Dermatoses neutrophiliques et localisations cutanées d'hémopathies myéloïdes
Liens d'interêts
C. Lepelletier et C. Willekens déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
J.D. Bouaziz n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts.
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Figure 1. Dermatoses neutrophiliques selon la profondeur de l’infiltrat de PNN.
Figure 2. Syndrome de Sweet (collection hôpital Saint-Louis).
Figure 3. Pyoderma gangrenosum (collection hôpital Saint-Louis).
Figure 4. Hidradénite eccrine neutrophilique (collection hôpital Saint-Louis).
Figure 5. Erythema elevatum diutinum (collection hôpital Saint-Louis).
Figure 6. Pustulose sous-cornée (collection hôpital Saint-Louis).
Figure 7. Sarcome myéloïde de localisation cutanée associé à une LAM (collection hôpital Saint-Louis).
| Syndrome de Sweet | Sarcome myéloïde cutané | Myelodysplasia cutis | |
|---|---|---|---|
| Manifestations dermatologiques |
Papulo-nodules érythématoviolacés douloureux d’apparition brutale |
Nodules, plaques ou tumeurs érythémateux ou violacés, infiltrés, persistants, isolés ou multiples, parfois ulcérés Hyperplasie gingivale |
Plaques érythémateuses, à disposition annulaire, évoluant de façon chronique par poussées |
| Fièvre et/ou arthralgies (%) | 28 à 85 | 10 | 71 |
| Morphologie des cellules constituant l’infiltrat dermique |
Neutrophiles matures se disposant en bandes | Cellules blastiques monomorphes à noyau géant | Cellules myéloïdes non blastiques avec aspect de pseudo-Pelger-Huët |
| Œdème dermique | Fréquent | Rare | Fréquent |
| Infiltrat lymphocytaire TCD3+ |
Non | Rare | Constant |
| Expression de CD34, CD117 ou CD56 | Non | Fréquent | Non |
| Ki67 > 66 % | Inconnu | Fréquent | Non |
| Références | Li Z et al. Leukemia 2015 | Pastoret C et al. Leukemia and Lymphoma 2017 | Willekens C et al. Leukemia 2018 | Kashofer K et al. Leukemia and Lymphoma 2018 | Choi M et al. Blood Cancer J 2018 | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Nbre de patients | n = 6 | n = 5 | n = 14 | n = 7 | n = 5 | |
| Nbre de gènes évalués | 21 | 28 | 32 | 39 | 83 | |
| NPM1 | 33 % (2/6) | 20 % (1/5) | 50 % (7/14) | 29 % (2/7) | 20 % (1/5) | |
| TP53 | 0 | 40 % (2/5) | 7% (1/14) | 0 | 0 | |
| Méthylation de l’ADN | TET2 | 17 % (1/6) | 0 | 7 % (1/14) | 29 % (2/7) | - |
| DNMT3A | 0 | 20 % (1/5) | 7 % (1/14) | 14 % (1/7) | - | |
| IDH1 | 0 | 0 | 14 % (2/14) | 0 | 0 | |
| IDH2 | 0 | 20 % (1/5) | 28 % (4/14) | 0 | 40 % (2/5) | |
| Signalisation | FLT3 (ITD/TKD) | 50 % (3/6) | 0 | 18 % (2/11) | 14 % (1/7) | 20 % (1/5) |
| KIT | 67 % (4/6) | 0 | 14 % (2/14) | 0 | 0 | |
| Modificateur de chromatine | ASXL1 | 17 % (1/6) | 0 | 0 | 14 % (1/7) | - |
| EZH2 | 17 % (1/6) | 0 | 0 | 0 | 0 | |
| STAG2 | - | - | 0 | 14 % (1/7) | - | |
| Épissage | SF3B1 | 17 % (1/6) | 0 | 0 | 0 | - |
| SRSF2 | - | 0 | 21 % (3/14) | 0 | - | |
| Régulateur de transcription | WT1 | 17 % (1/6) | 0 | 0 | 14 % (1/7) | - |
| RUNX1 | 0 | 20 % (1/5) | 7 % (1/14) | 14 % (1/7) | - | |
| GATA2 | 0 | 0 | 7 % (1/14) | 14 % (1/7) | - | |
| PHF6 | - | 0 | 0 | 14 % (1/7) | - | |
| Voie RAS | KRAS | - | 0 | 0 | 14 % (1/7) | 20 % (1/5) |
| NRAS | - | 20 % (1/5) | 14 % (2/14) | 29 % (2/7) | 40 % (2/5) | |
| PTPN11 | - | 0 | 14 % (2/14) | 43 % (3/7) | 0 |
