET COMPLICATIONS Devant une faiblesse musculaire généralisée, il est indispensable en urgence, et avant de débuter l’enquête étiologique, d’évaluer les fonctions vitales et d’assurer une surveillance clinique de bonne qualité. En effet, le pronostic vital précoce est plus souvent lié à l’importance et à la rapidité d’extension de la paralysie qu’à sa cause. Le principal risque encouru par ces patients est une décompensation de la fonction respiratoire par atteinte musculaire ou par inhalation. Une insuffisance respiratoire peut s’installer en quelques minutes, et tout retard à l’intubation peut entraîner des complications sérieuses. L’appréciation de cette fonction est d’abord clinique : mesure de la fréquence respiratoire, évaluation de l’amplitude thoracique, apparition d’un tirage intercostal ou d’une respiration paradoxale. Il est nécessaire de mesurer systématiquement la capacité vitale par spirométrie, et, au moindre doute, d’apprécier la course diaphragmatique en scopie. Les gaz du sang, en l’absence de pathologie bronchopulmonaire préexistante, demeurent normaux jusqu’à la décompensation aiguë et n’ont donc pas de valeur prédictive. Les critères d’admission en unité de soins intensifs sont présentés dans le tableau I. L’intubation et la ventilation artificielle seront pratiquées pour une saturation en oxygène inférieure à 90 %, une polypnée ou un épuisement du patient, une capacité vitale inférieure à 15 ml/kg, des troubles sévères de déglutition ou une toux inefficace. Les fonctions cardiaques et rénales doivent, elles aussi, faire l’objet d’une surveillance attentive. Ces patients sont aussi exposés aux complications liées à l’alitement : les phlébites et les embolies pulmonaires seront prévenues par un traitement anticoagulant prophylactique qui ne sera débuté qu’après avoir totalement éli-miné une étiologie hémorragique, les infections urinaires par incontinence ou rétention justifient un sondage et les escarres requièrent une prévention soigneuse.

Tableau I. Critères d’admission en unité de soins intensifs. Adapté de Müllges et Troché (2, 3).
  1. Risque de décompensation respiratoire : atteinte des muscles respiratoires,orthopnée, cyanose, saturation en oxygène < 90 %, spirométrie < 50 %
  2. Troubles de déglutition, anarthrie, dysarthrie importante
  3. Faiblesse musculaire d’aggravation rapide
  4. Tétraparésie sévère d’étiologie indéterminée
  5. Myoglobinurie
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE En dehors d’un contexte traumatique où le diagnostic est évident, les circonstances de survenue du déficit moteur, son évolution et le contexte pathologique associé peuvent d’emblée orienter le diagnostic étiologique. Un déficit brutal à la suite d’un effort ou d’un faux mouvement orientera vers une hernie discale ; un traumatisme pourra être responsable d’une fracture rachidienne et un traitement anticoagulant pourra favoriser une hématomyélie ou un hématome épidural. Dans les formes progressives, une épidurite infectieuse sera suspectée sur un terrain septique, une altération de l’état général évoquera une épidurite métastatique. Des antécédents comme une néoplasie, une neurofibromatose de Recklinghausen avec des taches café au lait, une dépression immunitaire sont aussi des éléments d’orientation du diagnostic étiologique. Le déficit moteur peut être précédé de douleurs rachidiennes, radiculaires ou cordonales ou de crampes et de myalgies (1). Le patient consulte parfois pour l’aggravation de signes moteurs préexistants : le dérobement d’un membre, une fatigabilité musculaire, des troubles de la marche, une maladresse gestuelle avec lâchage d’objets ou une claudication médullaire intermittente. L’interrogatoire peut mettre en évidence des signes déficitaires sensitifs comme des paresthésies en territoire radiculaire ou des troubles de la sensibilité profonde. Les troubles sphinctériens d’une compression médullaire sont plutôt à type de dysurie. L’examen neurologique doit rechercher des signes associés au déficit moteur comme un syndrome pyramidal, des troubles sensitifs objectifs, des troubles sphinctériens, un syndrome cérébelleux, une anomalie du tonus musculaire, une atteinte des paires crâniennes, des troubles de conscience ou des fonctions supérieures, des fasciculations ou des anomalies des réflexes (1, 2). Cet examen clinique minutieux conduit à formuler un diagnostic de syndrome pyramidal, écartant ainsi une atteinte neurogène périphérique ou myogène. Les signes sensitifs ou d’atteinte des derniers nerfs crâniens qui peuvent accompagner une faiblesse musculaire généralisée ont une grande valeur localisatrice. Cependant, c’est souvent le profil temporel et évolutif des symptômes qui contribue le plus au diagnostic final ; un début soudain évoque une pathologie vasculaire, alors qu’un tableau progressif peut révéler une compression médullaire. Le tableau II (3) propose une démarche diagnostique basée sur les données de l’examen clinique.
Tableau II. Approche diagnostique. Adapté de Müllges et al. (3).
Tétraparésie avec signes sensitifs Des anomalies sensitives sont fréquemment associées au déficit moteur prédominant. Ce déficit moteur peut être flasque avec des réflexes diminués, ou spastique avec un syndrome pyramidal. Dans les atteintes aiguës du cordon médullaire, le syndrome pyramidal peut être initialement absent. Les troubles sphinctériens sont habituels dans les atteintes médullaires à l’inverse des affections du motoneurone a. Enfin, il ne faut pas ignorer une exceptionnelle mais classique lésion cérébrale à l’origine d’une paraparésie spasmodique (méningiome de la faux du cerveau). La lésion du faisceau pyramidal peut ou non s’accompagner d’une douleur. Lorsqu’elle est présente, l’origine traumatique, mécanique (protrusion discale, dislocation de l’odontoïde) ou inflammatoire (méningomyélite ou abcès) est probable. Cependant le traumatisme n’est pas toujours violent ou évident dans l’histoire clinique. C’est en particulier le cas des fractures de l’odontoïde dans la polyarthrite rhumatoïde. Le syndrome rachidien est inconstant dans les myélopathies compressives et, au niveau dorsal, le syndrome lésionnel est absent. Dans les sciatiques paralysantes, la sémiologie est trompeuse : la paralysie se manifeste alors que la douleur disparaît. En l’absence de douleur, c’est le profil temporel qui devient primordial, ainsi la cause la plus probable d’un déficit soudain est un accident vasculaire cérébral. À l’inverse, l’accident vasculaire médullaire s’accompagne presque toujours d’une douleur rachidienne intense. Une tétraparésie sensitivo-motrice flasque avec des réflexes diminués mais présents est en général due à une polyneuropathie qui justifie le plus souvent l’admission en soins intensifs (porphyrie, diphtérie, métaux lourds, médicaments, etc.). Tétraparésie sans signe sensitif Une tétraparésie hypertonique est rare et se rencontre dans une hypoparathyroïdie sévère ou un tétanos. L’hypotonie est en faveur d’une neuropathie, d’une myopathie ou d’une anomalie de la transmission neuromusculaire. La faiblesse musculaire est généralement plus marquée dans les jambes et en distalité dans les neuropathies, alors qu’elle prédomine au niveau des ceintures dans les myopathies. Devant un déficit moteur aigu avec des réflexes abolis, il faut évoquer une hypokaliémie bien qu’un choc spinal soit possible. Les paralysies hyperkaliémiques sont la plupart du temps de durée plus brève et ne nécessitent que rarement une ventilation artificielle. En général, une tétraparésie flasque d’évolution ascendante avec des réflexes diminués ou abolis et parfois des troubles sensitifs mineurs est due à un syndrome de Guillain-Barré. Le syndrome de la queue de cheval associe dans sa forme habituelle une paraplégie ou une paraparésie flasque évoluant vers l’amyotrophie avec abolition des réflexes ostéotendineux, des douleurs radiculaires suivies d’une anesthésie en selle et des membres inférieurs, des troubles sphinctériens précoces (rétention aiguë, miction par regorgement) et une abolition des réflexes sacrés. La présence d’un signe de Babinski caractérise une atteinte du cône terminal. Les douleurs radiculaires, l’asymétrie de la paralysie, la présence de troubles sphinctériens et le déficit sensitif périnéal permettront de distinguer ce tableau d’une polyneuropathie aiguë. Des douleurs musculaires avec des réflexes conservés font évoquer une rhabdomyolyse dont la gravité est fonction des risques d’insuffisance rénale par myoglobinémie et des risques d’arythmie cardiaque par hyperkaliémie et hypophosphorémie. Dans l’attente des résultats de laboratoire, une myoglobinurie peut être retenue si la bandelette urinaire est positive pour l’hémoglobine en l’absence de globules rouges. Dans les myopathies et les affections de la transmission neuromusculaire, les douleurs sont absentes. L’élévation sérique de la créatine-kinase signe la myopathie, alors que son taux est normal dans la myasthénie et les syndromes myasthéniformes. L’électromyographie retrouve des activités spontanées dans les polymyosites, et les stimulations répétitives révèlent les anomalies de transmission neuromusculaire. EXAMENS COMPLÉMENTAIRES En urgence, l’IRM est devenue l’examen de référence de la pathologie médullaire (4, 5). Elle permet une étude globale de la moelle et du rachis, confirme le niveau et permet le plus souvent de déterminer la nature de la lésion. L’exploration IRM doit toujours être faite jusqu’à trois niveaux au-dessus du niveau sensitif clinique. L’injection de produit de contraste est d’une importance diagnostique considérable. Le gadolinium, qui est visible physiologiquement au niveau des veines à circulation lente et des ganglions spinaux, se fixe sur les tumeurs vascularisées, les abcès et la fibrose (4). Schématiquement, l’IRM renseigne sur l’axe rachidien et le cordon médullaire en montrant des aspects de compression, de grosse moelle ou de moelle normale. Le scanner et la myélographie ne sont pratiqués en urgence que lorsque l’IRM n’est pas utilisable. L’artériographie médullaire sélective est un examen de deuxième intention. Elle ne sera demandée que pour confirmer ou éventuellement traiter une lésion vasculaire (malformation ou fistule artérioveineuse) ou avant un geste chirurgical risquant de compromettre la vascularisation médullaire (voie antérieure, région dorsale moyenne). Toutefois, il ne faut pas oublier que le bilan biologique (enzymes musculaires, etc.) et l’électromyographie peuvent confirmer l’existence d’une atteinte myogène aiguë. Les potentiels évoqués somesthésiques ou moteurs serviront à quantifier la souffrance médullaire. La ponction lombaire, contre-indiquée tant qu’une étiologie compressive n’est pas éliminée, permet une analyse cytochimique et bactériologique du LCR. ÉTIOLOGIES Compression médullaire Les principales étiologies des compressions médullaires sont présentées dans le tableau III. Même si la hernie discale est de loin l’étiologie la plus fréquente des compressions de la queue de cheval, les syndromes de la queue de cheval présentent quelques spécificités étiologiques. Outre le canal lombaire étroit et les infiltrations métastatiques, il existe des tumeurs intradurales comme les neurinomes ou les épendymomes intrarachidiens, dont la moitié siègent à ce niveau. D’autres tumeurs bénignes, mais d’exérèse parfois difficile, comme les lipomes, les choléstéatomes ou les chordomes y sont quelquefois découvertes. Causes vasculaires L’accident vasculaire médullaire est rare, douloureux et d’installation brutale (6). Le mécanisme peut être ischémique ou hémorragique. L’origine des ischémies médullaires est dominée par la pathologie athéromateuse et disséquante de l’aorte et de ses branches. Les malformations artérioveineuses intramédullaires ou périmédullaires se révèlent le plus souvent par un accident hémorragique. Causes infectieuses Le mécanisme d’une faiblesse musculaire généralisée d’origine infectieuse peut être compressif par ostéite, spondylodiscite, épidurite (staphylocoque) ou pachyméningite (tuberculose). Les myélites infectieuses se rencontrent dans la poliomyélite antérieure aiguë, la maladie de Lyme, la syphilis ou les infections virales à CMV ou herpès. Causes inflammatoires Il s’agit le plus souvent des manifestations médullaires de sclérose en plaques. Causes non organiques La présentation clinique est souvent évocatrice avec des symptômes inexplicables, de multiples hospitalisations en urgence sans diagnostic précis, des discordances anatomocliniques. Cependant, une certitude diagnostique est difficile à obtenir et la plus grande prudence s’impose.
Tableau III. Principales étiologies des compressions médullaires subaiguës et aiguës. Adapté de Troché, Zerah et Johnston (2, 5, 7).
COMPRESSIVEOSSEUSE

Traumatique

Tumorale

Dégénérative

 

Infectieuse

Métastase vertébrale (prostate, rein, sein, thyroïde)

Tumeur osseuse (sarcome, etc.)

