Concept

La protéine mitochondriale UCP2, impliquée dans l'hyperinsulinisme congénital, agit aussi sur le dévelop­pement du pancréas endocrine pendant la vie fœtale

  • La protéine mitochondriale UCP2 est un transporteur de métabolites à 4 carbones. Des mutations du gène Ucp2 chez l'homme entraînent un hyperinsulinisme congénital. Chez la souris, l'inactivation du gène Ucp2 conduit à une augmentation du nombre de cellules endocrines dans le pancréas adulte. Nos données récentes indiquent que l'absence du gène Ucp2 est également responsable de l'élévation du nombre de celulles endocrines pendant la vie fœtale et périnatale.

L'hyperinsulinisme congénital (CHI) est une maladie rare. Il se traduit généralement par une hypoglycémie déclenchée par une sécrétion excessive d'insuline. Les formes sont variables, allant de modérées à sévères. Dans les cas les plus graves, il est nécessaire de recourir à la chirurgie pour retirer le pancréas. En effet, il faut éviter les dommages qui pourraient être causés au cerveau par une hypo­glycémie prolongée.Durant ces dernières années, plusieurs facteurs génétiques à l'origine du CHI ont pu être identifiés. Il s'agit notamment des mutations des gènes ABCC8 et KCNJ11, qui codent…

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