Dossier

Leucémies aiguës lymphoblastiques de l'adulte

Mis en ligne le 11/10/2016

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Le paysage de la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) de l'adulte a connu depuis les années 2000 de considérables changements ayant permis de doubler l'espérance de vie à 5 ans, qui se situe désormais autour de 60 %. Les évolutions les plus marquantes sont : l'identification de facteurs de risque, dominés par l'oncogénétique et la maladie résiduelle, stratifiant de nouvelles indications de greffe de cellules souches hématopoïétiques ; la modification des schémas de chimiothérapie des LAL-T et des LAL-B Philadelphie-négatives selon un mode plus pédiatrique, accompagnée d'une optimisation des traitements spécifiques et de support ; l'avènement de la thérapie ciblée par inhibiteurs de la tyrosine kinase BCR-ABL dans les LAL à chromosome de Philadelphie et par rituximab dans les LAL-B CD20+.
De nouvelles thérapies ciblées ouvrent aujourd'hui des perspectives très prometteuses, avec surtout divers agents d'immunothérapie en plein développement.

Un adulte est-il un majeur âgé de 18 ans et plus ? En matière de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL), la population des adolescents et jeunes adultes (AJA), âgés de 15 à 25 ans, a été individualisée sur la base de plusieurs études montrant que leur pronostic était meilleur sous l'effet de protocoles thérapeutiques pédiatriques plutôt que de type adulte. Malgré une toxicité augmentant avec l'âge, ces schémas sont aujourd'hui proposés jusqu'à un âge plus mûr, et on entend volontiers, par “adultes jeunes”, des patients atteignant 35 à 40 ans. Les “sujets âgés” se définissaient traditionnellement comme non éligibles à la greffe de cellules souches hémato-poïétiques (CSH), mais la limite de 55-60 ans peut désormais être dépassée. Les recommandations LAL 2015 du National Comprehensive Cancer Network (NCCN), aux États-Unis, distinguent les AJA jusqu'à 39 ans et 2 sous-groupes d'adultes, jusqu'à 65 ans ou au-delà. Bien que les concepts thérapeutiques modernes redéfinissent les tranches d'âge traditionnelles, celle des 18-60 ans demeure ici réunie sous le vocable “adulte”, car rapportée dans la plupart des grandes études, dont celles du groupe francophone GRAALL.

Liens d'interêts

F. Huguet déclare avoir des liens d’intérêts avec Amgen, BMS, Incyte, Jazz Pharma, Novartis et Pfizer.
S. Tavitian n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts.

auteurs
Dr Françoise HUGUET

Médecin, Hématologie, CHU TOULOUSE HOPITAL PURPAN, Toulouse, France

Contributions et liens d’intérêts
Mlle Suzanne TAVITIAN

Médecin, Hématologie, purpan , toulouse, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Hématologie,
Oncologie hématologie
thématique(s)
Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)
Mots-clés