Tumeur de l’ouraque. À propos d’une observation

Mis en ligne le 01/04/2001

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Les tumeurs de l’ouraque représentent 0,1 % à 0,7 % des tumeurs de la vessie. Elles se rencontrent plus souvent chez les hommes que chez les femmes (trois hommes pour une femme). Le pic de fréquence se situe aux cinq et sixième décennies, mais elles peuvent survenir à tout âge, de l’enfance à un âge très avancé. Leur pronostic est mauvais, avec 6 % à 45 % de survie à 5 ans dans la littérature. À l’histologie, il s’agit le plus souvent d’un adénocarcinome colloïde muqueux. La cystectomie partielle, quand elle est possible, représente le traitement de référence des formes localisées. La place des traitements complémentaires, n’est pas définie. Les chimiothérapies classiques des cancers urothéliaux avancés semblent peu ou pas efficaces. Le cancer de l’ouraque est une forme très rare de cancer de la vessie qui a des caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives particulières. Il se développe à partir de reliquats embryonnaires dans la paroi vésicale et, contrairement aux autres adénocarcinomes primitifs, il respecte l’endothélium de surface, qui n’est atteint que secondairement. Nous rapportons un cas de tumeur de l’ouraque avec envahissement ganglionnaire chez un patient de 32 ans traité par cystectomie partielle et chimiothérapie adjuvante de type FOLFOX. OBSERVATION M.B, 32 ans, sans antécédent particulier autre qu’un ulcère du bulbe, présentait depuis décembre 1998 des épisodes d’hématuries macroscopiques parfois totales, parfois terminales, sans douleurs abdominales ni brûlures mictionnelles. Un ECBU mettait alors en évidence une infection urinaire à E. coli traitée par antibiothérapie. Si le contrôle cytobactériologique montrait la disparition de l’infection, une hématurie microscopique sans leucocyturie persistait, amenant la poursuite des investigations. Les clichés d’abdomen sans préparation et l’urographie intraveineuse ne montraient pas d’image en faveur d’une lithiase des voies urinaires et l’échographie retrouvait une discrète dilatation des cavités pyélo-calicielles droites. C’est la cystoscopie qui permettra le diagnostic en mettant en évidence une lésion tumorale de la face antéro-supérieure de la vessie évoquant d’emblée, étant donné sa situation, une lésion développée à partir d’un résidu ouraquien. Sur tous les prélèvements réalisés lors de la résection transurétrale, une prolifération tumorale existait, en rapport avec un carcinome colloïde muqueux. Le niveau d’invasion ne pouvait être précisé car il n’était pas identifié de musculeuse. Le scanner abdomino-pelvien mettait en évidence une masse tumorale développée à partir de la région antéro-supérieure de la vessie, débordant dans l’espace périvésical avec envahissement du Retzius. Il n’y avait pas d’adénopathies pelviennes ou rétropéritonéales, pas d’atteinte du haut appareil, pas de signe direct ou indirect d’une autre localisation urothéliale, pas de métastases viscérales. Un traitement chirurgical par cystectomie partielle était alors décidé et réalisé, associant une résection monobloc de la paroi abdominale et de la partie supérieure de la vessie contenant la tumeur, avec une limite d’exérèse de 2 cm autour de celle-ci. En peropératoire était retrouvée une adénopathie ilio-obturatrice gauche de 2 cm dont l’analyse extemporanée montrait l’envahissement tumoral. Au plan histologique, la pièce opératoire contenait une tumeur de 3 cm de diamètre, ulcérée en surface sur un centimètre avec des remaniements kystiques en profondeur. Elle était constituée d’un adénocarcinome mucineux, infiltrant la muqueuse, la musculeuse et la sous-séreuse sur toute son épaisseur, sans jamais la dépasser. quelques emboles lymphatiques étaient observés. Les formations kystiques, en profondeur remplies de mucus, étaient tapissées d’un revêtement soit cribriforme carcinomateux, soit cylindrique atypique. Les marges étaient indemnes d’infiltration tumorale. Le ganglion ilio-obturateur gauche était infiltré massivement par la même prolifération. Malgré l’absence de données scientifiques validées sur l’intérêt d’un traitement complémentaire, il a été