Cas clinique

Quand tout part en lambeaux, même l’œsophage

Mis en ligne le 01/06/2001

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Un homme âgé de 76 ans consultait pour une dysphagie évoluant depuis 6 mois. Il avait pour antécédent une hypertension artérielle et une angine de poitrine. Les notions d’alcoolo-tabagisme ou de manifestations fonctionnelles anciennes d’un reflux gastro-œsophagien n’étaient pas retrouvées à l’interrogatoire. Cette dysphagie, modérée, était apparue progressivement, surtout pour les solides. Le malade avait perdu 2 kg depuis le début des symptômes. L’examen clinique, notamment cutané et de la cavité buccale, n’objectivait aucune anomalie. La numération formule sanguine était normale, et il n’existait pas de syndrome inflammatoire. La radiographie du thorax était sans particularité. La fibroscopie digestive haute révélait l’existence d’un œsophage discrètement tubulé, sans véritable sténose (la progression de l’endoscope se déroulant sans frottement serré, ni ressaut), avec une muqueuse blanchâtre, se détachant en lambeaux au contact de l’endoscope ou avec l’aide d’une pince à biopsie (figure 1). Cet aspect était constaté sur les deux tiers inférieurs de l’œsophage. À la partie inférieure de l’œsophage, des érosions superficielles étaient également constatées (figure 2). Les biopsies œsophagiennes obtenues étaient plus longues que d’ordinaire. Leur analyse histologique mettait en évidence que l’épithélium malpighien avait une épaisseur normale et que les couches basales de l’épithélium comportaient des kératinocytes d’aspect normal avec des espaces intercellulaires œdémateux. Quelques cellules inflammatoires (principalement des lymphocytes et de rares polynucléaires neutrophiles) étaient présentes. Un décollement intramuqueux était localisé dans la région suprabasale. Il n’y avait pas d’infiltrat inflammatoire dans la lamina propria. Aucune étude en microscopie électronique ou immuno-histochimique n’a été réalisée. Un traitement par inhibiteur de la pompe à protons a été instauré pour une durée de 2 mois. À l’issue de ce traitement, le malade se plaignait un peu moins de sa dysphagie. L’endoscopie de contrôle objectivait la cicatrisation des érosions superficielles du bas œsophage et la persistance d’une fragilité de la muqueuse, se détachant toujours lors du frottement avec l’endoscope.
Figure 1 Figure 2
Le reflux gastro-œsophagien est responsable d’une grande partie des œsophagites chroniques. D’autres étiologies plus rares peuvent être évoquées : virus (herpès, cytomégalovirus), mycose (Candida albicans), radiothérapie, ingestion de médicaments ou de caustiques. Plus exceptionnellement encore, des lésions œsophagiennes ont été décrites lors d’affections cutanées (lichen plan, pemphigus vulgaire, maladies cutanées bulleuses). Récemment, Ponsot et al. ont décrit une œsophagite particulière, caractérisée par un détachement en lambeaux de la muqueuse œsophagienne, spontanément ou favorisé par le frottement de l’endoscope sur la paroi (1). Ces auteurs lui ont donné le nom d’œsophagite disséquante. Les caractéristiques cliniques et endoscopiques observées chez ce malade étaient très proches de ce tableau clinique. Dans la courte série de Ponsot et al., qui recensait 5 cas, cette affection s’observait principalement chez des malades âgés et était responsable d’une dysphagie évoluant depuis de nombreuses années (entre 2 et 20 ans). Dans notre observation, ce symptôme digestif est apparu plus précocement. Les examens biologiques étaient normaux, et la recherche d’auto-anticorps négative. Aucun malade n’avait d’affection cutanée ou muqueuse, même après étude histologique de la peau. Fait particulier, un thymome a été découvert chez 2 des 5 malades. L’aspect endoscopique est très suggestif : l’épithélium se décolle, spontanément ou lors du frottement de l’endoscope sur la paroi ou avec la pince à biopsie. Dans la série de Ponsot et al., une sténose a été constatée chez les 5 malades. Dans notre cas, aucun rétrécissement significatif n’a été constaté, tout au plus retrouvait-on un aspect tubulé de l’œsophage. L’étude histologique standard met en évidence des fragments biopsiques plus importants, avec un décollement intra-épithélial. Une étude en microscopie électronique a été réalisée dans la série de Ponsot et al. (1). Une diminution du nombre de desmosomes a été constatée dans la couche basale de l’épithélium œsophagien. En immuno-histochimie, l’expression de l’E-cadhérine, une des principales molécules d’adhésion cellulaire, est réduite. Le décollement épithélial observé serait secondaire à des altérations des mécanismes cellulaires d’adhésion. La cause de ce dysfonctionnement n’est pas encore déterminée. Ponsot et al. ont évoqué la possibilité d’un processus auto-immun en raison de la découverte d’un thymome chez 2 de leurs 5 malades (1). Sur le plan thérapeutique, les antisécrétoires sont peu efficaces. Une dilatation œsophagienne peut être proposée en cas de dysphagie, sans risque de majoration du décollement muqueux lors de cet acte endoscopique (1). Dans la série de Ponsot et al., un malade a été traité par corticoïdes durant 6 semaines sans succès. En revanche, chez les 2 malades opérés de leur thymome, l’œsophagite n’a pas récidivé, avec un recul de 4 et 5 ans. Référence bibliographique 1. Ponsot P, Molas G, Scoazec JY et al. Chronic œsophagitis dissecans : an unrecognized clinicopathologic entity ? Gastrointest Endosc 1997 ; 45 : 38-45.
centre(s) d’intérêt
Gastroentérologie