Hernie discale, arthrose, maladie de Paget, canal rachidien étroit

Malformation de la charnière cervico-occipitale

Spondylodiscite (staphylocoque, brucelle, salmonelle, BK)

VASCULAIRE 

Hématomyélie, hémorragie ménin- gée spinale, hématome sous-dural spinal(anticoagulants)

Manifestation non hémorragique des MAV et FAV médullaires

TUMORALE

Intramédullaire

Intradurale extramédullaire

Extradurale

Astrocytome, épendymome, gliome

Méningiome, neurinome

Métastase épidurale, hémopathie, dysglobulinémie

Envahissement par contiguïté (thorax)

Neuroblastome, ganglioneurome, sympathoblastome

INFECTIEUSEMéningite ou arachnoïditePneumocoque, méningocoque, BK, staphylocoque, brucellose,hydatidose
MAV : malformations artérioveineuses ; FAV : fistules artérioveineuses.
TRAITEMENTS ET INDICATIONS EN URGENCE La récupération neurologique est d’autant plus complète et rapide que le tableau neurologique est moins sévère et s’est constitué plus lentement. Ainsi la décision thérapeutique doit être la plus précoce possible et le choix du traitement dépend de l’étiologie. Devant une compression médullaire, la laminectomie à visée décompressive est l’intervention la plus souvent réalisée en urgence. Cependant, d’autres voies d’abord sont envisageables selon l’étage et l’étiologie. Si le principal intérêt d’une intervention chirurgicale en urgence est d’éviter l’évolution vers la section médullaire, la décision est souvent complexe et la présentation de chaque situation clinique impossible. Nous n’envisagerons que quelques indications précises. Bien que parfois discutée, une hernie discale responsable d’un déficit moteur (sciatique paralysante) doit être opérée en urgence. Devant une tétraplégie traumatique complète, l’indication d’une intervention chirurgicale en urgence reste débattue. Pour certains, (7) elle n’améliore pas le pronostic neurologique, pour d’autres, la décompression et la fixation permet parfois d’agir sur le niveau lésionnel. Dans le cas de métastases épidurales, le traitement dépend de la condition et de l’état général du patient, de la nature de la tumeur primitive et du degré de souffrance médullaire. Une radiothérapie en urgence ou une intervention de décompression peuvent éviter la section médullaire. Cependant les résultats sont souvent décevants. Dans les compressions médullaires néoplasiques, la localisation postérieure de la tumeur est rare, ce qui limite l’accessibilité chirurgicale et complique la voie d’abord. Pour les patients âgés, en mauvais état général, avec des métastases multiples, une radiothérapie antalgique est souvent le traitement proposé. Pour une infiltration épidurale, secondaire à une maladie de Hodgkin par exemple, la radiothérapie d’urgence peut permettre une bonne récupération. L’intervention n’est envisagée que si la radiothérapie n’a entraîné qu’une amélioration partielle. Dans les cas où le diagnostic n’est pas établi, ou s’il existe des signes de souffrance médullaire grave, le traitement chirurgical s’impose. La précocité de la décompression chirurgicale conditionne le pronostic des hématomes épiduraux. Dans les infarctus médullaires, un traitement par héparine est en général mis en route en l’absence de dissection aortique. Le traitement préventif est fonction de l’étiologie. Le traitement antibiotique d’une épidurite infectieuse (staphylocoque le plus souvent) est parfois suffisant à condition d’être précoce et massif. La chirurgie est indiquée si le traitement médical n’est pas rapidement efficace. Les corticoïdes à forte dose et par voie intraveineuse sont communément utilisés dans les processus tumoraux ou inflammatoires, et sont contre-indiqués en cas de processus infectieux. Une faiblesse musculaire généralisée est une urgence dont le diagnostic repose principalement sur l’examen clinique. La gravité potentielle initiale est surtout liée à l’atteinte respiratoire, ce qui justifie fréquemment une hospitalisation en soins intensifs pour une surveillance et une prise en charge spécifique. Les examens complémentaires doivent être réalisés rapidement afin de ne pas retarder une décision thérapeutique médicale ou chirurgicale urgente. REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1. de Rohan-Chabot P. Pathologie médullaire. In : Goulon M, Goëau-Brissonnière O, de Rohan-Chabot P, eds Les Urgences. Paris : Maloine, 1997 : 366-7. 2. Troché G. Paralysies extensives. In : Carli P, Riou B, eds. Urgences médico-chirurgicales de l’adulte. Paris : Arnette, 1991 : 267-78. 3. Müllges W, Toyka KV, Hartung HP. Acute muscular weakness. In : Hacke W, ed. Neurocritical Care 1993 : 307-18. 4. Sigal R, Grenier N, Doyon D, Garcia-Torres E. IRM de la moelle et du rachis. Paris : Masson, 1990. 5. Zerah M, Duffau H. Compression médullaire. In : Carli P, Riou B, eds. Urgences médico-chirurgicales de l’adulte. Paris : Arnette, 1991 : 316-22. 6. Woimant F, Guichard JP. Pathologie vasculaire médullaire. In : Les Urgences. Goulon M, Goëau-Brissonnière O, de Rohan-Chabot P, eds. Paris : Maloine, 1997 : 367-70. 7. Johnston RA. The management of acute spinal cord compression. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993 ; 56 : 1046-54.

Les céphalées aiguës

La céphalée est un symptôme universel dont souffrent chaque année 70 % des sujets (1). Elle est extraordinairement variable dans ses caractéristiques (sévérité, topographie, type, profil évolutif), ses circonstances d’apparition, ses signes associés et ses étiologies que l’International Headache Society (IHS) a classé en treize catégories (tableau I). Les céphalées aiguës ne figurent pas en tant que telles dans cette classification car il s’agit d’une notion extrêmement ambiguë. Doit-on restreindre le terme de céphalées aiguës aux céphalées d’installation soudaine, c’est-à-dire en pratique à l’hémorragie sous-arachnoïdienne et aux rares affections qui peuvent la simuler ? Doit-on étendre ce terme aux céphalées récentes, qu'elles soient brutales ou progressives, dont l’éventail étiologique est alors beaucoup plus large allant des affections neurologiques (méningite, lésions expansives, etc.) aux affections générales (Horton, affection fébrile, etc.) en passant par nombre d’affections locorégionales (sinusites aiguës, glaucomes, etc.) et même d’affections psychiatriques ? Doit-on inclure la migraine et l’algie vasculaire de la face (AVF), dont les crises sont par définition “aiguës”, mais dont la répétition au long cours les fait habituellement classer parmi les céphalées chroniques ? Doit-on sous ce terme envisager les céphalées prises en charge dans les services d’urgences qui recouvrent à nouveau un très large éventail de céphalées primaires (migraines, céphalées de tension, AVF) dans 30 à 35 % des cas, et de céphalées secondaires, soit à une affection générale, fébrile ou non (28 à 39 % des cas), soit à une affection intracrânienne (1 à 16 % des cas) (2, 3). Nous entendons ici sous le terme de céphalées aiguës, les céphalées récentes non régressives d’installation soudaine ou rapide, qu’elles surviennent de novo ou chez des sujets ayant un passé de céphalées chroniques (migraines ou céphalées de tension), mais immédiatement reconnues par le patient lui-même comme complètement différentes de ses céphalées habituelles. La question clé qui va conditionner la démarche diagnostique concerne donc le mode d'installation de la céphalée que nous distinguerons en :

  • céphalées brusques récentes ;
  • céphalées aiguës installées sur quelques jours.
Toute céphalée aiguë ainsi définie doit être considérée comme possiblement secondaire et faire l’objet d’investigations en urgence (4). La situation est donc ici très différente de celle des céphalées dans leur ensemble, qui sont dominées en fréquence par la migraine, et les céphalées de tension, pour lesquelles aucun examen complémentaire n’est habituellement requis.

Tableau I. Céphalées, névralgies crâniennes, douleurs de la face. Classification de l’International Headache Society .

Pour les céphalées secondaires, les pourcentages correspondent à la fréquence des céphalées pour chaque étiologie.

1. Migraine


2. Céphalées dites de tension


3. Algie vasculaire de la face et hémicrânie paroxystique chronique


 

4. Céphalées diverses non lésionnelles

  • Céphalée idiopathique en coup de poignard
  • Céphalée par compression externe
  • Céphalée provoquée par le froid
  • Céphalée bénigne liée à la toux
  • Céphalée bénigne d’effort
  • Céphalée liée à l’activité sexuelle

5. Céphalées associées à un traumatisme crânien

  • Céphalées post-traumatiques aiguës (29 à 74 %)
  • Céphalées post-traumatiques chroniques (26 à 32 %)

6. Céphalées associées à des affections vasculaires

  • Accident ischémique cérébral (AIT 6 à 44 %, AIC 3 à 31 %
  • Hématome intracrânien (23 à 68 %)
  • Hémorragie sous-arachnoïdienne (98 %)
  • Malformation vasculaire non rompue
  • Artérites (artérite à cellules géantes 60 à 90 %)
  • Douleur artérielle d’origine carotidienne ou vertébrale (dissection 75 %)
  • Thrombophlébite (78 %)
  • Hypertension artérielle (phéochromocytome 80 %)
  • Autres affections vasculaires

7. Céphalées liées à des anomalies intracrâniennes non vasculaires

  • Hypertension du LCR (HTIC bénigne 75 à 99 %)
  • Hypotension du LCR
  • Infection intracrânienne
  • Sarcoïdose et autres maladies inflammatoires non infectieuses
  • Céphalées liées à des injections intrathécales
  • Néoplasie intracrânienne (tumeur cérébrale 50 %)
  • Autres anomalies intracrâniennes

 

8. Céphalées toxiques iatrogènes ou de sevrage


9. Céphalées liées à des infections non céphaliques

  • Infection virale (virus Influenzae 68 à 100 %)
  • Infection bactérienne
  • Autres infections

10. Céphalées liées à des anomalies métaboliques

  • Hypoxie
  • Hypercapnie
  • Hypoxie et hypercapnie
  • Hypoglycémie
  • Dialyse
  • Autres perturbations métaboliques

11. Céphalées ou algies faciales associées à des anomalies du crâne, du cou, des yeux, des oreilles, du nez, des sinus, des dents, de la bouche ou d’autres structures faciales ou crâniennes

  • Os crâniens
  • Cou
  • Yeux
  • Oreilles
  • Nez et sinus
  • Dents, mâchoires et structures adjacentes
  • Articulation temporomaxillaire

12. Névralgies crâniennes, douleurs mononévritiques et douleurs de déafférentation

  • Douleurs persistantes provenant d’un nerf crânien
  • Névralgie du trijumeau
  • Névralgie du glossopharyngien
  • Névralgie du nerf intermédiaire (de Wrisberg)
  • Névralgie occipitale
  • Autres causes centrales
  • Douleurs faciales ne répondant pas aux critères des groupes 11 et 12.

