GGT et clinique… non ce n’est pas ce à quoi vous pensez !

Les tauopathies constituent un groupe complexe* intégrant notamment diverses tauopathies primaires comme la PSP ou la DCB (distinctes des tauopathies “secondaires” comme la maladie d’Alzheimer ou l’encéphalopathie chronique post-traumatique). La “globular glial tauopathy” (GGT) (tauopathie gliale globulaire, en français) se caractérise au plan anatomopathologique par des lésions constituées de protéines tau 4R retrouvées principalement dans la substance blanche ainsi que dans les oligodendrocytes et les astrocytes, sous forme d’inclusions globulaires. Les cas de 12 patients avec GGT confirmés au plan anatomopathologique et issus de la banque de cerveaux de la Mayo Clinic du Minnesota et de la Floride ont été présentés à l’AAN. La présentation initiale des patients est assez hétérogène (tableaux d’APP, de DCB, de variant comportemental de DFT, etc.). La majorité des patients sont des femmes dans la soixantaine, avec une atrophie et/un hypométabolisme asymétrique aux dépens des régions frontotemporales. Ce qui est particulier, c’est que 50 % d’entre eux évoluent ensuite vers un tableau de parkinsonisme plus. Ce fascinant groupe des tauopathies n’a pas fini de nous étonner et progressivement se dessine un démembrement clinique et pathologique de ces protéinopathies.

* Schéma de classification des tauopathies primaires inspiré de  Ganguly J and Jog M. Tauopathy and movement disorders-Unveiling the chameleons and mimics. Front Neurol 2020;11:599384.