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>> Accueil >> Publications >> La Lettre du Pneumologue >> N° 2 - Avril 2015

La Lettre du Pneumologue

Avril 2015
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ÉDITORIAL

Le monde de l’hypertension pulmonaire en marche : du congrès mondial aux recommandations européennes

Il y a 2 ans, les conclusions du 5e congrès mondial de l’hypertension pulmonaire soulignaient les progrès réguliers dans la compréhension et la prise en charge de ces maladies vasculaires pulmonaires sévères et de leurs conséquences sur le ventricule droit. Dans la foulée, les sociétés européennes de cardiologie et de pneumologie ont uni leurs forces afin de mettre en place un comité multidisciplinaire mandaté pour élaborer les recommandations pour le diagnostic et la prise charge de l’hypertension pulmonaire. Ces recommandations seront présentées aux congrès européens de cardiologie et de pneumologie à la rentrée 2015. Elles s’appuieront sur les données publiées les plus récentes, permettant de donner des informations claires aux nombreux acteurs du domaine, professionnels de santé, chercheurs, patients et leurs proches.
Marc Humbert

DOSSIER : ACTUALITÉS SUR L’HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE

Définition et classification des hypertensions pulmonaires

» L’hypertension pulmonaire (HTP) est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥ 25 mmHg au cathétérisme cardiaque droit au repos.
» L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par une PAPm ≥ 25 mmHg, une pression capillaire pulmonaire (PCP) ≤ 15 mmHg, et des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) > 3 unités Wood.
» Les causes d’HTP les plus fréquentes sont les maladies du coeur gauche (groupe 2) et les maladies respiratoires chroniques (groupe 3).
» Les HTP postemboliques (groupe 4) doivent bénéficier d’un bilan exhaustif pour déterminer leur opérabilité.
» Les HTAP du groupe 1 présentent une grande diversité étiologique (idiopathiques, héritables, liées à l’infection par le VIH, portopulmonaires, liées aux connectivites), mais leurs similitudes physiologiques et histopathologiques permettent l’utilisation des mêmes traitements spécifiques.
Andrei Seferian, Gérald Simonneau

Circulation pulmonaire normale et au cours de l’hypertension artérielle pulmonaire

» Au repos comme à l’exercice, la circulation pulmonaire normale est une circulation à basse pression et haut débit, très faiblement résistive et fortement capacitive.
» L’hypertension artérielle pulmonaire est une affection rare mais grave associant au repos une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥ 25 mmHg, une pression capillaire pulmonaire ≤ 15 mmHg et des résistances vasculaires pulmonaires > 3 mmHg/l/mn.
» Le dépistage des populations à risque (sclérodermies, patients porteurs de la mutation du gène BMPR2) justifie une surveillance accrue des patients dans la zone grise (PAPm de repos entre 21 et 24 mmHg).
» L’élément clé du pronostic est la dysfonction du ventricule droit, et le traitement vise à restaurer une pression auriculaire droite < 8 mmHg et un index cardiaque > 2,5 à 3 l/mn/m2.
Denis Chemla, Edmund M.T. Lau, Pierre Attal, Philippe Hervé

Rôles de l’imagerie dans l’hypertension pulmonaire

» L’imagerie est importante dans l’hypertension pulmonaire pour :
– la dépister (échocardiographie) ;
– en identifier l’étiologie (échocardiographie, scintigraphie pulmonaire, scanner pulmonaire et IRM) ;
– en déterminer la sévérité, et évaluer la fonction et le remodelage ventriculaires droits (échocardiographie, scanner pulmonaire, IRM cardiaque) ;
– évaluer le pronostic (échocardiographie, IRM cardiaque).
Thibaud Damy, Jean Rosso, Jean-François Deux

Hypertension pulmonaire associée aux pathologies cardiaques gauches : “état des lieux” à l’aube des futures recommandations internationales

L’hypertension pulmonaire (HTP) dépistée en échocardiographie est une problématique quasi quotidienne en cardiologie. Si la crainte est celle d’une hypertension artérielle pulmonaire idiopathique, le plus fréquemment, cette HTP est liée aux pathologies du coeur gauche (HTP du groupe 2 de l’OMS) et, en premier lieu, à l’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection ventriculaire gauche préservée. Dans le contexte des pathologies du coeur gauche, l’HTP est un marqueur de sévérité (et/ou de décompensation avec rétention hydrosodée). Depuis plusieurs années, il est observé un nombre significatif de patients avec une HTP (évaluée sur la PAP systolique en échographie et/ou la PAP moyenne en cathétérisme) qui semble “disproportionnée” par rapport à la pathologie cardiaque gauche causale. Une pathologie vasculaire pulmonaire réactionnelle est alors suspectée, très souvent associée à une aggravation des symptômes et sans doute du pronostic.
Nicolas Lamblin

Hypertension pulmonaire au cours des maladies respiratoires chroniques

L’hypertension pulmonaire n’est pas rare à un stade avancé des maladies respiratoires chroniques, notamment celui de la transplantation pulmonaire. Multifactorielle, elle comporte un remodelage des artères pulmonaires de petit calibre. Elle s’associe à une moindre capacité fonctionnelle à l’effort et à un pronostic plus défavorable. Elle est détectée le plus souvent par l’échographie cardiaque avec Doppler, mais c’est le cathétérisme cardiaque droit qui permet de l’affirmer, d’établir son caractère précapillaire et de mesurer l’index cardiaque. La prise en charge repose sur la correction de l’hypoxémie et le traitement de la maladie respiratoire chronique sous-jacente. Les données disponibles ne sont pas en faveur d’un bénéfice des traitements spécifiques de l’hypertension pulmonaire au cours des maladies respiratoires chroniques, mais très peu d’essais ont été conduits spécifiquement dans cette indication.
Vincent Cottin