13. Céphalées inclassables

LA DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE Malgré le climat d’urgence qui entoure le plus souvent une céphalée aiguë, l’interrogatoire s’attachera à préciser, outre les données habituelles concernant les antécédents et le contexte psychosocial, les caractères de la céphalée, ses circonstances d'apparition et les symptômes qui lui sont éventuellement associés (5). Caractères de la céphalée Parmi les caractères de la céphalée, le type de la douleur (battante, en casque, etc.) est rarement un élément déterminant pour le diagnostic étiologique alors que sa topographie possède parfois une valeur d’orientation : céphalée temporale de l’artérite temporale, orbitaire ou orbito-frontale d’une crise de glaucome, tout en sachant qu’aucune topographie n’est spécifique d’une variété de céphalée (contrairement aux névralgies qui siègent par définition dans le territoire du nerf intéressé ). Quant à la sévérité, appréciée plus sur son retentissement que sur les adjectifs utilisés pour la qualifier, elle indique l’urgence du diagnostic et du traitement. Un élément crucial à prendre en considération est l’évolution de la céphalée depuis son installation : s’aggrave-t-elle encore ou s’est-elle déjà améliorée ? Dans la définition que nous avons adoptée d’une céphalée aiguë, celle-ci persiste encore au moment de l’examen. Circonstances d’apparition Elles sont essentielles à faire préciser car elles peuvent orienter immédiatement le diagnostic : traumatisme crânien avec hémorragie ou contusion, prise d’un médicament vasodilatateur ou d'un toxique, ponction lombaire, péridurale ou rachianesthésie (céphalée posturale par hypotension du LCR), maladie générale, fébrile, etc. Mais les circonstances d’apparition peuvent aussi être trompeuses : une céphalée coïtale ou une céphalée d’effort peuvent être bénignes, mais aussi parfois révéler une hémorragie sous-arachnoïdienne, une céphalée après ponction lombaire ou péridurale est le plus souvent liée à une hypotension intracrânienne, mais elle peut parfois révéler une thrombose veineuse cérébrale. Symptômes associés Ils ont une valeur capitale à la fois pour le diagnostic et le pronostic immédiat. Toute céphalée aiguë, associée à un symptôme neurologique quel qu'il soit (trouble de conscience, crise d’épilepsie, signe focal), doit être considérée comme due à une lésion intracrânienne jusqu’à preuve du contraire. Nausées, vomissements, phonophotophobie sont des symptômes non spécifiques rencontrés aussi bien dans les syndromes méningés que dans l’hypertension intracrânienne, voire au cours de certaines maladies générales, sans parler bien entendu de la migraine. La présence d’une altération de l’état général, d’une claudication intermittente de la mâchoire et de douleurs proximales des membres sont immédiatement évocatrices, chez un sujet de plus de 60 ans, d’une maladie de Horton. Examen clinique Que l’interrogatoire ait déjà fourni une orientation diagnostique ou non, l’examen clinique doit être particulièrement soigneux, incluant :
  • l’examen général avec notamment la prise de la température et la mesure de la pression artérielle ;
  • l’examen neurologique avec trois points clés : l’appréciation de l’état de conscience, la recherche d’un syndrome méningé et l’examen du fond d’œil. Ce dernier fait partie intégrante de l’examen neurologique et il est particulièrement crucial chez un céphalalgique, à la recherche d’un œdème papillaire bilatéral témoignant d’une hypertension intracrânienne, voire d’une rétinopathie hypertensive, d’un œdème unilatéral orientant vers une névrite optique ischémique, ou d’une hémorragie rétinienne qui accompagne parfois une hémorragie méningée ;
  • l’examen locorégional, qui doit comporter la palpation des artères temporales, la pression des sinus, la palpation des globes oculaires et l’auscultation qui peut révéler la présence d’un souffle. Stratégie des examens complémentaires La stratégie des examens complémentaires (tableau II) dans une céphalée aiguë persistante est simple : outre les examens sanguins habituels (rarement suggestifs, sauf une augmentation de la vitesse de sédimentation qui orienterait vers une artérite temporale de Horton), les deux examens clés en urgence sont le scanner cérébral et la ponction lombaire, qui seront parfois complétés par une IRM et une artériographie. Dans le cas particulier des céphalées aiguës persistantes, ces examens sont impératifs même chez un patient dont l’examen clinique est strictement normal.
Tableau II. Stratégie des examens complémentaires.
  • Le scanner doit être effectué d’abord sans injection de produit de contraste à la recherche d’une hyperdensité spontanée traduisant la présence de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens (citernes de la base, vallées sylviennes, sillons corticaux, scissures interhémisphériques) ou dans le parenchyme cérébral ou cérébelleux témoignant d’un héma-tome. Le scanner peut parfois déceler une hydrocéphalie, un effet de masse ou un œdème localisé et il doit alors être complété par un scanner avec injection permettant de déceler un abcès ou une tumeur (6). Un scanner normal ne suffit cependant pas à écarter une cause lésionnelle intracrânienne à une céphalée aiguë : ainsi 5 à 10 % des hémorragies méningées, 30 % des thromboses veineuses cérébrales et la quasi-totalité des méningites ont un scanner normal, d’où la nécessité de poursuivre les investigations. Dans l'hémorragie sous-arachnoïdienne, un scanner précoce, réalisé dans les 24 heures après le saignement, a une sensibilité de 90 à 95 %, mais elle n'est plus que de 80 % à la soixante-douzième heure et de 50 % une semaine après les premiers symptômes.
  • La ponction lombaire doit être impérativement effectuée dans toute céphalée aiguë à scanner normal, à la recherche de sang ou d’une méningite, même en l’absence de tout syndrome méningé. Elle n'est pas contre-indiquée en première intention devant un syndrome méningé fébrile sans signes neurologiques focaux et sans troubles de la vigilance ou en cas de suspicion d'hémorragie méningée, lorsque le scanner cérébral ne peut être réalisé au préalable. La seule contre-indication de la ponction lombaire est l'existence de troubles de l'hémostase documentés. Elle doit préférentiellement être effectuée sur un malade couché et par un médecin expérimenté afin d’éviter une ponction traumatique. Le diagnostic d'hémorragie sous-arachnoïdienne repose sur la présence de pigments biliaires dans le LCR. On retrouve un surnageant xanthochromique à l’œil nu après centrifugation du LCR ou spectrophotométrie du surnageant, si l'aspect du LCR est clair. La xanthochromie est constante après douze heures de présence du sang dans le LCR et elle reste détectable deux semaines chez 100 % des patients ayant saigné (7). Il est préférable d'attendre la douzième heure pour effectuer la ponction lombaire, car cet examen effectué trop précocément peut être normal. La classique épreuve des trois tubes afin de différencier hémorragie méningée et ponction traumatique est plus subjective que la recherche de pigments de l'hémoglobine, qui sont absents dans les ponctions traumatiques.
    Dans les très rares cas de céphalées aiguës chez un patient ayant une hypertension intracrânienne isolée avec œdème papillaire et un scanner sans et avec injection strictement normal, il est essentiel de mesurer la pression du LCR (en décubitus latéral, avant toute soustraction de LCR). Si celle-ci est élevée (supérieure à 200 mm d'eau) avec un liquide de composition normale, on s'orientera vers une hypertension intracrânienne dite “bénigne”, qui peut elle-même être secondaire (thrombose veineuse cérébrale, fistule artérioveineuse, prise toxicomédicamenteuse), ou idiopathique, le plus souvent chez une jeune femme obèse.
    La ponction lombaire est évidemment l’élément clé du diagnostic de ménin-gite, d’où la nécessité de prélever une quantité suffisante de LCR pour l’examen cytobactériologique, la chimie et la mise en culture, voire la recherche virale.
  • L’IRM ne tient actuellement qu’une place restreinte dans la démarche diagnostique d’une céphalée aiguë. Elle est en effet moins sensible que le scanner pour déceler une hémorragie sous arachnoïdienne récente. En revanche entre le septième et le quinzième jour, la méthémoglobine apparaît en hypersignal, alors que le scanner et la PL peuvent être normaux. L’IRM est surtout l’examen de choix pour le diagnostic des thromboses veineuses cérébrales qui peuvent ne se manifester que par une céphalée aiguë et s'accompagner d'un scanner et d'un LCR normaux. La thrombose apparaît comme un hypersignal spontané en T1 et en T2, tout à fait net entre le cinquième et le trentième jour. Toutefois dans les tous premiers jours d’une thrombose veineuse cérébrale aiguë, le sinus thrombosé peut être encore en hyposignal ou seulement en isosignal difficile à déceler et constituer par conséquent un faux négatif. Il est alors impératif de compléter l’IRM par une angiographie quel qu’en soit le type (angiographie par résonance magnétique – ARM –, angioscanner ou angiographie intra-artérielle).
    L’IRM peut encore parfois déceler une lésion de la fosse postérieure non visible au scanner, voire une prise de contraste diffuse des méninges orientant vers une pachyméningite ou une hypotension du LCR, mais cela est exceptionnel dans un contexte de céphalée aiguë.
    L’IRM est un examen essentiel dans le diagnostic des dissections artérielles qui peuvent parfois se manifester par une céphalée aiguë. Celle-ci peut être isolée mais, le plus souvent, elle est associée à des signes locaux (Claude Bernard-Horner, acouphènes, paralysie des derniers nerfs crâniens) ou à des signes d’ischémie cérébrale ou rétinienne. L’examen IRM des vaisseaux à la recherche d'un hypersignal dans la paroi artérielle, notamment de la carotide, est donc essentiel dans toute céphalée aiguë.
    Enfin, l’IRM est l’examen clé pour la détection des cavernomes qui se révèlent, dans de rares cas, par une céphalée aiguë isolée en rapport avec une petite hémorragie dans une zone dite muette. Toutefois, en urgence, la lésion est masquée par l’hémorragie récente, et ce n'est que plusieurs mois après que sera décelé le cavernome sous-jacent.
  • L’angiographie cérébrale n’est indiquée en cas de céphalées aiguës que dans deux éventualités :
    • il existe une hémorragie sous-arachnoïdienne et l’angiographie doit alors être réalisée par voie intra-artérielle à la recherche d’un ou plusieurs anévrismes dont elle permet de préciser toutes les caractéristiques, prélude indispensable au choix du traitement chirurgical ou endovasculaire ;
    • tous les examens précédents sont normaux, mais cela n’exclut formellement ni une thrombose veineuse cérébrale, ni une dissection artérielle. Une angiographie par résonance magnétique ou un angioscanner peuvent alors être effectués en première intention, complétés éventuellement par une angiographie intra-artérielle.
