Cas clinique

Involution spontanée de néovaisseaux choroïdiens compliquant une maladie de Best

Mis en ligne le 11/03/2013

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La maladie de Best est une dystrophie rétinienne héréditaire pouvant se compliquer rarement par la survenue de néovaisseaux choroïdiens. C’est une affection autosomique dominante dont le gène se trouve sur le bras long du chromosome 11. Elle est secondaire à l’accumulation de lipofuschine au sein de l’épithélium pigmentaire maculaire. Les manifestations cliniques sont très variables.
Un jeune homme âgé de 19 ans, suivi pour une maladie de Best, s’est présenté dans notre service pour une baisse d’acuité visuelle de l’oeil droit évoluant depuis 1 semaine. À l’examen ophtalmologique initial, la meilleure acuité visuelle corrigée est à “compte les doigts” de près à l’oeil droit et 3/10 à l’oeil gauche. Le fond d’oeil a montré une lésion fovéolaire jaunâtre, vitelliforme, bordée par une hémorragie maculaire. L’angio graphie à la fl uorescéine a révélé un lacis néovasculaire choroïdien juxtafovéolaire. L’oeil gauche présente une dystrophie maculaire au stade vitelliforme. L’évolution spontanée est marquée par la résorption complète de l’hémorragie maculaire avec involution de la néovascularisation choroïdienne. Actuellement, l’oeil est calme avec une acuité visuelle à 2/10 à l’oeil droit et 3/10 à l’oeil gauche.
centre(s) d’intérêt
Ophtalmologie
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