Mise au point

Rôle de la signalisation du BCR dans le lymphome à cellules du manteau

Mis en ligne le 20/11/2014

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Le lymphome à cellules du manteau (MCL) fait partie des lymphomes B non hodgkiniens (LNH). Il est caractérisé par une prolifération de lymphocytes B matures CD5+ présents au niveau de la zone du manteau des ganglions lymphatiques et défi ni par la présence d’une translocation t(11;14) (q13;q32) aboutissant à la surexpression de la cycline D1 et à la dérégulation du cycle cellulaire (1). Le MCL est rare et représente 3 % des LNH (2). Il survient principalement chez les personnes âgées, avec un âge médian au diagnostic d’environ 60 ans. Ce lymphome est considéré comme agressif avec une médiane de survie de 4 à 5 ans et des rechutes systématiques après traitement, hors allogreffe de cellules souches (3). Il existe une forme plus indolente de la maladie avec une survie plus longue, de 7 à 12 ans sans traitement, associée à une phase leucémique élevée (4). Bien que la translocation t(11;14) ait lieu dans les cellules B immatures de la moelle osseuse, l’avantage oncogénique de cette anomalie chromosomique n’est pas suffi sant pour expliquer la prolifération de lymphocytes B matures, et l’accumulation d’anomalies secondaires à des stades plus tardifs de la différenciation B participe à son développement. Des mutations des gènes intervenant dans la réparation de l’ADN − comme TP53 et ATM − jouent un rôle dans le pronostic de la maladie (5, 6).
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auteurs
Pr Florence CYMBALISTA

Médecin, Hématologie, Hôpital Avicenne, Bobigny, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Oncologie générale
Mots-clés