LES PRINCIPALES ÉTIOLOGIES Céphalées brusques récentes L’hémorragie sous-arachnoïdienne Elle est de loin le premier diagnostic à envisager devant toute céphalée aiguë telle que nous l’avons définie, a fortiori lorsque celle-ci s’est installée d’une seconde à l’autre, comme 'un coup de massue' ou comme 'quelque chose qui a éclaté dans la tête'. Le diagnostic est aisément suspecté sur la seule clinique, que la symptomatologie se limite à cette céphalée ou qu’elle s’associe à un syndrome méningé (qui peut cependant être retardé de quelques heures, voire absent) ou à des troubles de conscience. On a vu que dans 90 % à 95 % des cas, le scanner montrait l’hyperdensité spontanée du sang dans les espaces sous-arachnoïdiens, mais que dans les 5 à 10 % des cas où le scanner est négatif, il fallait aller jusqu’à la ponction lombaire, en attendant si possible la douzième heure ou en la recontrôlant si la première, effectuée trop précocément, était normale. Le transfert en urgence en neurochirurgie s’impose pour la poursuite du bilan. Les céphalées en “coup de tonnerre” (8) Ce sont des céphalées qui ont exactement la symptomatologie des céphalées des hémorragies sous-arachnoïdiennes mais avec un scanner cérébral et une PL normaux. Ce terme de céphalées “en coup de tonnerre” a été proposé par D. Raskin, en 1986, à partir de l’observation d’une patiente qui avait eu trois épisodes de ce type, les deux premiers avec un scanner et une PL strictement normaux, mais au cours du troisième accès, l’angiographie cérébrale avait mis en évidence un anévrisme de la carotide interne non rompu. Les hypothèses d'un saignement à l'intérieur du sac anévrismal ou celle d'un vasospasme ont été soulevées. Depuis lors, il a été bien établi que près de 50 % des patients ayant une rupture d’anévrisme présentaient, dans les jours, ou les mois qui précèdent, une céphalée sentinelle ayant souvent les caractéristiques de céphalées en “coup de tonnerre”. Néanmoins, il existe des céphalées en “coup de tonnerre” sans malformation vasculaire artérielle ou cérébrale, d’où les abondantes discussions dans la littérature quant à la nécessité ou non de pratiquer une angiographie. Cette discussion n’a plus lieu d’être depuis l’avènement des techniques non invasives d’angiographie par résonance magnétique ou d’angioscanner. Toute céphalée en “coup de tonnerre” doit donc être explorée non seulement par scanner et ponction lombaire, mais par ARM ou angioscanner à la recherche, certes d’un anévrisme, mais aussi d’une thrombose veineuse céré-brale ou d’une dissection artérielle (avec ou sans hémorragie méningée), qui peuvent parfois se révéler par une céphalée en “coup de tonnerre”. Au cours des hématomes et des infarctus cérébraux Les céphalées aiguës sont fréquentes au cours des hématomes et des infarctus cérébraux, mais la symptomatologie est alors dominée par les signes focaux et non par les céphalées. Néanmoins, certaines hémorragies et même ischémies cérébelleuses peuvent se manifester essentiellement par une céphalée brutale aiguë, parfois même sans signes focaux. Il s’agit d’une éventualité rare, mais à ne pas méconnaître, car certains de ces accidents vasculaires cérébelleux requièrent d’extrême urgence une décompression ou la mise en place d’une dérivation qui peuvent sauver la vie du patient. Le scanner cérébral sans injection est l’examen crucial qui permettra de reconnaître aisément l’hémorragie cérébelleuse, mais plus difficilement l’ischémie qui peut ne se manifester au début que par une compression du quatrième ventricule. Les dissections artérielles Ces dissections, notamment carotidiennes, peuvent être une cause de céphalée aiguë (douleur latérocervicale des dissections carotidiennes, douleur rétroauriculaire des dissections vertébrales), qu’il y ait ou non les signes associés déjà mentionnés (Claude Bernard-Horner, acouphènes, etc., voir ci-dessus). L’IRM avec ARM est l’examen clé pour le diagnostic des dissections carotidiennes. L'hématome de paroi est visible au cinquième jour en IRM. L’angiographie par voie artérielle est encore fréquemment nécessaire pour les dissections de l’artère vertébrale. L’encéphalopathie hypertensive Elle doit toujours être évoquée devant une céphalée brusque, récente, avec élévation majeure de la pression artérielle, a fortiori s’il existe des troubles visuels bilatéraux et des crises comitiales. Le fond d’œil montrant des signes de rétinopathie hypertensive est l’examen clé, mais le diagnostic différentiel avec un œdème papillaire de stase peut être parfois difficile. Un traitement d’urgence de l’hypertension artérielle est alors requis. Les céphalées par hypotension du LCR Ces céphalées, secondaires à une brèche durale iatrogène (ponction lombaire, péridurale, rachianesthésie), sont aiguës en raison de leurs circonstances de survenue, mais elles ne posent aucun problème diagnostique. Cela les oppose aux formes spontanées, dont l’installation est plus souvent progressive qu’aiguë, et qui demeurent très souvent méconnues. Le diagnostic est évoqué sur le caractère postural de la céphalée qui n’apparaît qu’en position assise ou debout et disparaît très rapidement en décubitus. Il peut s'y associer des signes digestifs, auditifs, vestibulaires et visuels. L'IRM retrouve un rehaussement méningé intense après injection de gadolinium, un déplacement craniocaudal des structures nerveuses, et parfois un aspect collabé des ventricules. Le traitement consiste en la réalisation d'un bloodpatch (9). L’hydrocéphalie aiguë provoquée par les tumeurs intraventriculaires Une cause exceptionnelle de céphalée brusque récente, souvent associée à des troubles de conscience, est l’hydrocéphalie aiguë provoquée par les tumeurs intraventriculaires, notamment les kystes colloïdes du troisième ventricule qui peuvent être totalement latents jusqu’à la survenue d’une céphalée brusque récente. Le scanner d’urgence permet le diagnostic, et le transfert en neurochirurgie s’impose. Céphalées aiguës installées sur quelques jours La distinction est quelque peu arbitraire d’avec les céphalées brusques récentes et toutes les étiologies citées précédemment peuvent occasionnellement s’installer sur quelques jours. Néanmoins une céphalée qui se développe en quelques jours possède un éventail étiologique encore plus large que les céphalées brusques. Ces étiologies peuvent être regroupées en quatre grandes catégories :
  • hypertension intracrânienne ;
  • syndrome méningé ;
  • artérite temporale ;
  • causes ophtalmologiques et ORL.
Hypertension intracrânienne L’œdème papillaire, une paralysie du VI, des nausées, des vomissements en complètent le tableau mais ces symptômes peuvent être absents, en particulier à la phase initiale. Qu’il y ait ou non une association à des signes neurologiques focaux, à des crises comitiales, à des troubles de la conscience, toute céphalée progressive récente doit faire rechercher une lésion expansive cérébrale : abcès, tumeur, hématome sous-dural aigu, thrombose veineuse cérébrale. Le scanner sans et avec injection de contraste, éventuellement complété par l’IRM, permet le diagnostic de ces affections. Lorsque l’imagerie est strictement normale, nous avons vu qu’une ponction lombaire avec prise de pression devait être pratiquée. Une hypertension intracrânienne isolée à neuro-imagerie normale avec LCR de pression élevée mais de composition normale définit l'hypertension intracrânienne bénigne, qui peut elle-même être soit secondaire, soit idiopathique. Syndrome méningé La présence de fièvre oriente d’emblée vers une suspicion de méningite, dont le diagnostic exact sera précisé par la ponction lombaire. Mais il peut y avoir absence de fièvre et les signes méningés eux-mêmes peuvent manquer, d’où l’absolue nécessité de pratiquer la ponction lombaire devant toute céphalée aiguë sans cause évidente au scanner. Dans les méningo-encéphalites, les céphalées peuvent parfois être au premier plan, avant que n’apparaissent les signes focaux ou les crises comitiales. L’existence d’une méningite lymphocytaire fébrile associée à un œdème temporal au scanner doit faire suspecter une méningo-encéphalite herpétique et démarrer le traitement sans attendre la confirmation virologique. Artérite temporale L’artérite temporale doit être évoquée systématiquement devant toute céphalée d’apparition récente chez un sujet de plus de 60 ans. La céphalée en est le symptôme révélateur le plus fréquent : présente dans 60 à 90 % des cas, elle est typiquement de siège temporal, à la fois profonde et superficielle avec hyper-esthésie au contact. Elle est permanente, violente, entraînant l’insomnie. Elle est particulièrement évocatrice lorsqu’elle s’associe aux autres signes cliniques de cette affection (douleurs des racines des membres, claudication intermittente de la mâchoire, fièvre et altération de l’état général, artère temporale anormale à la palpation, voire déjà troubles visuels), mais tous ces signes peuvent manquer et toute céphalée récente chez un sujet de plus de 60 ans, dont le scanner et la PL sont normaux, doit faire évoquer une artérite temporale et pratiquer la mesure de la vitesse de sédimentation, de la CRP et une biopsie de l’artère temporale. Si la suspicion est forte, la corticothérapie doit être commencée avant même les résultats de cette biopsie. Son efficacité est en effet spectaculaire : les céphalées disparaissent en 48 heures, constituant un véritable test diagnostique. Les céphalées associées à des affections ophtalmologiques et ORL Deux grandes affections (avec lesquelles les neurologues ne sont pas toujours familiarisés) doivent être suspectées devant une céphalée aiguë sans signe neurologique : la sinusite aiguë et le glaucome. Le diagnostic de sinusite aiguë est aisé lorsqu’il y a une décharge nasale purulente et de la fièvre, mais ces signes peuvent manquer et seul l’examen soigneux des sinus au scanner peut mettre sur la voie du diagnostic. Quant au glaucome aigu, il faut systématiquement y penser devant toute douleur continue et sévère, centrée sur le globe oculaire, associée à une rougeur oculaire avec baisse d'acuité visuelle. Les céphalées primaires Par définition ce diagnostic ne doit pas être envisagé devant une céphalée aiguë apparaissant pour la première fois chez un sujet jusque-là non céphalalgique. En revanche, il n'est pas rare que des sujets souffrant d’une migraine ou de céphalées de tension aient une exacerbation aiguë de leur céphalée. Si cette exacerbation est considérée comme différente de toutes les céphalées précédentes, la démarche diagnostique indiquée ci-dessus s’impose. Néanmoins, il n’est pas exceptionnel que tout le bilan soit négatif et qu’il s’agisse effectivement de l’aggravation aigue d’une céphalée primaire. Il est alors essentiel d’essayer de préciser les composantes de cette aggravation. Le plus souvent, il s'agit de facteurs psychologiques dont la nature exacte reste à déterminer, parfois associés à un abus médicamenteux aux antalgiques et aux antimigraineux de crises dont il conviendra d'entreprendre le sevrage. PRINCIPE DU TRAITEMENT DES CÉPHALÉES AIGUËS Les céphalées aiguës telles que nous les avons définies étant le plus souvent secondaires, le traitement est celui de la cause : transfert en neurochirurgie des patients ayant une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une tumeur, traitement médical des méningites, héparinothérapie dans les thromboses veineuses cérébrales et dans les dissections artérielles confirmées, corticothérapie dans les artérites temporales, blood patch dans les céphalées par hypotension du LCR, traitement du glaucome, antibiothérapie et éventuelle ponction des sinus dans les sinusites, etc. Il est souhaitable devant un patient souffrant d’une céphalée aiguë de proposer d’emblée un traitement symptomatique, mais l’urgence est au diagnostic, afin d’effectuer le plus rapidement possible un traitement étiologique. Le paracétamol peut être prescrit, mais il est préférable d’éviter l’aspirine, qui pourrait aggraver une hémorragie méningée et les sédatifs qui empêcheraient de dépister la survenue d’une éventuelle altération de la conscience. Dans les exacerbations aiguës des céphalées primaires, il faut essayer d’isoler le patient dans un endroit calme obscur, le réhydrater si nécessaire, lui donner des antiémétiques en cas de vomissements abondants et administrer un anxiolytique si besoin. L’aspirine ou le paracétamol injectables sont habituellement suffisants pour atténuer la céphalée. Le sumatriptan injectable (Imigrane™) ou la di-hydroergotamine en sous-cutanée, en respectant leurs contre-indications vasculaires, sont indiqués en cas de crises de migraines rebelles aux antalgiques. Le sumatriptan injectable (Imiject™) ou l'oxygène nasal (7 l/min) sont les deux seuls traitements d'efficacité prouvée dans le traitement de la crise d'algie vasculaire de la face. En cas d'exacerbation aiguë et durable de céphalées primaires, qui s’associe presque toujours à des facteurs psychologiques (anxiété, dépression, etc.) et souvent à un abus médicamenteux, une hospitalisation est fréquemment nécessaire. RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1. Rapoport AM, Silberstein S. Emergency treatment of headache. Neurology 1992 ; 42 (suppl. 2) : 43-4. 2. Newman LC, Lipton RB. Emergency department evaluation of headache. Neurol clin North Amer 1988 ; 16 (2) : 285-303. 3. Ramirez Lassepas M, Espinosa CE, Cicero JJ et al. Predictors of intracranial pathologic findings in patients who seek emergency care because of headache. Arch Neurol 1997 ; 54 : 1506-9. 4. Edmeads J. Challenges in the diagnosis of acute headache. Headache 1990 ; 30 (suppl. 2) : 537-40. 5. Massiou H, Bousser MG. Céphalées : aspects cliniques. Encycl Med Chir (Paris) Neurologie 1993 ; 17-023-A-50. 6. Prager JM, Mikulis DJ. The radiology of headache. Med Clin North Amer 1991 ; 75 : 525-44. 7. Vermeulen M, Van Gijn J. The diagnosis of subarachnoid haemorrage. JNNP 1990 ; 53 : 365-72. 8. Day JW, Raskin NH. Thunderclap headache : a symptom of unruptured cerebral aneuvrysm. Lancet 1986 ; 2 : 1247-8. 9. O'Caroll CP, Brant-Zawadzki M. The syndrome of spontaneous intracranial hypotension. Cephalalgia 1999 ; 19 : 80-7.

