Cohorte française d’astrocytopathie à anti-GFAP

Une première cohorte de patients américains ayant des formes complètes ou partielles de méningo-encéphalo-myélites associées à des anticorps anti-GFAP a été décrite en 2016, avec notamment une atteinte IRM assez caractéristique (bien qu’inconstante et non pathognomonique) sous la forme de prises de contraste linéaires radiaires périvasculaires (figure 1).

Depuis lors, des cohortes similaires ont été décrites en Chine, en Italie et au Japon. 

Ce travail présente la cohorte des 46 cas français ayant développé depuis 2017 une auto-immunité associée aux anticorps anti-GFAP. Certains résultats confirment les données des autres cohortes : tableau le plus souvent de méningo-encéphalite aiguë avec ou sans myélite, sévérité de l’atteinte neurologique, œdème papillaire bilatéral, sensibilité de détection des anti-GFAP meilleure dans le LCR que dans le sérum, fréquence de la coexistence d’autres atteintes auto-immunes, origine paranéoplasique dans environ 1 cas sur 4, sensibilité aux corticoïdes et autres traitements immunologiques, bon pronostic. Les formes monophasiques apparaissent nettement majoritaires, mais la durée du suivi (médiane à 14 mois) impose de rester prudent sur ce point.

À l’inverse, certaines données obtenues dans cette cohorte apparaissent nouvelles : la fréquence d’une atteinte du tronc cérébral, la possibilité de signes extrapyramidaux et d’une atteinte du système nerveux périphérique, le très faible pourcentage d’anti-GFAP identifiés également dans le sérum, la possibilité d’un phénotype radiologique de type MERS (figure 2), la négativation des anti-GFAP dans le LCR chez la moitié des patients testés au cours du suivi.

Il est important de continuer à colliger les cas et à les suivre au long cours pour mieux connaître et comprendre cette astrocytopathie, et ainsi répondre aux questions qui se posent concernant sa prise en charge sur le long terme : risque de rechute, place des immunosuppresseurs en relais de la corticothérapie, utilité du suivi longitudinal des anticorps, etc.