Syndrome du QT long congénital

Le syndrome du QT long congénital (SQTL) est caractérisé par une anomalie de la repolarisation ventriculaire sur l’électrocardiogramme (ECG) de surface (QTc allongé supérieur à 440 ms), associée à un risque significatif de syncope ou de mort subite (MS) dues à des torsades de pointes ou à une fibrillation ventriculaire . L’exercice physique ou le stress émotionnel sont des facteurs déclenchants fréquents de ces événements rythmiques. Le caractère familial et l’origine génétique sont connus depuis de nombreuses années. Douze gènes ont été identifiés, avec plusieurs centaines de mutations connues…