Syndromes aigus du tronc cérébral

Aucune autre région du système nerveux central (SNC) ne contient autant de structures vitales que le tronc cérébral. Dans cette partie du SNC, on trouve les noyaux des nerfs crâniens et leur prolongement initial, les faisceaux ascendants de la sensibilité, les faisceaux moteurs descendants. On trouve également la formation réticulée, dont le rôle est crucial dans le contrôle de la respiration, de la pression artérielle, des fonctions gastro-intestinales et de l’éveil. Une des premières étapes dans l’analyse d’un syndrome du tronc cérébral est de déterminer le caractère intrinsèque ou extrinsèque du processus pathologique en raison des conséquences diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques qui en découlent. Les lésions aiguës localisées dans le tronc cérébral sont majoritairement représentées par les lésions vasculaires, en particulier ischémiques. Cependant, d’autres mécanismes lésionnels sont possibles comme la survenue d’une hémorragie, de lésions de démyélinisation ou bien de lésions infectieuses (encéphalites). Les lésions de la fosse postérieure, extrinsèques au tronc cérébral, peuvent retentir sur celui-ci de différentes manières :

  • pression directe sur le tegmentum du pont ou des pédoncules cérébraux ;
  • hernie du vermis cérébelleux au travers de la tente du cervelet ;
  • hernie des amygdales cérébelleuses au travers du trou occipital.
Une fois l’atteinte du tronc cérébral établie, l’orientation étiologique pourra faire appel à des éléments cliniques extérieurs au SNC. Cette enquête permettra d’établir le degré d’urgence et d’établir un programme thérapeutique. ÉLÉMENTS D’ORIENTATION VERS UNE ATTEINTE DU TRONC CÉRÉBRAL (tableau) Du fait de la structure anatomique du tronc cérébral, la survenue d’une lésion aiguë est responsable d’un tableau clinique dont les caractéristiques sont variables selon l’extension de la lésion, son siège pédonculaire, protubérantiel ou bulbaire, l’existence d’une atteinte des noyaux ou des fibres radiculaires des nerfs pouvant définir un syndrome alterne, caractéristique d’une atteinte du tronc cérébral. La vigilance Elle est très fréquemment altérée à la phase aiguë d’un syndrome du tronc cérébral. En présence d’un coma, l’examen clinique cherche à identifier les signes associés (cf. article sur les comas) avec, en particulier, les troubles de l’oculomotricité qui ont une grande valeur localisatrice. Les troubles moteurs L’hémiplégie qui est toujours controlatérale peut ou non toucher la face selon le niveau de l’atteinte.
  • Dans le pédoncule : l’hémiplégie s’accompagne d’une paralysie faciale centrale. Elle peut aussi s’accompagner d’une atteinte homolatérale des fibres radiculaires du III, responsable d’un ptosis et d’un strabisme divergent. L’atteinte de la motricité pupillaire est inconstante. Une déviation conjuguée de la tête et des yeux est également possible en raison de l’atteinte des voies corticonucléaires.
  • Dans la protubérance inférieure : l’hémiplégie controlatérale respecte la face et s’accompagne d’une paralysie faciale homolatérale de type périphérique. Une paralysie homolatérale de la latéralité du regard peut s’y associer.
  • Dans le bulbe : l’hémiplégie controlatérale respecte la face et peut être associée à un syndrome cérébelleux homolatéral, une paralysie du XII, un Claude Bernard-Horner et une hémianesthésie, qui prédomine le plus souvent sur les modalités thermiques et douloureuses par atteinte du faisceau spinothalamique.
Les troubles de la sensibilité
  • Dans le pédoncule : les troubles sensitifs se résument à une hypoesthésie controlatérale qui est le plus souvent globale, contrairement aux atteintes protubérantielles où elle est dissociée, affectant la sensibilité thermoalgésique ou la sensibilité profonde et le tact.
  • Dans la protubérance : une anesthésie alterne est possible, avec atteinte de la face et de la cornée du côté de la lésion.
  • Dans le bulbe : les troubles sensitifs sont le plus souvent controlatéraux à la lésion ; l’atteinte prédomine sur la sensibilité thermoalgésique. Des atteintes homolatérales ou prédominant sur le tact et la sensibilité profonde sont possibles mais beaucoup plus rares. Un syndrome alterne sensitif est également possible, avec atteinte globale de la sensibilité de la face du côté de la lésion.
Les signes cérébelleux Ils ne sont jamais isolés. Ils peuvent être uni ou bilatéraux, orientant alors vers une atteinte intrinsèque du tronc cérébral plus que vers une lésion cérébel-leuse. Dans les pédoncules cérébraux, le syndrome cérébelleux est controlatéral et unilatéral lorsque la lésion se situe au-dessus de la commissure de Wernekink. Il est bilatéral lorsque la lésion siège au niveau de la commissure ; il est unilatéral et homolatéral lorsque la lésion se situe au-dessous de la commissure. Le syndrome cérébelleux est essentiellement cinétique, marqué par une dysmétrie, une asynergie, une adiadococinésie et un tremblement intentionnel. Dans la protubérance, il est statique et cinétique, homolatéral à la lésion ou bilatéral. Dans les atteintes bulbaires, il est essentiellement statique avec une hypotonie portant sur la passivité. Les mouvements anormaux
  • Myoclonies : elles orientent vers une atteinte pédonculaire ou protubéran-tielle lorsqu’elles touchent le voile du palais et qu’elles sont rythmées. Elles peuvent intéresser également le pharynx, le larynx, les muscles oculaires et le diaphragme dans les atteintes de la protubérance.
  • Astérixis : lorsqu’il est bilatéral, il oriente vers une encéphalopathie métabolique ou toxique. Des atteintes unilatérales ont été décrites lors d’infarctus cérébraux de topographies variées, dont le tronc cérébral (protubérance et bulbe).
  • Chorée : une hémichorée oriente vers une atteinte pédonculaire (noyau rouge).
Les atteintes des nerfs crâniens Une paralysie d’un nerf crânien est un élément important d’orientation pour une atteinte localisée au tronc cérébral (tableau).
Tableau . Syndromes topographiques du tronc cérébral.
 Pédoncule ProtubéranceBulbe

Déficit moteur

  • hémiplégie complète
  • syndrome alterne

Oui

III XII,

Face respectée

VII

Face respectée

Sd cérébelleux, Sd sensitif, CBH

Déficit sensitif

Hypoesthésie globale Anesthésie alterne Controlatérale ou homolatérale Hypoesthésie thermoalgésique Hypoesthésie thermoalgésique  
Syndrome cérébelleux

Uni ou bilatéral

Cinétique

Uni ou bilatéral

Statique et cinétique

Uni ou bilatéral

Statique

Oculomotricité extrinsèque

  • nucléaire
  • supranucléaire

III, IV

Paralysie de la latéralité, verticalité, convergence, OINA

VI

Paralysie de la latéralité, “skew deviation”, OIN

 
Oculomotricité intrinsèque

Pupilles intermédiaires peu réactives

Mydriase par atteinte du III

CBH CBH
Nystagmus “See-saw”  “Upbeat”, “downbeat”, rotatoire
Nerfs crâniens V, VII, VIIIIX, X, XI, XII
Vigilance Hypersomnie Hypersomnie Insomnie
Autres

