Neutropénies congénitales et leucémogenèse

»» Les neutropénies congénitales sont des maladies génétiques extrêmement rares, définies par une baisse permanente ou intermittente des neutrophiles circulants dans le sang. Les bases moléculaires d’environ 20 de ces neutropénies sont aujourd’hui connues. Outre une neutropénie, variable en profondeur, les neutropénies congénitales associent le plus souvent des malformations d’organes extra-hématopoïétiques et un risque de transformation leucémique secondaire. Le risque de leucémies secondaires varie en fonction du gène responsable de la neutropénie et de l’utilisation du G-CSF. Selon le type…