Mise au point

La leucémie aiguë lymphoblastique Philadelphia-like : une nouvelle entité biologique

Mis en ligne le 31/08/2017

Mis à jour le 16/09/2017

Auteurs : F.X. Gros, E. Klein, T. Leguay, A. Bidet

  • Les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL ) sont une nouvelle entité biologique faisant partie des LAL-B, considérée comme étant à haut risque, et présentant différentes altérations biologiques à l'origine d'une expression génique se rapprochant de celle des LAL à chromosome de Philadelphie (LAL Ph+). Au sein de cette entité, de nombreuses altérations des voies ABL et JAK/STAT sont rapportées, et près de la moitié des patients présentent une surexpression du (CRLF2). Aucune approche diagnostique standardisée n'a encore été adoptée, et l'incidence rapportée varie selon l'âge. On observe un pic chez les jeunes adultes, allant jusqu'à 25 % des LAL-B touchant cette classe d'âge. Les patients ayant une LAL semblent présenter un pronostic défavorable, avec une maladie résiduelle plus souvent détectable à l'issue du traitement d'induction et de consolidation. Cependant, les données prospectives à l'ère des protocoles d'inspiration pédiatrique font défaut. De plus, bien qu'il n'existe à l'heure actuelle aucune recommandation consensuelle concernant la prise en charge thérapeutique des patients souffrant d'une LAL , le fait que les voies JAK/STAT ou ABL soient souvent altérées pourrait rendre cette nouvelle entité accessible à des thérapies ciblées spécifiques.
Liens d'interêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

auteurs
Dr Emilie KLEIN

Médecin, Biologie médicale, CENTRE HOSPITALIER, MEAUX CEDEX, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Thibaut LEGUAY

Médecin, Hématologie, CHU, Bordeaux, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Hématologie,
Oncologie hématologie
thématique(s)
Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)
Mots-clés