Le syndrome POEMS
- Le syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale, atteintes cutanées (skin)) est un syndrome associant une prolifération monoclonale B, le plus souvent plasmocytaire, et un nombre variable de manifestations listées ou non dans l'acronyme. Il s'agit de lésions ostéocondensantes, d'une maladie de Castleman plasmocytaire, d'œdème papillaire, d'œdèmes périphériques, d'ascite, de thrombocytose et/ou polyglobulie, de thromboses veineuses et/ou artérielles, d'atteintes rénales, pulmonaires et cardiaques. Le diagnostic est souvent retardé du fait de la rareté de cette entité et de son polymorphisme clinique qui peut évoquer d'autres pathologies neurologiques. Le traitement de 1re intention pour les patients sans atteinte médullaire et avec un nombre limité de lésions osseuses est l'irradiation. Les patients présentant des lésions osseuses diffuses ou une atteinte de la moelle osseuse doivent recevoir un traitement systémique. Le meilleur, quand il est possible, est le traitement intensif avec autogreffe de cellules souches. Le lénalidomide paraît très intéressant avec une efficacité très rapide sur la neuropathie. L'instauration précoce d'un traitement, avant la constitution de lésions neurologiques sévères, et les soins de support, en particulier la kinésithérapie, sont indispensables pour une bonne récupération neurologique.
Liens d'interêts
A. Jaccard n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts.
auteur
Pr Arnaud JACCARD
Médecin
Hématologie
CHU Dupuytren, Limoges
France
Contributions et liens d'intérêts
- centre(s) d’intérêt
-
Oncologie hématologie,
Hématologie
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Le syndrome POEMS - Figure 1
Figure 1. Lésions osseuses, TDM et PET-scan, ongles blancs, mélanodermie et angiomes, aspect violacé de la peau, fonte des boules de Bichat.
Le syndrome POEMS - Figure 2
Figure 2. Algorithme de traitement [5].
Tableau I. Fréquence des différentes manifestations chez 146 patients vus à la Mayo Clinic [7].
| Principales atteintes | Pourcentage | Caractéristiques |
|---|---|---|
| Polyneuropathie | 100 % | Symétrique, longueur-dépendante |
| Hépatomégalie/splénomégalie | 49 % | Histologie : souvent maladie de Castleman |
| Lymphadénopathies | 38 % | |
| Atteintes endocriniennes | 80 % | Multiples, périphériques et/ou centrales |
| Atteintes cutanées | 68 % | Mélanodermie, angiomes, acrocyanose, hypertrichose, ongles blancs |
| Œdèmes, épanchement pleural, ascite | 75 % | Épanchements souvent exsudatifs |
| Thrombocytémie ou polyglobulie | 56 % | Thrombocytémie > polyglobulie Facteurs de risque de thrombose artérielle |
| Œdème papillaire | 28 % | |
| Lésions osseuses | 85 % | Condensantes, unique ou multiples |
Tableau II. Critères diagnostiques : syndrome POEMS établi si 2 critères majeurs indispensables, 1 autre critère majeur et 1 critère mineur [5].
| Critères majeurs indispensables Polyneuropathie Prolifération plasmocytaire (quasiment toujours lambda) |
|---|
| Autres critères majeurs Maladie de Castleman Lésions osseuses condensantes Augmentation du VEGF |
| Critères mineurs Organomégalie (splénomégalie, hépatomégalie, adénomégalies) Surcharge extravasculaire (œdème, épanchement pleural, ascite) Modifications cutanées (hyperpigmentation, hypertrichose, angiomes glomérulaires, acrocyanose, ongles blancs) Œdème papillaire Thrombocytose/polyglobulie Endocrinopathie (surrénales, thyroïde, hypophyse, gonades, parathyroïdes, pancréas) |
| Autres symptômes et signes cliniques Hippocratisme digital, amaigrissement, fonte des boules de Bichat, dyshidrose, hypertension artérielle pulmonaire, événements thrombotiques (artériels > veineux), diarrhées, insuffisance cardiaque |
