Lymphomes T cutanés primitifs : traitement
Liens d'interêts
A. de Masson déclare avoir des liens d’intérêts avec Janssen-Cilag, AbbVie, Lilly France, Novartis Pharma, Kyowa Kirin (avantages), Therakos (rémunération).
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Lymphomes T cutanés primitifs : traitement - Figure 1
Figure 1. Présentation clinique des lymphomes T cutanés épidermotropes. A et B. Mycosis fongoïde classique de stade précoce sous forme de macules et de plaques prédominant dans les zones non photoexposées.
Lymphomes T cutanés primitifs : traitement - Figure 2
Figure 2. Mycosis fongoïde de stade tumoral.
Lymphomes T cutanés primitifs : traitement - Figure 3
Figure 3. Mycosis fongoïde folliculotrope.
Tableau I. Survie globale des lymphomes cutanés épidermotropes (mycosis fongoïde et syndrome de Sézary) en fonction du stade clinique (adapté de Agar et al. J Clin Oncol 2010).
| Stade clinique | Nombre de patients | Pourcentage | Survie globale médiane (années) |
|---|---|---|---|
| IA | 438 | 29,2 | 35,5 |
| IB | 583 | 38,8 | 21,5 |
| IIA | 40 | 2,7 | 15,8 |
| IIB | 167 | 11,1 | 4,7 |
| IIIA | 100 | 6,7 | 4,7 |
| IIIB | 56 | 3,7 | 3,4 |
| IVA1 | 67 | 4,5 | 3,8 |
| IVA2 | 37 | 2,5 | 2,1 |
| IVB | 14 | 0,9 | 1,4 |
Tableau II. Stades des lymphomes T cutanés épidermotropes (mycosis fongoïde et syndrome de Sézary) selon l’ISCL/EORTC (2).
| T : atteinte cutanée | ||||
|---|---|---|---|---|
| • T1 : lésions cutanées limitées érythémateuses non infiltrées, papules ou plaques < 10 % surface corporelle (SC) - T1a : lésions érythémateuses non infiltrées “patches” - T1b : plaques • T2 : lésions cutanées érythémateuses non infiltrées, papules ou plaques > 10 % SC - T2a : lésions érythémateuses non infiltrées “patches” - T2b : plaques • T3 : une ou plusieurs tumeurs (une tumeur est définie par une taille > 1 cm) • T4 : érythrodermie (surface corporelle atteinte > 80 %) |
||||
| N : statut ganglionnaire | ||||
| • N0 : pas d’adénopathie périphérique palpable • N1 : adénopathie périphérique palpable, histologie grade 1 allemand ou NCI LN0-2 - N1a : pas de clone - N1b : clone+ • N2 : adénopathie périphérique palpable, histologie grade 2 allemand ou NCI LN3 - N2a : pas de clone - N2b : clone+ • N3 : adénopathie périphérique palpable, histologie de grade 3-4 allemand ou NCI LN4, clone ± • Nx : adénopathie périphérique palpable, pas d’histologie de confirmation |
||||
| M : atteinte viscérale | ||||
| • M0 : pas d’atteinte viscérale • M1 : atteinte viscérale histologiquement prouvée |
||||
| B : atteinte sanguine | ||||
| • B0 : < 5 % de cellules de Sézary circulantes - B0a : pas de clone - B0b : clone+ • B1 : > 5 % de cellules de Sézary circulantes < 1 000/μL - B1a : pas de clone - B1b : clone+ • B2 : cellules de Sézary > 1 000/μL avec un clone T majoritaire |
||||
| Stade global | ||||
| Stade | T | N | M | B |
| IA | 1 | 0 | 0 | 0, 1 |
| IB | 2 | 0 | 0 | 0, 1 |
| IIA | 1, 2 | 1, 2 | 0 | 0, 1 |
| IIB | 3 | 0-2 | 0 | 0, 1 |
| IIIA | 4 | 0-2 | 0 | 0 |
| IIIB | 4 | 0-2 | 0 | 1 |
| IVA1 | 1-4 | 0-2 | 0 | 2 |
| IVA2 | 1-4 | 3 | 0 | 0-2 |
| IVB | 1-4 | 0-3 | 1 | 0-2 |