décidé, en raison de l’âge du patient, du pronostic catastrophique des formes avec atteinte ganglionnaire, d’une chimiothérapie adjuvante par un protocole de type FOLFOX, qui a débuté en mai 1999. Celui-ci se déroulait toutes les trois semaines pour six cycles et associait de l’oxaliplatine 130 mg/m²/sup; J1, de l’acide folinique (200 mg /m²/sup; J1-2) et du 5-FU (400 mg/m²/sup; J1-2 en bolus suivis de 600 mg/m²/sup; en perfusion continue à J1-2). La tolérance était acceptable, les toxicités étant essentiellement digestives (nausées) de grade 2. Lors de son dernier bilan de contrôle en février 2001, comprenant un scanner abdomino-pelvien, il n’y avait aucun signe de récidive. RAPPELS EMBRYOLOGIQUES L’ouraque est un reliquat embryonnaire de l’allantoïde. Chez l’embryon, à la quatrième semaine de gestation, le dôme vésical et l’allantoïde forment tous les deux une structure continue. Ce canal cheminant de l’ombilic à la vessie involue sous la forme d’un cordon fibreux vers le sixième mois de gestation. Les pathologies de l’ouraque sont rares et relèvent en règle générale de l’absence plus ou moins complète d’oblitération du canal allantoïdien (fistule, diverticule, kyste). La transformation carcinomateuse d’un reliquat ouraquien est encore plus exceptionnelle. PATHOGENIE Il n’existe que peu de données pathogéniques. L’origine de cette tumeur est très hypothétique. Les adénocarcinomes ouraquiens pourraient provenir de la dégénérescence de l’épithélium cylindrique bordant le canal ouraquien après transformation métaplasique. Certains ont émis l’hypothèse d’une cancérisation d’inclusions embryonnaires d’épithélium intestinal. L’implication de carcinogènes vésicaux semble peu probable. HISTORIQUE On peut sans doute attribuer la première observation d’une tumeur de l’ouraque à Hue et Jacquin qui, en 1863, ont rapporté un cancer apparaissant dans la région ombilicale et au niveau de la paroi abdominale antérieure, envahissant la vessie, mais c’est à B.C. Begg en 1931 (6) que l’on doit la première description et classification d’un adénocarcinome de l’ouraque. En 1955, F.K. Mostofi, R.U. Thomson et A.L. Dean (24) ont défini les premiers critères histologiques du diagnostic. Depuis, plusieurs revues générales ont permis d’analyser les principales caractéristiques de cette tumeur exceptionnelle (1, 7, 17, 22, 25, 26, 33). Les deux plus grandes séries publiées sont celle de Johnson (16), avec 14 cas dans une cohorte de 2 154 tumeurs de la vessie, et celle de la Mayo Clinic, avec 38 cas (13). EPIDEMIOLOGIE La fréquence des tumeurs de l’ouraque est estimée de 0,1 à 0,7 % des tumeurs de la vessie. Dans la série de 17 000 cancers de la vessie diagnostiqués entre 1956 et 1991 à la Mayo Clinic (13), elles représentaient 0,22 % des cas. Elles se rencontrent plus souvent chez les hommes que chez les femmes (trois hommes pour une femme). Le pic de survenue se situe aux cinq et sixième décennies, mais elles peuvent survenir à tout âge (28), de l’enfance (des cas ont été rapportés à 4 mois et à 6 ans) à un âge très avancé (jusqu’à 85 ans). CLINIQUE Le diagnostic est souvent tardif du fait d’une grande latence clinique. Il repose essentiellement sur l’échographie et le scanner. Quatre-vingts pour cent des patients ont une tumeur évoluée lors du diagnostic. Parmi les signes cliniques révélateurs, on retrouve des hématuries macro- ou microscopiques, une dysurie résistante au traitement (pollakiurie, impériosité, douleurs mictionnelles) dans 50 % des cas. Les douleurs hypogastriques sont rares et seulement rapportées dans des cas avancés, de même que la palpation d’une masse sus-pubienne, l’observation d’une déformation de l’ombilic ou des signes d’altération de l’état général. Les sécrétions urinaires de mucus, très évocatrices, pourraient être retrouvées dans 8 % à 25 % des cas, à condition d’un interrogatoire précis. