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>> Accueil >> Publications >> La Lettre du Pneumologue >> N° 4 - Août 2014

La Lettre du Pneumologue

Août 2014 - Supplément ATS 2014
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SUPPLÉMENT ATS 2014

Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique : une lueur d’espoir

Le mardi 20 mai, tous ceux qui s’intéressent à la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ont assisté à la session plénière, qui a créé l’événement, littéralement “tombée du ciel”, puisque intitulée “Skyfall” par le comité scientifique ! Pas moins de 3 études cliniques de phase III y ont été présentées, toutes publiées de façon concomitante dans le New England Journal of Medicine. Compte tenu de l’importance des résultats, une première session avait d’ailleurs été consacrée à ce sujet le dimanche 18 mai.
A. Visbecq

Diagnostic tomodensitométrique versus diagnostic histologique de fibrose pulmonaire idiopathique

Le substratum histologique de la FPI est la pneumopathie interstitielle commune (PIC), mais le recours à la biopsie pulmonaire chirurgicale (BPC) n’est pas toujours indispensable au diagnostic. La tomodensitométrie (TDM) haute résolution (HR) joue un rôle clef. Les critères radio- logiques et histologiques de la PIC ont été clairement établis dans les recommandations ATS/ERS/JRS/ ALAT 2011 sur la FPI et dans leur version française. Trois patterns TDM (PIC certaine, PIC possible et PIC incompatible) et 5 patterns histologiques (PIC certaine, PIC probable, PIC possible, fi brose inclas- sable et non PIC) ont été défi nis. Mais quel est le lien précis entre le pattern TDM et le pattern histologique ?
A. Visbecq

Pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique : de nouveaux marqueurs biologiques prometteurs

Les biomarqueurs spécifiques ont un intérêt pour mieux comprendre la pathogénie de la FPI et pour en améliorer le diagnostic. Ils pourraient également être d’une aide précieuse pour apprécier le pronostic de la maladie qui, très variable d’un individu à l’autre, reste difficile à prédire. Certains biomarqueurs pronostiques sont déjà connus dans la FPI, comme la métalloprotéinase (MMP)-7, dont les taux élevés sont associés à une diminution de la survie. MMP-7 contrôle la composition de la matrice extracellulaire et est surexprimée dans l’épithélium alvéolaire et bronchiolaire des patients atteints de FPI. Une nouvelle étude a confirmé la valeur de ce biomarqueur à partir de 3 cohortes indépendantes...
A. Visbecq

Pathogénie de la fibrose pulmonaire idiopathique : que nous apprennent les formes familiales de la maladie ?

De l’ensemble des sessions sur la génétique, on peut retenir les éléments suivants : jusqu’à 20 % des pneumopathies interstitielles idiopathiques sont familiales, avec, au sein de la même famille, des patterns histologiques et TDM variables. La transmission est généralement autosomique dominante, avec un phénomène d’anticipation. Entre 75 et 80 % des cas familiaux n’ont pas d’anomalie génétique reconnue, alors que diverses mutations ont été documentées chez 20 à 25 % des patients, dont les principales portent sur les gènes TERT (8-15 %), TERC (1 %), la dyskératose congénitale 1 (DKC1 : < 1 %), les protéines C et A2 du surfactant (SFTPC : 2-5 % ; SFTPA2 : < 1 %), et ATP-Binding Cassette transporter A3 (ABCA3 : < 1 %).
A. Visbecq

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