Description de la neuromyélite optique dans une population pédiatrique

R.B. Paolilo et al. ont décrit la plus grande cohorte de patients pédiatriques atteints d’une NMO (neuromyélite optique) avec une collaboration européo-brésilienne. 

Cette étude rétrospective multicentrique a inclus 7 centres européens et 1 centre brésilien. Les critères diagnostiques ont été définis selon les critères de 2015 avec un âge lors d’une première poussée inférieur à 18 ans. 67 patients ont été inclus : 20 patients brésiliens et 47 patients européens. L’âge de début était de 10,27 ans (± 3,6 ans) avec 50,7 % des patients ayant commencé leur maladie depuis moins de 10 ans. Une prédominance féminine est à noter (80,6 %). Concernant les manifestations de la première poussée, la neuropathie optique inflammatoire a été la manifestation la plus fréquente (43,3 %), suivie de la myélite transverse (37,3 %), de l’atteinte de l’area postrema, puis ADEM et les poussées du TC et diencéphalique. Des manifestations combinées n’étaient pas rares. L’EDSS moyen au nadir de la première poussée était sévère (4,66). Des BOC ont été observés dans 15,6 %. En comparant les patients brésiliens aux patients européens, les paramètres caractéristiques étaient dans l’ensemble similaires hormis le fait que, dans la population brésilienne, la neuropathie optique était plus fréquemment identifiée comme première poussée (13/20 contre 16/47 ; p = 0,03). La séquelle visuelle était plus sévère chez les patients brésiliens (14/20 contre 6/36 ; p < 0,0001) ainsi que l’atteinte cognitive également plus fréquente chez les patients brésiliens (10/20 contre 6/36 ; p = 0,005). Le TAP était de 1,05, le délai pour une 1^re poussée de 5 mois (1-99). L’EDSS moyen à la dernière visite (suivi moyen : 4 ans) était de 2,4 et 41,5 % avaient un EDSS ≥ 3. 50 % avaient une séquelle visuelle et 31 % une atteinte visuelle très sévère (AV < 20/200), 25 % avaient une atteinte cognitive, et 21 % étaient en FR ou utilisaient une aide bilatérale.

Dans les facteurs prédictifs, la névrite optique en tant que première poussée était associée à un risque plus élevé de cécité et l’âge de début précoce était associé à une atteinte cognitive. Différents traitements ont été utilisés (RTX, MMF, méthotrexate, tocilizumuab, satralizumab, ofatumumab). Tous les traitements diminuaient le risque de poussées.