Myoclonies

Hémichorée Hallucinose pédonculaire

 Troubles neurovégétatifs (respiratoires, circulatoires, digestifs, etc.)
CBH : signe de Claude Bernard-Horner. OIN : ophtalmoplégie internucléaire.
Les troubles oculomoteurs L’examen de l’oculomotricité extrinsèque et intrinsèque est essentiel pour déterminer la topographie de l’atteinte, particulièrement en cas de coma. Lors de cet examen, on appréciera la position spontanée des yeux et l’existence d’une éventuelle déviation, les mouvements spontanés ou volontaires des yeux, ainsi que les mouvements réflexes.
  • Anomalies des mouvements conjugués des yeux Les déviations conjuguées des yeux dans les atteintes du tronc cérébral sont controlatérales à la lésion et associées à une paralysie complète des mouvements de latéralité du regard vers la lésion. Elles sont secondaires à une atteinte de la formation réticulée prépontique et à une atteinte du noyau du VI. Dans les formes frustres, une simple diminution de la vitesse des saccades horizontales vers la lésion peut être observée. Dans le syndrome de Wallenberg, on constate une déviation tonique des yeux vers la lésion à l’occlusion lente des paupières. Elle s’associe alors à une hypermétrie des saccades vers la lésion (hypométrie controlatérale).
    Dans les atteintes hautes du tronc cérébral (mésencéphalo-diencéphalique), on observe des anomalies de la verticalité du regard touchant à la fois les saccades et les mouvements de poursuite. Ces anomalies sont le plus souvent associées à un syndrome confusionnel ou à des troubles de la vigilance. Néanmoins, l’atteinte de la verticalité peut être isolée en cas de petite lésion.
  • Atteinte non conjuguée des mouvements oculaires Elle peut être due à une atteinte nucléaire, infranucléaire, internucléaire ou plus rarement supranucléaire. Une atteinte non conjuguée dans le plan horizontal est généralement secondaire à une atteinte fasciculaire du VI (les atteintes nucléaires du VI étant toujours responsables d’une paralysie de la latéralité du regard) ou à une atteinte de la bandelette longitudinale postérieure, responsable d’une ophtalmoplégie internucléaire. Parfois, l’atteinte associée de la formation réticulée prépontique entraîne un syndrome un et demi de Fisher (l’œil homolatéral est immobile, l’œil controlatéral ne se déplace qu’en abduction). Dans le plan vertical, l’atteinte non conjuguée peut être secondaire à une skew deviation ; celle-ci est observée dans les lésions ponto-bulbaires (déviation vers le bas et torsion de sens horaire de l’œil ipsilatéral) ou ponto-mésencéphaliques (déviation vers le bas et torsion antihoraire de l’œil controlatéral). Une paralysie de l’élévation monoculaire d’un œil lors des mouvements volontaires, mais pas lors de la fermeture des paupières (atteinte supranucléaire), est secondaire à une atteinte du tegmemtum pédonculaire. Les paralysies nucléaires isolées du III sont possibles dans le cadre de lésions ischémiques, mais la plupart du temps les paralysies oculomotrices responsables d’une atteinte de la verticalité sont associées à des lésions volumineuses de la jonction entre les pédoncules et la région sous-thalamique. Les lésions du III fasciculaire sont associées à d’autres atteintes neurologiques (choréo-athétose, tremblement, hémiballisme, syndrome cérébelleux). Les lésions du IV sont rares.
  • Nystagmus Bien que tous les types de nystagmus puissent être observés dans les atteintes du tronc cérébral, certains doivent être connus du fait de leur valeur localisatrice.
    • “Downbeat” nystagmus : il est généralement associé à des atteintes de la partie basse du tronc cérébral.
    • “Upbeat” nystagmus : il témoigne d’une lésion de la jonction bulbo-protubérantielle ou plus rarement du vermis cérébelleux.
    • Nystagmus rotatoire : les nystagmus des lésions vestibulaires périphériques ont une composante rotatoire, mais l’atteinte est centrale et bulbaire lorsque le nystagmus est exclusivement rotatoire.
    • Nystagmus à ressort : lorsque les yeux reviennent en position primaire d’une position excentrée, on observe un nystagmus de sens opposé pendant une trentaine de secondes ; il est en général associé à une lésion cérébelleuse aiguë ou chronique.
    • Nystagmus périodique alternant : caractérisé par un changement de direction toutes les 90 secondes, avec une phase de repos de 5 à 10 secondes. Il est habituellement observé dans les lésions de la jonction cervico-médullaire.
    • “See-saw” (balançoire) nystagmus : caractérisé par des cycles alternant avec un mouvement d’ascension et d’intorsion d’un œil tandis que l’autre s’abaisse avec un mouvement d’extorsion. Il est le témoin d’une lésion sellaire comprimant la région diencéphalo-mésencéphalique ou d’un infarctus de la même région.
  • Motricité pupillaire Un syndrome de Claude Bernard-Horner (toujours homolatéral à la lésion) n’est pas spécifique d’une atteinte du tronc cérébral. Les atteintes pupillaires (pupilles dilatées non réactives réagissant faiblement à la lumière et à l’accomodation), observées dans les atteintes du mésencéphale rostral (noyau d’Edinger-Westphal), sont bilatérales et associées à d’autres signes neurologiques. Des cas d’atteinte isolée de la motricité pupillaire par lésion des fibres avant leur confluence avec les fibres du III peuvent être observés. Dans les lésions protubérantielles, les pupilles sont punctiformes.
LÉSION INTRINSÈQUE OU EXTRINSÈQUE : ÉLÉMENTS D’ORIENTATION La survenue brutale d’un syndrome du tronc cérébral par atteinte extrinsèque ne peut se concevoir que si la lésion responsable de cette atteinte présente elle-même une évolution aiguë. Il s’agira le plus souvent d’une lésion cérébelleuse, vasculaire ou infectieuse. Cette lésion pourra être responsable d’une compression directe du tronc cérébral, d’un engagement supérieur transtentoriel ou d’un engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital. Lorsqu’elle est volumineuse, les trois mécanismes peuvent survenir et il est alors difficile de les différencier.
  • La compression directe du tronc cérébral entraîne un trouble de la vigilance et une atteinte des mouvements oculaires dans le plan horizontal. Des vomissements et une atteinte des nerfs crâniens (VI, VII) peuvent être associés. Dans certains cas, comme les hématomes du vermis cérébelleux, les données cliniques peuvent être insuffisantes pour les distinguer d’une lésion protubérantielle. Le tableau clinique est alors celui d’un coma associé à des pupilles de petites tailles, une paralysie de la latéralité du regard, un signe de Babinski bilatéral. Une atteinte sévère de la motricité oriente plus vers une atteinte intrinsèque du tronc cérébral ; des mouvements de décérébration sont possibles.
  • L’engagement transtentoriel entraîne une compression des aires prétectales responsable d’une déviation des yeux vers le bas ou d’une paralysie de l’élévation du regard. On peut également observer une anisocorie ou une aréflexie pupillaire à la lumière ; des postures de décérébration sont également observées.
  • L’engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital est responsable d’une compression du bulbe qui peut entraîner un arrêt respiratoire. La sémiologie spécifique de l’engagement des amygdales cérébelleuses est discutée mais on retient un coma (due à l’anoxie secondaire aux modifications cardiorespiratoires induites par la compression du bulbe), une déviation latérale de la tête, une hyperextension du cou, des paresthésies des deux épaules.
  • Les infarctus du cervelet peuvent entraîner une compression du tronc cérébral. Les plus fréquemment impliqués sont les infarctus de la PICA (compression directe et engagement des amygdales cérébelleuses), mais les infarctus de l’artère cérébelleuse supérieure sont parfois responsables d’un engagement transtentoriel. La détérioration de l’état neurologique est habituellement retardée (à partir du deuxième jour) se manifestant par un trouble de la vigilance, puis un coma, et des signes de compression directe de la protubérance et du bulbe.
  • Le tableau clinique des hématomes cérébelleux est relativement stéréotypé et doit être reconnu précocement en raison des possibilités de traitement neuro-chirurgical devant l’apparition brutale de céphalées, d’une incapacité à marcher, et d’une déviation permanente du regard du côté opposé à la lésion. La détérioration neurologique est en général très rapide (quelques heures) avec la survenue d’un trouble de la vigilance, un signe de Babinski bilatéral, une paralysie des VIe et VIIe paires crâniennes, une abolition du réflexe cornéen.
Toutefois, les données sémiologiques ne permettent pas toujours de distinguer les atteintes extrinsèques des atteintes intrinsèques et les examens d’imagerie, scanner X et surtout IRM cérébrale sont indispensables pour préciser la nature et l’extension des lésions. La compression du tronc cérébral est caractérisée par un effacement du V4, des citernes quadri-jumelles, de l’aqueduc de Sylvius et par la présence d’une dilatation des ventricules latéraux et du troisième ventricule. SYNDROME AIGU DU TRONC CÉRÉBRAL : LA RECHERCHE D’UNE CAUSE Au premier rang des causes de syndrome aigu du tronc cérébral, on retiendra les infarctus et les hémorragies du tronc qui sont traités plus en détail dans un autre chapitre (cf. article spécifique). La présence de facteurs de risques cardiovasculaires, la survenue d’un épisode antérieur d’accident du territoire vertébrobasilaire, une lésion connue sur une artère vertébrale, un antécédent de cervicalgies peuvent orienter vers un mécanisme ischémique. Les éléments les plus évocateurs d’un mécanisme ischémique sont le mode d’installation du déficit et sa topographie correspondant à un territoire artériel. Les hémorragies sont la plupart du temps localisées au niveau de la protubérance et surviennent préférentiellement chez un sujet hypertendu. Le tableau clinique est en général sévère et brutal, précédé par des céphalées et des vomissements. La myélinolyse centro-pontine C’est un diagnostic difficile à porter sur les éléments cliniques. Le terrain peut aider : alcoolique, antécédent d’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, vomissements, insuffisance rénale ou hépatique, désordres hydroélectrolytiques... Le tableau clinique s’installe sur plusieurs jours et peut comporter un coma, une quadriplégie, un syndrome pseudobulbaire. L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke Elle associe une ophtalmoplégie, une ataxie et un trouble de la vigilance. Le trouble neurologique peut se résumer à une ataxie pendant plusieurs jours. Les troubles oculomoteurs sont évocateurs : nystagmus horizontal et vertical, parésie du VI et de la motricité conjuguée des yeux. Il est justifié d’instituer un traitement par vitamines B1 devant tout patient présentant un tableau clinique évocateur (ataxie, ophtalmoplégie). Les abcès cérébraux et la rhombencéphalite listérienne Ils sont détaillés ailleurs. Les éléments d’orientation sont la présence d’une fièvre, d’un syndrome inflammatoire, l’installation et l’aggravation sur quelques jours. Toutefois, les débuts pseudo-vasculaires sont possibles. La sclérose en plaques Une atteinte du tronc cérébral est possible au cours d’une poussée de sclérose en plaques et ne pose pas de problème de diagnostic. En revanche, dans certains cas, la maladie peut être inaugurée par une poussée du tronc cérébral. On recherchera attentivement des épisodes antérieurs oubliés, on examinera également avec attention le fond d’œil. L’IRM donne également des éléments positifs quand elle montre des lésions disséminées. La migraine basilaire La forme complète associe des troubles visuels (scintillations, cécité corticale), un vertige rotatoire, une instabilité à la marche de type cérébelleux, une dysarthrie et parfois des acouphènes, voire une diplopie. Des paresthésies des quatre membres et de la langue sont possibles. La céphalée survient après avec des vomissements ; un état confusionnel peut être associé. EXAMENS COMPLÉMENTAIRES Le premier examen à réaliser devant une atteinte du tronc cérébral est une IRM cérébrale. Dans la mesure où les causes vasculaires ischémiques sont les plus fréquentes, on demandera la réalisation d’une séquence en diffusion. Si le diagnostic évoqué est celui d’un abcès cérébral, une injection de gadolinium sera nécessaire. Quand l’IRM ne peut être obtenue, un scanner X pourra être réalisé ; toutefois, la normalité de cet examen ne permet pas d’éliminer une atteinte du tronc cérébral. Devant des signes de localisation orientant vers une atteinte du tronc cérébral, la réalisation d’une ponction lombaire sera discutée après l’imagerie cérébrale en fonction des causes évoquées (causes infectieuses, maladie inflammatoire). DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL Syndrome de Miller-Fisher Ce syndrome associe une aréflexie, une ataxie et une ophtalmoplégie. La diplopie est révélatrice dans deux tiers des cas. Il est exceptionnel que le patient se plaigne de vertiges ou bien de vomissements. L’ataxie est responsable d’un trouble de l’équilibre mais une atteinte des membres n’est pas retrouvée. La topographie de l’atteinte neurologique (centrale et/ou périphérique) reste controversée. Variantes du syndrome de Guillain-Barré Dans certains cas, les symptômes initiaux sont constitués par un déficit moteur proximal des membres supérieurs et des difficultés de déglutition, associés à une ophtalmoplégie plus ou moins sévère et un ptosis. L’absence des réflexes permet d’orienter rapidement le diagnostic. Myasthénie En cas d’atteinte oculomotrice, celle-ci apparaît à l’effort, elle est non systématisée, indolore et limitée à l’oculomotricité extrinsèque. Intoxication Le botulisme se manifeste, 12 à 36 heures après l’ingestion d’un aliment contaminé, par la survenue d’une vision trouble, d’une diplopie et surtout d’une atteinte des pupilles qui sont dilatées et aréactives. Rapidement s’observent des signes d’atteinte bulbaire avec vertiges, surdité, raucité de la voix, dysarthrie et dysphagie. Diphtérie Elle peut également simuler une atteinte du tronc cérébral par la survenue d’une paralysie du voile du palais, puis des autres paires crâniennes. Une atteinte pupillaire avec perte des capacités d’accommodation et vision trouble permet de faire la différence avec une atteinte du tronc cérébral. CONCLUSION Les syndromes aigus du tronc cérébral sont une urgence neurologique en raison des risques d’atteinte des centres vitaux. Le diagnostic topographique est rarement difficile. Les causes sont dominées par les accidents vasculaires cérébraux, ce qui oriente l’enquête étiologique initiale. Dans tous les cas, la réalisation d’une IRM cérébrale est le premier examen à demander. REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1. Müri RM, Meienberg O. Eye-movement abnormalities. In : Bogousslavsky J, Caplan LR, eds. Stroke syndromes. Cambridge University text, 1995 : 48-56. 2. Miller NR, Newman NJ. Disorders of pupillary function, accomodation, and lacrimation. In : Walsh & Hoyt’s Clinical Neuroophtalmology. 5th edition 1999 : 432-86. 3. Dejerine J. Sémiologie des affections du système nerveux. Paris : Masson, 1977.

Urgences neurologiques au retour d’un voyage à l’étranger

Les urgences neurologiques qui nous intéressent sont celles observées au retour d’un pays essentiellement situé en zone tropicale ou subtropicale ; les pays des zones tempérées ont un environnement pratiquement identique au nôtre, la pathologie y est semblable. Les pathologies tropicales d’importation ne surviennent habituellement pas dans un contexte d’urgence. Cette circons-tance peut néanmoins se produire et ce quelle que soit la durée du séjour en zone tropicale. L’urgence peut alors apparaître, dès le retour ; elle a même pu motiver ce retour, auquel cas le patient est le plus souvent directement évacué vers un service hospitalier. Elle survient plus fréquemment dans un délai variable, après le retour en France. Ce sont ces cas qui posent les problèmes les plus ardus, car le déplacement à l’étranger est souvent oublié ou négligé par le patient et son entourage, et ce d’autant plus qu’il est ancien et que le patient se déplace fréquemment. La méconnaissance qui en résulte pour le neurologue peut retarder le diagnostic et donc la thérapeutique et le pronostic. On dénombre, en France, environ 50 décès par an dus à un paludisme diagnostiqué et traité trop tardivement. C’est souligner à quel point il est indispensable chez tout patient de rechercher systématiquement un déplacement ; cela fait partie de la minutie d’un interrogatoire qui est trop souvent imparfaitement conduit. Dans un souci pratique, différentes situations cliniques seront envisagées ; elles correspondent aux syndromes ayant motivé la consultation médicale : syndrome encéphalitique et encéphalopathique, syndrome méningé, syndrome paralytique, syndrome psychiatrique. C’est le raisonnement diagnostique à partir de ces syndromes qui permet d’orienter le diagnostic étiologique, et cela en fonction du ou des pays d’origine. L’incubation d’une infection est le plus souvent de courte ou moyenne durée ; elle peut parfois être longue. Un syndrome infectieux, pseudo-grippal avec fièvre, céphalées, photophobie, courbatures, myalgies, arthralgies, parfois même discrets troubles confusionnels, est habituel et dirige vers une pathologie infectieuse mais n’a pas une grande valeur d’orientation vers une étiologie précise, pas plus que la survenue de convulsions partielles ou généralisées, elles-mêmes assez fréquentes ; seule la reconstitution précise de l’histoire du patient et son examen clinique rigoureux fourniront des éléments d’orientation. IL EXISTE UN TABLEAU CLINIQUE ENCÉPHALOPATHIQUE OU ENCÉPHALITIQUE

