Cas clinique

Grand Prix 2016 - 1er lauréat - Histiocytose langerhansienne atypique dérivée d'un lymphome B de bas grade : intérêt de la biologie moléculaire et efficacité de la cladribine

Mis en ligne le 11/10/2016

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L' histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie rare caractérisée par l'infi ltration de cellules de Langerhans dans un ou plusieurs organes (os, peau, hypophyse, poumon, etc.). Chez l'enfant, la maladie peut toucher le système hématopoïétique et digestif et menacer le pronostic vital, ce qui est exceptionnel chez l'adulte (1). La mise en évidence de mutations somatiques oncogéniques de BRAF dans environ 50 % des cas a permis de classer l'HL comme une prolifération clonale d'origine myéloïde. Les liens entre histiocytose et hémopathie sont complexes, et la frontière entre HL et sarcome à cellules de Langerhans est parfois difficile à situer (2). Nous rapportons le cas d'une patiente souffrant d'un lymphome malin non hodgkinien (LNH) B de bas grade et qui a développé un syndrome tumoral hépatosplénique et pulmonaire fébrile, lié à une prolifération histiocytaire langerhansienne. La recherche de mutations de BRAF était négative. La biologie moléculaire a permis d'émettre l'hypothèse que cette HL, de présentation clinique très inhabituelle, était en réalité issue du lymphome B de bas grade, par transdifférenciation ou dédifférenciation. La cladribine s'est révélée très efficace.

Observation
Une femme âgée de 72 ans est atteinte d'un lymphome B de bas grade diagnostiqué devant une thrombopénie à 95 G/l et une hypogammaglobulinémie à 5 g/l. L'immunophénotypage des lymphocytes retrouvait une lymphoprolifération B monoclonale, avec un score de Matutes de 0 (figure 1) . La translocation t(14;18) IGH/BCL2 n'a pu être recherchée. Après 3 ans de surveillance sans traitement, la patiente présente une fièvre prolongée, associée à une hépatosplénomégalie multinodulaire, et à de multiples macronodules pulmonaires, sans kystes (figure 2) .

Liens d'interêts

A.Wahbi déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Les autres auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.

auteur
Dr Anaïs WAHBI

Médecin
Médecine interne
Nantes
France
Contributions et liens d'intérêts

centre(s) d’intérêt
Hématologie,
Oncologie hématologie
Mots-clés