Maladie d'Erdheim-Chester ALK+ associée à une leucémie lymphoïde chronique

Une patiente de 37 ans suivie pour une LLC présente une diplopie associée à des douleurs des membres inférieurs. L'IRM cérébrale montrant une lésion bulbaire (figure 1) et la détection par PCR (Polymerase Chain Reaction) du virus JC dans le liquide céphalorachidien (LCR) évoquent une leucoencéphalie multifocale progressive (LEMP) inflammatoire traitée par maraviroc. Une scintigraphie osseuse et un TEP-scan montrent des adénomégalies hypermétaboliques et des hyperfixations diffuses osseuses et mammaire droite (figures 2 et 3) . La biopsie ostéomédullaire (figure 4) est infiltrée par la LLC connue…