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE : LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES L’urographie intraveineuse peut montrer une lacune au dôme vésical. Surtout, l’échographie et le scanner vont suggérer le diagnostic et permettre de préciser la localisation, la taille, l’extension de la tumeur. Le scanner permet de mieux visualiser la partie extravésicale et d’apprécier l’extension éventuelle aux organes de voisinage, de montrer une atteinte ganglionnaire ou métastatique (8, 10, 19). De façon caractéristique, la tumeur se divise en une partie intravésicale et une partie supravésicale encapsulée. L’existence de calcifications périphériques au dôme vésical constitue un argument supplémentaire pour le diagnostic. La cystoscopie permet de visualiser dans 90 % des cas la partie intravésicale de la tumeur localisée au niveau du dôme vésical. Elle se présente comme une protrusion de la paroi vésicale, une masse papillaire ou polypoïde. L’aspect cystoscopique peut être normal en cas de tumeur strictement intramurale. Le prélèvement biopsique par voie transurétrale n’est pas toujours aisé du fait de la situation de la tumeur. Des auteurs ont rapporté des taux élevés de l’ACE (21), du CA125 (12), qui peuvent parfois servir de marqueurs évolutifs. HISTOLOGIE La majorité des tumeurs de l’ouraque sont des adénocarcinomes (95 % dans la série de la Mayo Clinic) (5). Elles représentent 20 à 40 % des adénocarcinomes de vessie. Au plan histologique, elles peuvent se diviser en adénocarcinomes mucosécrétants qui représentent près de quatre tumeurs sur cinq, et en adénocarcinomes non mucosécrétants (15 % environ). Les autres formes sont plus exceptionnelles : sarcomes, carcinomes à cellules squameuses, carcinomes à cellules transitionnelles (5 %). CRITERES DIAGNOSTIQUES DES ADENOCARCINOMES DE L’OURAQUE J.D. Wheeler (32) et F.K. Mostofi (24) ont défini cinq critères diagnostiques permettant de les distinguer des adénocarcinomes primitifs :
  • localisation de la tumeur au dôme de la vessie ou au niveau de sa paroi antérieure ;
  • masse tumorale prédominant dans la profondeur de la paroi vésicale ou d’extension extravésicale ;
  • reliquat ouraquien associé à la tumeur ;
  • démarquation nette entre la tumeur et l’urothélium normal ;
  • absence d’envahissement ou de métastase en rapport avec un adénocarcinome d’autre origine ;
C.A. Sheldon (30) a ajouté depuis un sixième critère : l’absence de cystite glandulaire ou kystique. CLASSIFICATION A VISEE PRONOSTIQUE C.A. Sheldon a également mis au point en 1984 une classification en quatre stades :
  • stade I : pas d’invasion au-delà de la muqueuse de l’ouraque ;
  • stade II : invasion confinée à l’ouraque ;
  • stade III : extension locale à la vessie (IIIa), à la paroi abdominale (IIIb), au péritoine (IIIc), aux autres viscères (IIId) ;
  • stade IV : métastases aux ganglions lymphatiques régionaux (IVa), métastases à distance (IVb).
EVOLUTION ET PRONOSTIC L’évolution de la tumeur se fait généralement vers l’extension aux organes de voisinage (digestif recto-colique, utérin) et vers la paroi abdominale antérieure. L’extension ganglionnaire est précoce. Les métastases à distance sont plus rares. Cette tumeur est considérée comme étant à mauvais pronostic, en raison d’une longue latence clinique et d’une extension extravésicale fréquente. En 1976, V. Lane (18) rapportait une survie à 5 ans de 6,5 à 16 %. Celle-ci varie de 6 à 25 % dans les différentes revues de la littérature, à l’exception de D.R. Henly qui a rapporté une survie à 5 ans de 45 % dans la série de la Mayo Clinic. Les sites les plus fréquents de récidive sont le pelvis, la vessie, la paroi abdominale. La récidive survient le plus souvent dans les deux ans. La moyenne de survenue de récidives locales est de 6 mois dans la série de la Mayo Clinic (13), elle est de 15 mois pour les récidives à distance. Les principales métastases sont, par ordre de fréquence, ganglionnaires, pulmonaires, péritonéales. Le pronostic est aussi lié à la différenciation de la tumeur. TRAITEMENTS Le traitement des formes localisées repose sur la chirurgie. Celle-ci peut faire appel à la cystectomie radicale ou à la cystectomie partielle élargie (dôme vésical) avec exérèse large et monobloc de l’ouraque, des tissus péritumoraux, de la partie profonde de la paroi abdominale antérieure (fascia transversalis et péritoine), de l’ombilic et d’une collerette cutanée péri-ombilicale. On y associe habituellement une lymphadénectomie pelvienne. D.R. Henly et al. (13) ont comparé les