Les nouveautés sur les tumeurs neuroendocrines du pancréas : un œil sur l'insulinome
- Les tumeurs neuroendocrines du pancréas (PanNET) sont rares et le plus souvent bénignes. D'ailleurs, on hésite parfois à les appeler “cancers”. Pourtant, certaines d'entre elles produisent des métastases et ont des conséquences graves. De plus, leur nombre est en augmentation. Il est donc important de mieux les caractériser. Nous décrirons ici les différentes formes de PanNET, et nous essaierons de comprendre comment les recherches récentes peuvent améliorer leur analyse et leur traitement.
Liens d'interêts
B. Duvillié, M. Ka et C. Pouponnot déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
auteur
Dr Bertrand DUVILLIÉ
Médecin
Endocrinologie et métabolismes
Institut Curie, Inserm U1021, Orsay
France
Contributions et liens d'intérêts
- centre(s) d’intérêt
-
Endocrinologie,
Oncologie hématologie
Mots-clés
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Tableau I. Les différentes PanNET sécrétantes.
| Type de tumeur | Hormone sécrétée | Symptômes |
|---|---|---|
| Insulinome | Insuline | Hypoglycémie, faiblesse, maux de tête, confusion |
| Glucagonome | Glucagon | Hyperglycémie, éruption cutanée, souvent perte de poids, hypoaminoacidémie et hypolipidémie |
| Gastrinome | Gastrine | Production excessive d’acide Ulcères gastroduodénaux |
| Vipome | Peptide intestinal vasoactif | Diarrhée aqueuse massive, hypokaliémie, achlorhydrie |
| Somatostatinome | Somatostatine | Diarrhée, diabète, lithiase vésiculaire cholestérolique |
Tableau II. Les formes familiales de PanNET et les gènes impliqués.
| Syndrome | Gène impliqué | Symptômes | Référence |
|---|---|---|---|
| Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 |
MEN1 | Variables selon les types de tumeurs ; les plus communs associés à une hyperactivité des parathyroïdes : calculs rénaux, nausée, vomissement, hypertension, fatigue | Qiu et al., 2020 [11] |
| Maladie de von Hippel-Lindau |
VHL | Céphalées, vertiges, faiblesse, ataxie, troubles de la vision, hypertension artérielle | Wolters et al., 2022 [12] |
| Neurofibromatose de type 1 |
NF1 | Taches café au lait sur la peau, neurofibromes |
Song et al., 2022 [13] |
| Sclérose tubéreuse de Bourneville | TSC1 et TSC2 | Hamartomes multisystème (peau, cerveau, reins, poumons, yeux, cœur) et troubles neuropsychiatriques | Pfirmann et al., 2021 [14] |
