Pronostic du myélome multiple : facteurs de haut et de très haut risque
- La survie des patients atteints de myélome multiple a connu une amélioration indéniable au cours de ces 2 dernières décennies, notamment grâce l'arrivée de nouvelles molécules. Pourtant, un sous-groupe de patients dits de haut risque, voire de très haut risque, continue aujourd'hui de représenter un besoin médical non couvert. Quels sont les facteurs induisant une rechute et un décès précoces ? Ils sont multiples ! Les facteurs liés au patient, tels que l'âge, en particulier le performance status, conservent une place majeure. Les anomalies cytogénétiques de haut risque ont un poids considérable, en particulier la del(17p) quand elle est présente dans la majorité des plasmocytes. Pour établir correctement le risque cytogénétique d'un patient, on doit analyser ces anomalies dans leur ensemble afin de prendre en compte la pondération qu'il convient de leur donner et la nature de leurs interactions. Le score de l'Intergroupe francophone du myélome permet ainsi de définir simplement un sous-groupe de 15 à 20 % de patients de haut risque. En dehors de la mutation de TP53, les données de séquençage n'ont, pour l'instant, pas permis d'identifier les mutations de haut risque du myélome, tâche rendue compliquée par leur diversité et leur faible récurrence. Enfin, le risque est une notion dynamique, et la réponse au traitement peut modifier le pronostic initial. Une maladie résiduelle qui reste positive après traitement est associée à une survie sans progression et à une survie globale plus courtes qu'une maladie résiduelle indétectable, en particulier si celle-ci est maintenue dans le temps.
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J. Corre et H. Avet-Loiseau déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
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Tableau I. Liste non exhaustive des facteurs pronostiques classiquement décrits au cours du myélome multiple.
| Facteurs liés au patient | Âge Comorbidités |
|---|---|
| Facteurs liés à la masse tumorale | Anémie Thrombopénie β2-microglobuline sérique (ISS) Lactate déshydrogénase sérique |
| Facteurs cellulaires intrinsèques | Anomalies cytogénétiques et moléculaires Indice de prolifération plasmocytaire Cytologie plasmablastique Présentation leucémique Composante extramédullaire |
| Facteurs mixtes | Hypoalbuminémie (ISS) Insuffisance rénale Profondeur et durée de la réponse au traitement |
Tableau II. Anomalies cytogénétiques pronostiques pondérées du myélome multiple. Le coefficient de chaque anomalie s’additionne, et le score obtenu peut être compris entre –0,3 et +3,2. Les patients dont le score est compris entre –0,3 et 0 sont de risque favorable (environ 55 %), ceux dont le score est compris entre +0,1 et +0,9 sont de risque intermédiaire (environ 30 %), et ceux dont le score est supérieur ou égal à +1 sont de haut risque (environ 15 %).
* Présente dans plus de 55 % des plasmocytes.
| Anomalies cytogénétiques | Coefficient de pondération | Fréquence (%) |
|---|---|---|
| Trisomie 5 | –0,3 | 36-40 |
| Trisomie 21 | 0,3 | 23-25 |
| t(4;14) | 0,4 | 12-14 |
| Gain 1q | 0,5 | 30-35 |
| del(1p32) | 0,8 | 7-8 |
| del(17p)* | 1,2 | 7-8 |
* Présente dans plus de 55 % des plasmocytes.
