Lymphomes T cutanés primitifs : traitement
Liens d'interêts
A. de Masson déclare avoir des liens d’intérêts avec Janssen-Cilag, AbbVie, Lilly France, Novartis Pharma, Kyowa Kirin (avantages), Therakos (rémunération).
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Figure 1. Présentation clinique des lymphomes T cutanés épidermotropes. A et B. Mycosis fongoïde classique de stade précoce sous forme de macules et de plaques prédominant dans les zones non photoexposées.

Figure 2. Mycosis fongoïde de stade tumoral.

Figure 3. Mycosis fongoïde folliculotrope.

Stade clinique | Nombre de patients | Pourcentage | Survie globale médiane (années) |
---|---|---|---|
IA | 438 | 29,2 | 35,5 |
IB | 583 | 38,8 | 21,5 |
IIA | 40 | 2,7 | 15,8 |
IIB | 167 | 11,1 | 4,7 |
IIIA | 100 | 6,7 | 4,7 |
IIIB | 56 | 3,7 | 3,4 |
IVA1 | 67 | 4,5 | 3,8 |
IVA2 | 37 | 2,5 | 2,1 |
IVB | 14 | 0,9 | 1,4 |
T : atteinte cutanée | ||||
---|---|---|---|---|
• T1 : lésions cutanées limitées érythémateuses non infiltrées, papules ou plaques < 10 % surface corporelle (SC) - T1a : lésions érythémateuses non infiltrées “patches” - T1b : plaques • T2 : lésions cutanées érythémateuses non infiltrées, papules ou plaques > 10 % SC - T2a : lésions érythémateuses non infiltrées “patches” - T2b : plaques • T3 : une ou plusieurs tumeurs (une tumeur est définie par une taille > 1 cm) • T4 : érythrodermie (surface corporelle atteinte > 80 %) |
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N : statut ganglionnaire | ||||
• N0 : pas d’adénopathie périphérique palpable • N1 : adénopathie périphérique palpable, histologie grade 1 allemand ou NCI LN0-2 - N1a : pas de clone - N1b : clone+ • N2 : adénopathie périphérique palpable, histologie grade 2 allemand ou NCI LN3 - N2a : pas de clone - N2b : clone+ • N3 : adénopathie périphérique palpable, histologie de grade 3-4 allemand ou NCI LN4, clone ± • Nx : adénopathie périphérique palpable, pas d’histologie de confirmation |
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M : atteinte viscérale | ||||
• M0 : pas d’atteinte viscérale • M1 : atteinte viscérale histologiquement prouvée |
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B : atteinte sanguine | ||||
• B0 : < 5 % de cellules de Sézary circulantes - B0a : pas de clone - B0b : clone+ • B1 : > 5 % de cellules de Sézary circulantes < 1 000/μL - B1a : pas de clone - B1b : clone+ • B2 : cellules de Sézary > 1 000/μL avec un clone T majoritaire |
||||
Stade global | ||||
Stade | T | N | M | B |
IA | 1 | 0 | 0 | 0, 1 |
IB | 2 | 0 | 0 | 0, 1 |
IIA | 1, 2 | 1, 2 | 0 | 0, 1 |
IIB | 3 | 0-2 | 0 | 0, 1 |
IIIA | 4 | 0-2 | 0 | 0 |
IIIB | 4 | 0-2 | 0 | 1 |
IVA1 | 1-4 | 0-2 | 0 | 2 |
IVA2 | 1-4 | 3 | 0 | 0-2 |
IVB | 1-4 | 0-3 | 1 | 0-2 |