Cas clinique

Une “fake” maladie de Crohn

Mis en ligne le 21/02/2019

Mis à jour le 21/02/2019

Auteurs : A. Chupin, D. Weil-Verhoeven, J. Razanamahery, A. Jacquier, S. Valmary-Degano, L. Vuitton

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  • L'histiocytose langerhansienne est une affection rare caractérisée par une prolifération de cellules histiocytaires exprimant CD1a+ et pouvant infiltrer tous les tissus. Nous rapportons le cas d'une femme suivie pour une maladie de Crohn associée à une cholangite lymphocytaire.

Examen clinique

Une femme, âgée de 74 ans, a présenté en 2013 un tableau associant diarrhée chronique, dénutrition sévère et syndrome inflammatoire. Les explorations endoscopiques ont documenté des ulcérations pancoliques (figure 1) et grêliques. L'histologie était compatible avec une maladie de Crohn (modifications inflammatoires et architecturales). Une corticothérapie a été instaurée, mais la corticodépendance a conduit à des traitements consécutifs par azathioprine, puis adalimumab en octobre 2014. Ce traitement a dû être suspendu après 6 mois en raison de la survenue d'une leucémie aiguë myéloblastique, traitée avec succès. En juillet 2015, les symptômes ont récidivé et un traitement par méthotrexate a permis une réponse clinique partielle. En février 2017, la patiente a été réhospitalisée devant une évolution chronique active des symptômes et la découverte d'un diabète insipide d'origine centrale. Cette fois, les biopsies coliques (figure 2) ont révélé la présence d'histiocytes exprimant CD1a avec mutation de BRAF. Cette nouvelle poussée digestive, corticorésistante, a finalement été contrôlée après l'introduction de védolizumab. Quelques mois plus tard, la survenue d'une atteinte histiocytaire cutanée (figure 3) et l'aggravation de l'atteinte hépatique témoignant d'une cholangite sclérosante histiocytaire ont définitivement confirmé le diagnostic d'histiocytose langerhansienne systémique.

Discussion

Après relecture des biopsies coliques de 2013, un marquage CD1a+ et CD68+ préexistait, suggérant la présence d'une histiocytose langerhansienne. L'association à une néoplasie myéloïde est rapportée dans 10 % des cas par prolifération maligne des histiocytes. L'atteinte rétrohypophysaire, responsable du diabète insipide, est aussi décrite. Dans notre cas, le védolizumab a été le seul traitement efficace sur les symptômes digestifs, cela peut s'expliquer par le fait que les cellules CD1a+ surexpriment l'intégrine a4b7 dont le ligand MAdCAM (Mucosal Addressin Cell Adhesion Molecule-1) est exprimé sur les plaques de Peyer et le chorion du tube digestif (1).

Conclusion

L'atteinte digestive de l'histiocytose est très rare, mais les similitudes cliniques, endoscopiques et histologiques avec la maladie de Crohn doivent faire discuter ce diagnostic différentiel lors d'un doute diagnostique, surtout en présence d'histiocytes (2).■


FIGURES

Références

1. Geissmann F, Emile JF, Donadieu J et al. Aspects cliniques et physiopathologiques de l’histiocytose langerhansienne. Une prolifération clonale de cellules dendritiques de Langerhans. Hématologie 1997;3(1):33-43.

2. Lee-Elliott C, Alexander J, Gould A et al. Langerhan’s cell histiocytosis complicating small bowel Crohn’s disease. Gut 1996;38(2):296-8.

Liens d'interêts

A. Chupin, D. Weil-Verhoeven, J. Razanamahery, A. Jacquier, S. Valmary-Degano et L. Vuitton déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.

auteurs
Dr Antoine CHUPIN

Médecin, Gastro-entérologie et hépatologie, CHRU de Besançon, Besançon, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Jérôme RAZANAMAHERY

Médecin, Médecine interne, CHRU, Besançon, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Lucine VUITTON

Médecin, Gastro-entérologie et hépatologie, CHRU, Besançon, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Gastroentérologie
thématique(s)
Maladie de Crohn
Mots-clés