Tableau. Orientation du diagnostic en présence d’un état encéphalopathique : céphalées, vomissements, confusion mentale ; troubles de la conscience ; syndrome pyramidal possible ; convulsions.
 DiagnosticRépartition géographique
Encéphalopathie

Accès pernicieux palustre (GE, frottis sanguin, LCR normal)

Dengue (LCR très peu modifié)

Fièvre jaune (sujet non vacciné)

Amérique centrale et Amérique du Sud (sauf Argentine, Chili et Uruguay)Afrique Noire, Madagascar Asie du Sud-Est (sauf Hong Kong)

Amérique latine-Caraïbes Sud-Est asiatique, Océanie

Afrique Noire, Amérique du Sud

Encéphalite

Encéphalite japonaise (LCR : 100 à 200 lymphocytes) - PCR - Anticorps IgM

Autres encéphalites à arbovirus en particulier fièvre de Lassa (LCR modifié, sérodiagnostic)

Encéphalite à tiques

Toutes régions tropicales
  • Avant tous les autres, un diagnostic s’impose : celui d’un accès palustre pouvant survenir dans les 8 semaines suivant le retour d’un séjour, même bref, en zone intertropicale, particulièrement en Afrique noire, mais aussi en Asie, en Guyane et en Amazonie mais pas dans les Caraïbes, en dehors de cas récents et exceptionnels en Haïti et à Saint-Domingue. La prophylaxie n’est pas toujours très bien suivie par les touristes qui habituellement sont non immunisés, ayant rarement été en contact avec un Plasmodium au cours d’un voyage antérieur en zone d’endémie ; par ailleurs, les formes de paludisme résistantes aux thérapeutiques préventives sont de plus en plus fréquentes.
    La présence de manifestations neurologiques, quelles qu’elles soient, est évocatrice de formes graves donc d’accès pernicieux palustre. Ces manifestations peuvent inaugurer la maladie, en même temps que le premier pic fébrile ; les céphalées, les vomissements, les douleurs rétro-oculaires, la photophobie, l’obnubilation, l’agitation, puis très rapidement des troubles de la conscience avec manifestations végétatives et signes neuropsychiques constituent le tableau clinique habituel. Ces troubles s’observent dans les formes hyperthermiques mais aussi dans quelques formes algides caractérisées par une hypothermie avec hypotension, pâleur extrême et transpiration ; les troubles de la conscience s’aggravent très rapidement ; ils sont accompagnés de convulsions, puis d’un collapsus cardiovasculaire. Un tel tableau clinique, aussi gravissime, peut apparaître presque d’emblée ou s’installer très rapidement en quelques heures chez quelqu’un qui présente un syndrome pseudo-grippal associé à des troubles intestinaux à type de diarrhée ou de constipation. En présence de signes cliniques aussi peu caractéristiques, il est indispensable d’évoquer systématiquement le diagnostic de neuro-paludisme et ce même si la prophylaxie antipalustre a apparemment été bien suivie. Le diagnostic repose sur la mise en évidence du parasite dans le sang (frottis, goutte épaisse) ; le prélèvement doit être effectué immédiatement sans attendre un nouveau pic thermique. L’examen du liquide céphalorachidien (LCR) est normal, pouvant à la rigueur révéler la présence de quelques éléments : il s’agit d’une encéphalopathie et non pas d’une méningo-encéphalite. Cet examen du LCR est inutile si la parasitémie est positive ; il est à pratiquer dans les autres cas pour ne pas méconnaître une encéphalite qui conduirait à la prescription systématique de Zovirax™. Le paludisme grave est défini par l’OMS par la présence d’au moins un des critères suivants : coma, anémie profonde avec hémoglobine inférieure à 5 g/cm3, insuffisance rénale, syndrome de détresse respiratoire aiguë, hypoglycémie, choc, saignement et/ou coagulation intravasculaire disséminée, convulsions généralisées ou répétées, acidose métabolique, hémoglobinurie macroscopique. Mais les critères les plus évocateurs demeurent le coma, l’état de choc, l’acidose et l’œdème pulmonaire chez l’adulte et les convulsions fébriles avec troubles du sommeil chez l’enfant.
    Heureusement, ces formes très graves ne représentent que 10 % de tous les paludismes à Plasmodium falciparum observés en France. Les formes mineures de paludisme non compliqué pourront être traitées à titre ambulatoire, mais en fonction du contexte socioculturel de la famille et de l’assurance que la thérapeutique sera bien suivie et qu’il n’existe aucun signe neurologique ou digestif, mais simplement des signes généraux ; dans tous les autres cas, l’hospitalisation est obligatoire, car l’accès palustre simple peut très vite se décompenser.
    Il est inutile de vouloir traiter un paludisme, au retour d’un pays d’endémie, avec un produit autre que la quinine. La prise en charge est une urgence, tout paludisme grave doit être hospitalisé en réanimation (6). La dose de quinine à administrer (Quinoforme® ou Quinimax®) comprend une dose de charge de 17 mg/kg de quinine en 4 heures, suivie d’un traitement d’entretien de 8 mg/kg toutes les 8 heures, soit en traitement continu à la seringue électrique, soit en perfusion de 4 heures. Dès le réveil, le relai par la quinine orale est possible  ; la durée totale du traitement est de 7 jours. Si l’on suspecte une souche résistante (contamination en Asie du Sud-Est et en Amazonie), il est préférable d’associer à ce traitement de la doxycycline à la dose de 100 mg par voie intraveineuse toutes les 6 heures, à condition qu’il n’y ait pas de contre-indication à l’usage d’une cycline. La parasitémie est suivie tous les jours, à partir du troisième jour. Il est inutile de prescrire des corticoïdes qui paraissent même contre-indiqués. En revanche, le traitement symptomatique par des anticonvulsivants doit, bien entendu, être utilisé si cela est nécessaire.
  • Les syndromes encéphalitiques ne diffèrent pas de ceux observés en climat tempéré au cours de toutes les encéphalites ; il y a fièvre élevée, céphalées, quelquefois vomissements, troubles des fonctions intellectuelles, confusion mentale avec des propos souvent incohérents, syndrome pyramidal diffus, possible paralysie de nerfs crâniens et des signes de focalisation, et agitation rendant l’examen clinique difficile.
  • L’encéphalite japonaise sera évoquée lors d’un retour d’Asie, particulièrement entre mai et octobre (3). Elle sévit, en effet, en Chine, au Japon, en Corée, en Thaïlande, aux Philippines, au Cambodge, au Vietnam, au Bangladesh, en Inde, au Népal, c’est-à-dire dans de nombreux pays qui sont devenus de plus en plus touristiques. Cette affection est fréquente avec environ 50 000 cas par an, atteignant surtout les enfants de moins de 15 ans ou les personnes âgées. Elle est exceptionnellement observée chez le touriste, si celui-ci demeure dans les grandes villes. Il peut, par contre, avoir été contaminé après piqûre d’un moustique du genre Culex, lorsqu’il sort des villes.
    L’affection est endémique, même s’il existe des épidémies. Les oiseaux migrateurs et les animaux domestiques, comme le porc, constituent des réservoirs de virus ; l’affection est heureusement le plus souvent inapparente, déterminant simplement un malaise pseudo-grippal. Après une incubation de 5 à 15 jours, les signes respiratoires et gastro-intestinaux sont assez caractéristiques ; la fièvre est le plus souvent élevée, les convulsions très fréquentes et le syndrome méningé habituel pouvant même s’accompagner d’une raideur à type d’opisthotonos et de rigidité de décérébration avec mouvements anormaux des membres ; des paralysies avec hémiplégie et quadriplégie peuvent s’observer ; les troubles de la conscience sont bien entendu toujours très intenses. La mortalité est élevée pouvant atteindre 25 à 50 % des cas et parmi les guérisons, un patient sur deux conservera des séquelles psychiques accompagnées d’un syndrome extrapyramidal. À l’examen du liquide céphalorachidien, il existe une pléïocytose atteignant en moyenne 100 à 200 cellules à type de lymphocytes, une élévation correspondante des protéines avec un taux de sucre normal.
    Les modifications électroencéphalographiques, toujours présentes, n’ont rien de caractéristique.
    En définitive, le diagnostic est celui d’un tableau encéphalitique grave qui ne peut être rattaché à sa cause que par les examens sérologiques, en particulier la PCR et la détection d’anticorps spécifiques IgM ; la découverte au scanner d’hypodensité de part et d’autre du troisième ventricule, en particulier dans les thalamus, est de même une image assez caractéristique.
    Il n’existe aucun traitement spécifique de cette encéphalite à arbovirus. Seul un traitement symptomatique peut être proposé. Il n’existe pas de contamination interindividuelle, ce qui ne demande pas de protection particulière. La vaccination, quoique efficace, est rarement conseillée aux touristes car elle nécessite trois injections avec un rappel un an plus tard, et cette efficacité ne persiste que deux ans ; elle devrait, par contre, être obligatoire pour des séjours prolongés chez des individus appelés à se déplacer à l’intérieur des pays mais n’est disponible que sous ATU.
  • La fièvre de Lassa peut être évoquée, au retour d’Afrique de l’Ouest, chez un patient ayant un tableau clinique d’encéphalite aiguë non caractéristique (5). L’infestation est aussi la conséquence d’une piqûre par un moustique ; des rongeurs jouent le rôle de réservoir du virus. Le diagnostic doit être évoqué et repose sur la mise en évidence d’anticorps caractéristiques (IgG et IgM dans le sérum et dans le liquide céphalorachidien). Le traitement est purement symptomatique.
  • La dengue est une arbovirose très répandue, mais qui heureusement est habituellement bénigne. Transmise par un moustique du genre Aedes, elle sévit d’une manière endémo-épidémique dans la zone intertropicale, tout particulièrement en Amérique latine, dans les Caraïbes, dans le Sud-Est asiatique, en Océanie (Fidji, Nouvelle-Calédonie, Polynésie française) ; c’est dire que ce diagnostic doit être évoqué fréquemment en raison de sa vaste diffusion ; mais heureusement, cette affection est le plus souvent bénigne, déterminant un syndrome pseudo-grippal particulièrement intense qui peut conduire à l’examen neurologique (environ 3 à 4 % des cas) en raison de céphalées et de quelques troubles psychiques et de l’éveil, mais le liquide céphalorachidien est habituellement normal. Il peut exister des neuropathies diverses et exceptionnellement des myélites transverses accompagnant ou non les manifestations encéphaliques. Il existe malheureusement des formes hémorragiques, graves car souvent mortelles, rentrant dans le cadre des fièvres hémorragiques d’Extrême-Orient ; le diagnostic de ces formes doit être évoqué dans les mêmes circonstances anamnestiques, mais les signes sont nettement plus graves avec agitation, convulsions, coma ; le diagnostic repose sur l’existence d’un purpura pétéchial ecchymotique accompagné d’hémorragies des muqueuses et d’hémorragies digestives ; le liquide céphalorachidien n’est habituellement pas altéré, la maladie étant surtout une maladie générale avec encéphalopathie et non encéphalite (4).
  • La fièvre jaune est de même transmise par des moustiques ; elle est exceptionnelle au retour d’un pays tropical en raison des vaccinations obligatoires. Cette vaccination est efficace pendant 10 ans ; au moindre doute, il faut s’assurer qu’elle ait réellement été réalisée avant un voyage en Afrique noire ou en Amérique du Sud, même si le séjour a été uniquement urbain. L’affection survient au cours des 10 jours suivant l’inoculation du virus amaril par un Aedes. Le début est d’une grande brutalité qui terrasse littéralement le patient avec angoisse, agitation, délire, faciès vultueux, rapidement accompagnés d’un ictère et d’une atteinte rénale. Le décès est fréquent dans un état de choc vers le dixième jour de l’affection, mais à côté de ces formes suraiguës, il existe heureusement des formes plus frustres pouvant faire méconnaître le diagnostic. L’intensité de ce tableau infectieux et les signes d’accompagnement conduisent toujours à un examen neurologique mais il ne s’agit pas, à proprement parler d’une véritable encéphalite mais plutôt d’une encéphalo-pathie, le liquide céphalo-rachidien demeurant habituellement normal.
