Un trou dans la chaussette
- Monsieur D., 42 ans, se présente aux urgences pour des douleurs thoraciques atypiques.
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P. Régnier déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article
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▲ Figure 1. ECG et radiographie thoracique. Sur l’ECG, on retrouve une négativation des ondes T dans les dérivations précordiales de V3 à V6. Sur la radiographie, on note une disparition du bord droit du cœur et une inversion de l’arc moyen avec une probable hernie auriculaire gauche. Dans la forme complète de l’agénésie péricardique, on observe une langue de poumon qui s’interpose entre l’aorte et l’artère pulmonaire.

◀ Figure 2. A. Scanner cardiaque avec plan de coupe passant par les 4 cavités. La graisse péricardique est visible à l’apex puis disparaît au niveau des deux tiers basaux de la paroi latérale (pointillés). On peut également visualiser le méga-auricule gauche en coupe axiale (flèche). B. Sur le coroscanner, on note l’existence d’un long pont myocardique de 5 cm (pointillés) de la partie proximale de l’IVA, débutant à peine 1 cm après son origine sans sténose ni athérome significatif.

▶ Figure 3. IRM cardiaque. A. En séquence FIESTA, on observe une déformation diastolique des deux tiers basaux de la paroi latérale (entre les flèches rouges), confirmant l’agénésie partielle du péricarde. Sur l’image B, en séquence SSFP petit axe, le péricarde apparaît comme un liseré noir. Ce liseré disparaît entre les 2 flèches rouges, témoignant de l’agénésie péricardique partielle.

◀ Figure 4. Coronarographie et angiographie ventriculaire gauche. A. La coronarographie montre une cambrure de l’IVA en diastole qui s’arque de façon exagérée sans qu’il y ait de diminution de son calibre, qui serait en faveur d’un étranglement herniaire. B. L’angiographie montre la déformation diastolique du ventricule gauche.

◀ Figure 5. Échographie transthoracique. Vue échographique classique en coupe 2 cavités (A) avec visualisation du méga-auricule (flèche rouge). L’échographie de contraste permet d’objectiver la déformation diastolique du ventricule gauche en 4 cavités (B) et en petit axe (C). On y voit l’expansion inhabituelle des portions basale et médiane de la paroi latérale (ligne en pointillés).
