Cas clinique

Porphyrie cutanée et carcinome épidermoïde : réunion de concertation pluridisciplinaire d'oncodermatologie

Mis en ligne le 28/02/2019

Auteurs : V. Descamps

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  • Un patient de 61 ans en rupture de suivi thérapeutique pour une séropositivité pour le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) et une infection chronique par le virus de l'hépatite C (VHC) était adressé pour un nodule ulcéré du vertex associé à des lésions érosives et croûteuses (figure 1). L'interrogatoire retrouvait une photosensibilité et l'examen clinique mettait en évidence une fragilité cutanée des mains responsable d'érosions fréquentes (figure 2). Un diagnostic de porphyrie cutanée évoqué cliniquement était confirmé par le dosage des uroporphyrines. La lésion du vertex était fortement suspecte de carcinome épidermoïde associée à des lésions de kératoses actiniques. L'exérèse de la lésion du vertex confirmait le diagnostic de carcinome épidermoïde bien différencié infiltrant l'hypoderme, développé sur maladie de Bowen et kératose précarcinomateuse. La profondeur de l'invasion était de 5 mm selon Breslow avec un niveau V de Clark. L'exérèse était complète avec une limite profonde à 1 mm. Des images d'engainements périnerveux et un angiotropisme avec une image d'embole étaient notés.

■ 1. Quels sont les facteurs histologiques de mauvais pronostic chez ce patient ?

a. Immunodépression.

b. Développement sur une maladie de Bowen.

c. Envahissement de l'hypoderme.

d. Envahissement périnerveux.

e. Embole vasculaire.

f. Épaisseur histologique.

g. Niveau V de Clark.

h. Caractère bien différencié.

■ 2. Quelles sont les propositions vraies concernant les carcinomes épidermoïdes au cours de la PCT ?

a. La PCT est à l'origine d'une photosensibilité.

b. La PCT est associée à une augmentation du risque de survenue d'un carcinome épidermoïde cutané.

c. La PCT est une contre-indication à la radiothérapie.

d. La PCT doit être mentionnée au radiothérapeute du fait du risque de radiodermite.


Réponses

■ 1. Quels sont les facteurs histologiques de mauvais pronostic chez ce patient ?

a. Immunodépression : VRAI.

b. Développement sur une maladie de Bowen : FAUX.

c. Envahissement de l'hypoderme : VRAI.

d. Envahissement périnerveux : VRAI.

e. Embole vasculaire : VRAI.

f. Épaisseur histologique : VRAI.

g. Niveau V de Clark : VRAI.

h. Caractère bien différencié : FAUX.

■ 2. Quelles sont les propositions vraies concernant les carcinomes épidermoïdes au cours de la PCT ?

a. La PCT est à l'origine d'une photosensibilité : VRAI.

b. La PCT est associée à une augmentation du risque de survenue d'un carcinome épidermoïde cutané : FAUX.

c. La PCT est une contre-indication à la radiothérapie : VRAI.

d. La PCT doit être mentionnée au radiothérapeute du fait du risque de radiodermite : VRAI.


Décisions thérapeutiques de la RCP d'oncodermatologie

  • Exérèse à 1 cm complétée par une radiothérapie après cicatrisation.
  • Traitement secondaire du champ de cancérisation.
  • Surveillance clinique semestrielle avec échographie des aires ganglionnaires cervicales.
  • Photoprotection.
  • Bon contrôle de l'immunodépression.
  • Traitement de la porphyrie par saignées et contrôle de l'infection VHC.

Discussion

Cette tumeur appartient au groupe 2 des carcinomes cutanés à risque significatif. Des marges d'exérèse ≥ 6 mm sont recommandées, ici proposées à 1 cm car cette tumeur cumule plusieurs facteurs de mauvais pronostic. Du fait de l'invasion périneurale, une radiothérapie complémentaire est recommandée.

La porphyrie cutanée est responsable de photosensibilité, mais n'est pas associée à une augmentation du risque de carcinomes épidermoïdes. Les porphyrines jouent par leur action phototoxique une photoprotection des patients comme cela est recherché lors des séances de photothérapie dynamique.

La longueur d'onde d'absorption des porphyrines est de 400 nm, bien différente des rayonnements utilisés lors de la radiothérapie. Le problème principal est lié à un retard de cicatrisation en cas de radiodermite. Un contrôle optimal de la porphyrie cutanée est souhaitable.


FIGURES

Liens d'interêts

V. Descamps déclare ne pas avoir de liens d'intérêts.

auteur
Pr Vincent DESCAMPS
Pr Vincent DESCAMPS

Médecin
Dermatologie et vénéréologie
Hôpital Bichat-Claude Bernard, Paris
France
Contributions et liens d'intérêts

centre(s) d’intérêt
Dermatologie,
Oncologie dermatologie