  • D’autres affections virales semblables aux précédentes, et heureusement rares, doivent être systématiquement évoquées au même titre que les précédentes. En effet, de nombreux autres virus transmis par des arthropodes (phlebotome, moustique, tique) sont en effet à l’origine de syndromes encéphalitiques ou encéphalopathiques ; la différence entre ces deux syndromes est anatomopathologique ; seule la pléïocytose dans le liquide céphalorachidien permet de différencier ces syndromes. Parmi ces états encéphalitiques, citons les encéphalites équines au retour d’Amérique latine, les fièvres à tiques plus fréquentes au retour d’un pays de l’Est européen mais plus rares au retour d’un pays tropical. Une mention particulière est la maladie à virus Ebola, observée en Afrique noire (Zaïre, République du Congo, Kenya, Éthiopie, Nigéria) ; cette affection est heureusement rare, car particulièrement grave et très contagieuse en raison d’une contamination interhumaine. Cette maladie générale peut conduire à un examen neurologique en raison de l’intensité des troubles de la conscience ; la présence d’un syndrome hémorragique fait discuter les autres encéphalites hémorragiques. Là encore, il ne s’agit pas, à proprement parler, d’une encéphalite mais d’un état encéphalopathique.
    Le diagnostic de toutes ces affections virales repose sur des examens sérologiques qui permettent de les différencier, les tableaux cliniques étant souvent identiques.
IL EXISTE UN SYNDROME MÉNINGÉ Le diagnostic de méningite va bien entendu s’imposer. Quelques diagnostics peuvent être évoqués parmi les méningites plus fréquemment observées dans les régions tropicales du globe.
  • La méningite tuberculeuse et les méningites mycotiques, et particulièrement la méningite à cryptocoque, peuvent se décompenser d’une manière aiguë ; elles sont reconnaissables devant l’association d’un syndrome méningé, d’un état confusionnel, de paralysies de nerfs crâniens, particulièrement des nerfs oculomoteurs et parfois de signes de focalisation. Le diagnostic est toujours à évoquer chez les sujets transplantés vivant dans des conditions précaires.
    La réalisation immédiate d’un examen à l’encre de Chine du LCR permet de reconnaître la méningite à cryptocoque ; le bacille tuberculeux est souvent difficile à mettre en évidence à l’examen direct mais les techniques habituelles de laboratoire le révéleront. La prise en charge et l’institution d’une thérapeutique est une urgence qui ne peut être réalisée qu’en milieu hospitalier.
  • En présence d’une méningite purulente au retour d’une zone où le méningocoque sévit à l’état endémique, il faut obligatoirement évoquer la possibilité de cette étiologie. La méningite à méningocoque est en effet une méningite du voyageur (pélerinage à la Mecque en particulier).
  • Devant tout syndrome méningé à liquide clair, au retour d’un pays tropical, il est toujours indispensable d’évoquer le diagnostic d’une méningite à éosinophiles. En effet, rares sont les parasitoses dues à une infestation par un helminthe qui ne s’accompagnent pas d’une réaction méningée avec présence d’éosinophiles ; ceux-ci seront méconnus si l’on se contente d’effectuer une numération des éléments, sans coloration. Il est cependant exceptionnel que ces méningites correspondent à une urgence médicale ; les signes apparaissent plutôt sur un mode rapidement progressif ; une décompensation brutale peut cependant se produire, elle se fait alors dans le cadre d’un syndrome psychiatrique ou d’une comitialité associée. Les examens neuroradiologiques ne sont obligatoires que s’il existe des signes de focalisation neurologique et/ou s’il y a eu comitialité. Dans ce dernier cas, il faut toujours évoquer une possible cysticercose particulièrement au retour d’un pays d’Amérique latine, d’Afrique noire et d’Asie, c’est-à-dire tous les pays où il y a un élevage de porcs en liberté, le porc étant l’hôte intermédiaire dont la consommation de viande parasitée est à l’origine d’un tæniasis.
  • La méningite à éosinophiles est une dénomination souvent réservée à l’angiostrongylose ; la contamination s’effectue, lors d’un déplacement dans une île du Pacifique ou en Asie, par absorption de préparations culinaires à base de crustacés et de poissons marinés, non cuits. Cette affection peut parfois avoir un mode de révélation très brutal, 10 à 15 jours après le retour en Europe. Le syndrome méningé est intense, accompagné de céphalées violentes et de photophobie. La sérologie Elisa peut être utile. Après une longue période d’asthénie, l’affection évolue le plus souvent vers la guérison ; le maintien à domicile au repos absolu avec l’emploi d’un traitement symptomatique est habituellement suffisant (2).
  • Il en est de même de la gnasthos-tomiase, affection sévissant dans le Sud-Est asiatique, au Mexique et en Équateur ; le mode de contamination est identique à celui de l’angiostrongylose, mais l’affection est plus grave. Ce para-site, qui pénètre par voie digestive, se propage le long des troncs nerveux provoquant de nombreuses douleurs erratiques ayant rapidement une topographie radiculaire, puis cordonale. Là encore, les circonstances de survenue peuvent mettre sur la voie du diagnostic, qui est confirmé par les examens immunologiques réalisés dans le sérum et le LCR.
    Dans ces deux affections, la consultation est essentiellement motivée par des algies particulièrement intenses qui accompagnent le syndrome méningé.
  • Toutes les autres helminthiases peuvent de même donner une réaction méningée à éosinophiles, et parmi ces affections la paragonimose, distomatose qui sévit en Extrême-Orient, dont les kystes cérébraux peuvent déterminer un syndrome d’hypertension intracrânienne. Il n’en est pas de même pour les protozooses qui ne déterminent pas d’éosinophilie ; parmi celles-ci, il est indispensable de ne pas méconnaître, la méningite amibienne tellurique purulente ; cette affection aiguë est plus particulièrement observée chez les enfants, la contamination se produisant au cours de baignades dans des étangs ou dans des piscines mal entretenues ; la propagation de l’amibe s’effectue par le tractus nasopharyngien. L’incubation est d’environ 5 jours ; l’examen du liquide céphalo-rachidien permet de mettre en évidence l’amibe à Naegleria, sous forme de trophozoïtes très mobiles lors de l’examen direct en contraste de phase. Le pronostic vital de cette méningite, qui a une évolution foudroyante, dépend de la rapidité à évoquer ce diagnostic et de l’emploi d’amphothéricine B en perfusion.
IL EXISTE UNE PARALYSIE DE SURVENUE BRUTALE
  • Il faut savoir évoquer une complication neurologique d’une conjonctivite hémorragique aiguë si celle-ci a existé avant la survenue de la paralysie. Elle est très typique et ne peut être méconnue, persistant pendant environ 2 semaines, au décours desquelles apparaissent des paralysies flasques des membres inférieurs avec possibilité de paralysies de nerfs crâniens qui, par ailleurs, peuvent exister isolément, sans paraplégie ; ces signes sont d’apparition assez brutale au décours d’un grand tableau pseudo-grippal, accompagné d’une conjonctivite hémorragique. La paraplégie est flasque, asymétrique, à prédominance proximale, accompagnée de myalgies. Les membres supérieurs sont atteints, mais moins fréquemment, déterminant alors un tableau de quadriparésie et plus exceptionnellement d’hémiparésie. À l’examen du liquide céphalorachidien, il existe une pléïocytose accompagnée d’une hyperprotéinorachie, ce qui est un bon signe distinctif d’un syndrome de Guillain-Barré. Les anticorps viraux (anticorps EV 70) n’apparaissent dans le liquide céphalorachidien que plus tardivement, ce qui peut rendre la confirmation du diagnostic plus difficile.
    Il n’existe aucune thérapeutique spécifique ; l’emploi des corticoïdes ne paraît pas modifier le tableau clinique. Bien que grave, cette affection ne détermine que peu de décès. Elle est par ailleurs rare, sévissant sous forme d’épidémie déferlant à travers les régions tropicales.
  • La poliomyélite antérieure aiguë est devenue très rare. Son éradication sera probable dans les prochaines années. Des tableaux cliniques strictement identiques peuvent, par contre, être observés au cours d’autres entéroviroses et au cours de l’encéphalite japonaise ; ils se caractérisent par la survenue brutale d’une paralysie flasque, sans trouble sensitif objectif mais accompagnée, d’importants troubles des sensibilités subjectives, les paralysies sont flasques asymétriques, intéressant les membres inférieurs et moins fréquemment les membres supérieurs ; des paralysies de nerfs crâniens, en particulier oculomoteurs peuvent de même être observées. Les anciens tableaux avec paralysies respiratoires ne sont pratiquement plus décrits. Le diagnostic est confirmé par les examens sérologiques à demander précocement, et par l’isolement du virus dans les selles. Il n’existe aucune thérapeutique spécifique.
IL EXISTE DES MANIFESTATIONS PSYCHIATRIQUES AIGUËS
  • Un diagnostic à ne pas méconnaître, encore trop souvent oublié, est la rage qui sévit encore dans toutes les régions déshéritées du monde.
    Un syndrome pseudo-grippal, particulièrement intense avec céphalées, photophobie, myalgies, anxiété, dépression, peut faire méconnaître le diagnostic lorsque survient une agitation avec hallucinations, agressivité qui accompagnent une dysphagie particulière pour les liquides, des spasmes respiratoires, une hydrophobie. Le diagnostic de délire hallucinatoire aigu est souvent évoqué, parfois même celui de grande crise hystérique en présence des spasmes intenses avec attitude d’opisthotonos, accompagnés d’un refus de boissons ; il est difficile de reconnaître le ménin-gisme derrière les spasmes et cette expression anxieuse et terrifiante que présente ce patient. Le diagnostic doit cependant être évoqué, l’hydrophobie est en effet un des signes bien caractéristiques. Le patient doit, bien entendu, être immédiatement hospitalisé et isolé.
    Un contact avec un animal possiblement infecté et une petite morsure doivent être recherchés ; en raison de son état, le patient est incapable de signaler ces faits. À ce stade, le patient est habituellement au-dessus de toute ressource thérapeutique autre que symptomatique (diazépam à très fortes doses). L’urgence est dans la vaccination ; elle se révèle un geste obligatoire après toute contamination possible par un animal non identifié. Il ne faut pas prendre le risque d’apparition d’une manifestation d’ordre général ou neurologique.
  • La trypanosomose humaine africaine peut être révélée par un tableau psychiatrique avec délire hallucinatoire, plusieurs mois ou années après l’infestation par la glossine (mouche tsé-tsé), uniquement en Afrique noire inter-tropicale (1).
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1. Dumas M, Bisser S. Clinical aspects of human African trypanosomiasis. In : Progress in human african trypanosomiasis, sleeping sickness. M Dumas, B Bouteille, A Buguet, eds. Springer-Verlag (France), 1999 : 215-33. 2. Legrand G, Angibaud G. La méningite à éosinophiles due à Angiostrongylus cantonensis. Revue Neurologique 1998 ; 154 : 236-42. 3. Rodhain F. Données récentes sur l’épidémiologie de l’encéphalite japonaise. Bulletin de l’Académie Nationale de Médecine 1996 ; 180 : 1325-40. 4. Solomon T, Dung NM, Vaughn DW et al. Neurological manifestations of dengue infection. Lancet 2000 ; 355 : 1053-9. 5. Solbrig MV, McCormick JB. Lassa fever : central nervous system manifestations. Journal of Tropical and Geographical Neurology 1999 ; 1 : 23-30. 6. 12e Conférence de consensus en thérapeutique anti-infectieuse de la Société de pathologie infectieuse de langue française (SPILF). Prise en charge et prévention du paludisme d’importation à Plasmodium falciparum. Médecine et Maladies Infectieuses 1999 : 29 : 373-4.



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