résultats des deux types de chirurgie chez 38 patients et n’ont pas trouvé de différence de survie à 5 ans. La tendance moderne (29), corroborée par l’expérience de H.W. Herr (14) est aujourd’hui de privilégier la cystectomie partielle quand elle est possible. Même quand un traitement chirurgical initial est possible, le pronostic des tumeurs de l’ouraque reste mauvais, pouvant faire discuter un traitement complémentaire. La radiothérapie et la chimiothérapie ont pu être utilisées en adjuvants de la chirurgie, mais dans la majorité des cas les résultats de ces traitements ont été décourageants. La radiothérapie ne s’est pas montrée efficace dans l’expérience de la plupart des équipes, notamment dans celle du Royal Marsden Hospital (11). Elle ne se discute en pratique que dans des indications palliatives. En ce qui concerne la chimiothérapie, l’expérience est très limitée, en raison de la rareté de la maladie. Divers protocoles ont été utilisés. Alors que les chimiothérapies à base de cisplatine (MVAC, CMV, CISCA) permettent habituellement d’obtenir des taux de réponses élevés dans les cancers urothéliaux évolués, l’efficacité de ces protocoles classiques est bien inférieure dans les adénocarcinomes (3, 15, 23). En particulier, C. Logothetis et al. (21) n’ont retrouvé aucune régression avec le protocole CISCA en première ou deuxième ligne de traitement chez 8 patients présentant un adénocarcinome vésical, mais en revanche, ils ont constaté des réponses avec une association de doxorubicine, mitomycine C et 5-FU (DMF). P. Quilty (27) a rapporté une réponse partielle avec un traitement associant mitoxantrone, mitomycine C et 5-FU. Les données sont trop peu nombreuses pour apprécier l’intérêt du 5-FU. D.R. Henly et al. (13) n’ont noté aucune réponse objective avec un traitement à base de 5-FU chez 7 patients. Dans notre observation, il était difficile, étant donné le pronostic et le jeune âge du patient, de ne pas proposer de traitement complémentaire même si, faute de données suffisantes, l’intérêt d’une chimiothérapie adjuvante n’a jamais été démontré de façon indiscutable dans les cancers de vessie. Le seul essai randomisé ayant montré un avantage significatif a été interrompu prématurément sur des données d’une analyse intermédiaire (31). Le type histologique, l’absence de résultats probants avec les chimiothérapies classiques des tumeurs vésicales métastatiques et la toxicité du MVAC (alors traitement de référence des formes avancées), nous ont conduits à choisir une association “moderne” de cytotoxiques ayant fait les preuves de son efficacité dans les adénocarcinomes coliques (2, 4, 9, 20), les adénocarcinomes colloïdes de vessie s’apparentant histologiquement aux adénocarcinomes colloïdes digestifs pour lesquels les protocoles de type FOLFOX sont a priori plus adaptés. Aujourd’hui, la chimiothérapie adjuvante a une place reconnue dans les cancers coliques avec envahissement ganglionnaire, et un essai utilisant un schéma de type FOLFOX est en cours dans les stades à mauvais pronostic (plus de 4 ganglions atteints, perforation, greffe péritonéale isolée). Si l’on ne peut conclure à l’utilité de ce traitement, chez notre patient, l’évolution favorable avec un recul de 18 mois méritait d’être rapportée, dans la mesure où la majorité des récidives surviennent très précocement. REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1. Anderström C, Johansson SL, von Schultz L. Primary adenocarcinoma of the urinary bladder. Cancer 1983 ; 52 : 1273-80. 2. André T, Bensmaine MA, Louvet C et al. Multicenter phase II study of bimonthly high-dose leucoverin, fluorouracil infusion, and oxaliplatin for metastatic colorectal cancer resistant to the same leucovorin and fluorouracil regimen. J Clin Oncol 1999 ; 17 : 3560-8. 3. Bavendam TG, Kramolosky EV, mitros FA. Invasive adenocarcinoma of bladder. Response to cisplatinum, methotrexate, and vinblastine chemotherapy. Urology 1989 ; 93 : 53. 4. Becouarn Y, Rougier P. Clinical efficacy of oxaliplatin monotherapy : phase II trials in advanced colorectal cancer. Semin Oncol 1998 ; 25 (suppl. 5) : 23-31. 5. 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centre(s) d’intérêt
Oncologie générale