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Quand le glucose est bas, rien ne va…

D’après Monicke K et al., communication orale MTE8.1, actualisé

Les recommandations américaines (2011) et suédoises (2019), concernant la surveillance et la prise en charge de l’hypoglycémie néonatale, sont complémentaires. L’important est la recherche de facteurs de risque d’hypoglycémie, afin de pouvoir dépister et prévenir celle-ci : hypotrophie, nouveau-nés de mère diabétique, toutes situations de stress périnatal, certains syndromes (syndrome de Beckwith-Wiedemann, ligne médiane).

L’hyperinsulinisme congénital transitoire ou permanent est le diagnostic porté le plus fréquemment dans les services de néonatalogie. Il est dit “permanent” en cas de nécessité d’un traitement 4 mois après le diagnostic. Les corps cétoniques sont bas, par inhibition de l’oxydation des acides gras. Le caractère isolé et la résistance au traitement par diazoxide dans un hyperinsulinisme congénital doivent faire rechercher une cause génétique par mutation d’ABCC8 ou de KCNJ11, entraînant une anomalie du canal KATP avec une dérégulation de la sécrétion des cellules β pancréatiques.

Le syndrome de Beckwith-Wiedemann correspond à une anomalie d’expression de l’allèle maternel au niveau des régions des gènes ABCC8 et KCNJ11 du chromosome 11 et entraîne, par le même mécanisme, des hypoglycémies néonatales persistantes.

Il peut exister des dysrégulations pancréatiques focales associées à ces mutations, et une nouvelle technique d’imagerie nucléaire utilisant l’IRM, la 18F-DOPA TEP-IRM, permet de repérer ces zones focales avant une chirurgie. Cette technique a une très bonne sensibilité et une très bonne spécificité, permet de ne pas irradier le patient, et est plus précise que le scanner pour guider la chirurgie.

ESPE2019-MTE8-1_Dia1_V1