Dossier

Signalisation du BCR et rôle du microenvironnement dans la LLC

Mis en ligne le 20/11/2014

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La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un syndrome lymphoprolifératif B chronique caractérisé par l’accumulation de petits lymphocytes matures CD5(+) et CD23(+) dans le sang, la moelle et les ganglions lymphatiques. La LLC est une pathologie hétérogène. Si le diagnostic est aisé à établir, le risque individuel de progression reste diffi cile à prévoir. Certains patients présentent une forme indolente de la maladie et ont une espérance de vie proche de la normale sans traitement tandis que pour d’autres, la progression de la maladie va nécessiter la mise en place d’un traitement spécifi que. L’origine de la cellule de LLC demeure inconnue, mais la détermination du statut mutationnel des gènes des chaînes lourdes d’immunoglobuline (IGHV) a permis de défi nir 2 sous-types de LLC, qui pourraient dériver de 2 types de lymphocytes B différents. Dans environ 50 % des cas, les cellules leucémiques présentent des mutations somatiques des IGHV (LLC-M) et pourraient dériver de lymphocytes B du CG. Dans les cas “non mutés” (LLC-NM), les cellules de LLC pourraient être issues de lymphocytes B naïfs ayant rencontré l’antigène de façon T indépendante. L’évolutivité de ces 2 sous-types de LLC est très différente et le statut “non muté” a été associé à de nombreux facteurs péjoratifs tels l’expression du CD38 et de Zap-70 et des anomalies cytogénétiques défavorables (1).
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auteurs
Dr Anne QUINQUENEL

Médecin, Hématologie, CHU Reims, Reims, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Florence CYMBALISTA

Médecin, Hématologie, Hôpital Avicenne, Bobigny, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Oncologie générale
Mots-clés