Traitement chirurgical et interventionnel de l’hypertension pulmonaire postembolique

L’hypertension pulmonaire postembolique est une affection grave dont l’incidence reste sous-évaluée. Le développement de l’imagerie a été crucial pour le dépistage et le bilan d’opérabilité de la maladie. En effet, il s’agit de la seule hypertension pulmonaire à pouvoir bénéficier d’un traitement chirurgical curatif : l’endartériectomie pulmonaire. Elle permet la guérison du patient, au prix d’une mortalité péri-opératoire de moins de 5 %. Le développement récent de l’angioplastie pulmonaire a permis de traiter des patients inopérables avec des lésions distales. Quatre ou 5 séances sont nécessaires pour juger de son efficacité, laquelle reste inconnue à long terme. Même si les indications sont de plus en plus rares, la transplantation demeure une solution pour les formes inopérables et non accessibles à l’angioplastie chez les patients jeunes non répondeurs aux traitements médicaux ou pour les échecs d’endartériectomie.
Olaf Mercier, Élie Fadel, Sacha Mussot, Dominique Fabre, Claude Angel, Philippe Brenot, Xavier Jais, Marc Humbert, Gérald Simonneau, Philippe Dartevelle

Traitement médical de l’hypertension artérielle pulmonaire

» L’HTAP reste une maladie grave nécessitant une prise en charge dans des centres d’expertise comme le Centre de référence et les centres de compétences du réseau français de l’hypertension pulmonaire.
» Les traitements actuels (antagonistes des récepteurs de l’endothéline, inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5, analogues de la prostacycline) ont pour cible la dysfonction endothéliale.
» L’époprosténol par voie intraveineuse reste le seul traitement recommandé des formes graves de la maladie (classe fonctionnelle NYHA IV).
» Les associations thérapeutiques, d’emblée ou séquentielles, sont plus efficaces que les monothérapies, et pourraient permettre d’améliorer le pronostic à long terme.
» À l’heure actuelle, la transplantation pulmonaire reste le seul traitement curatif de la maladie.
Constance Vuillard, Olivier Sitbon

La maladie veino-occlusive pulmonaire : une nouvelle forme héritable d’hypertension pulmonaire

» La maladie veino-occlusive (MVO) pulmonaire héritable est due à des mutations bialléliques sur le gène EIF2AK4.
» La MVO héritable est une maladie de transmission autosomique récessive.
» Des mutations bialléliques du gène EIF2AK4 sont retrouvées dans 100 % des formes familiales et 25 % des formes sporadiques.
» Les patients porteurs de mutations bialléliques du gène EIF2AK4 sont significativement plus jeunes lors du diagnostic de la maladie que ceux qui ne sont pas porteurs de ces mutations.
» L’identification de mutations bialléliques du gène EIF2AK4 dans la MVO et dans l’hémangiomatose capillaire pulmonaire (HCP) valide l’hypothèse que la MVO et l’HCP sont 2 présentations d’une même pathologie.
Barbara Girerd, Mélanie Eyries, Peter Dorfmüller, Florent Soubrier, Marc Humbert, David Montani

GRAND PRIX FPI

Fibrose pulmonaire idiopathique avec une nouvelle mutation de TERT

Une femme âgée de 68 ans (tabagisme sevré à 30 paquets-année) consulte dans le cadre du suivi d’une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) en 2010. Elle présente une canitie des cheveux et des cils depuis l’âge de 20 ans. La FPI a été diagnostiquée en 2005. Un traitement par azathioprine avait alors rapidement été arrêté pour cause de cytolyse hépatique sévère.
Lors de son suivi en 2010, la FPI était stable depuis 2 ans, avec une dyspnée de stade 2 MMRC, des crépitants velcro bilatéraux des bases, une CVF à 123 % et une DLCO à 43 % de la valeur prédite. Les explorations de notre patiente étaient sans particularité en dehors d’un volume globulaire moyen à 101 fl , des anticorps antinucléaires et un facteur rhumatoïde positifs. L’aspect de la TDM thoracique était typique d’une pneumopathie interstitielle commune. Une FPI venait d’être diagnostiquée chez son fils âgé de 39 ans. Une étude génétique a mis en évidence une mutation faux-sens p.Arg 132 Gln du gène TERT à l’état hétérozygote chez la patiente et chez son fils. Cette mutation correspond au deuxième exon de la sous-unité TERT. La longueur des télomères chez la patiente était anormalement diminuée de 20 % par rapport à celle des sujets sains du même âge.
C. Balavoine, C. Kannengiesser, C. Guignabert, T. Flament, S. Marchand-Adam

ONCO-PNEUMOLOGIE

Traitements des cancers bronchiques non à petites cellules avec métastases cérébrales

L’incidence des métastases cérébrales est élevée chez les patients avec un cancer bronchique non à petites cellules. L’approche thérapeutique dépend du nombre et de la présentation des métastases cérébrales ainsi que du statut EGFR. La radiothérapie cérébrale in toto et la chimiothérapie à base de cisplatine ont apporté une amélioration modérée sur le contrôle cérébral, la survie globale et les symptômes chez les patients avec de multiples métastases cérébrales, EGFR non muté. Des études de phase II ont retrouvé des taux de réponse très élevés au niveau cérébral grâce aux inhibiteurs des ITK (erlotinib et géfitinib) dans un faible pourcentage de patients EGFR muté.
M.C. Pailler, L.H. Trinh, J.F. Morère



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