Sténose bulbaire chez une patiente atteinte de maladie de Crohn pédiatrique
- L'atteinte duodénale de la maladie de Crohn est rare et l'évolution des formes pédiatriques peu décrite. Nous rapportons le cas d'une jeune patiente ayant développé un adénocarcinome duodénal.
Observation
Mme K., âgée de 26 ans, consulte fin septembre 2017 pour des douleurs épigastriques et des vomissements itératifs. Elle a une maladie de Crohn (MC) gastrique et duodénale diagnostiquée à l'âge de 8 ans. Elle a été traitée par corticoïdes de 1999 à 2009, puis par azathioprine depuis 2001. L'adalimumab a été introduit en 2013 et maintenu à 40 mg tous les 14 jours. En 2016, le diagnostic d'une spondyloarthropathie a motivé le remplacement de l'azathioprine par du méthotrexate 20 mg par semaine. Fin 2016, la gastroscopie montrait une cicatrisation des lésions inflammatoires gastriques et duodénales.
En septembre 2017, Mme K. se plaint de douleurs épigastriques à type de crampes quotidiennes sans irradiation, non calmées par les inhibiteurs de la pompe à protons. Elle a des vomissements alimentaires hebdomadaires et a perdu 3 kg en 3 mois. Elle est apyrétique. L'examen abdominal montre une sensibilité épigastrique, les aires ganglionnaires sont libres. Il existe une anémie à 11,1 g/dl sans carence martiale, ni en vitamines B12 et B9 ni syndrome inflammatoire. La gastroscopie met en évidence un bézoard gastrique. Le pylore est franchi difficilement avec un ressaut, le bulbe est sténosé, hémorragique et ulcéré (figures 1 et 2). L'examen histologique montre un adénocarcinome infiltrant peu différencié avec une composante à cellules indépendantes (figure 3). Le scanner abdominal met en évidence un épaississement tissulaire circonférentiel du bulbe associé à une adénopathie à centre nécrotique (figures 4 et 5). En réunion de concertation pluridisciplinaire, une chimiothérapie néoadjuvante est décidée dans l'espoir d'une chirurgie.
Discussion
Le cancer de l'intestin grêle est rare et représente 2 % de l'ensemble des cancers dans la population générale. La moitié des cancers du grêle sont des adénocarcinomes (1). Les patients atteints de MC du grêle ont un risque accru de développer un adénocarcinome du grêle avec un risque relatif de 14 (2). De plus, les maladies inflammatoires chroniques intestinales à début pédiatrique ont un risque relatif de cancer de 3 (3). Plusieurs facteurs de risque de cancer du grêle ont été proposés : la durée d'évolution de la MC et l'âge jeune au diagnostic en font partie. À l'âge de 26 ans, Mme K. avait déjà 18 ans d'évolution de sa MC.
Conclusion
Les jeunes adultes atteints d'une MC à début pédiatrique ont déjà une longue durée d'évolution de leur maladie. Leur risque élevé de cancer doit imposer une surveillance rapprochée.■
FIGURES
Références
1. Abrahams NA, Halverson A, Fazio VW et al. Adenocarcinoma of the small bowel: a study of 37 cases with emphasis on histologic prognostic factors. Dis Colon Rectum 2002;45(11):1496-502.
2. Bojesen RD, Riis LB, Høgdall E et al. Inflammatory bowel disease and small bowel cancer risk, clinical characteristics, and histopathology: a population-based study. Clin Gastroenterol Hepatol 2017;15(12):1900-7.
3. Peneau A, Savoye G, Turck D et al. Mortality and cancer in pediatric-onset inflammatory bowel disease: a population-based study. Am J Gastroenterol 2013;108(10):1647-53.
Liens d'interêts
O. Pietri déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
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Figure 1. Pylore en vision directe avec visualisation en enfilade de la sténose duodénale.
Figure 2. Sténose hémorragique et ulcérée du bulbe, immédiatement après le passage pylorique.
Figure 3. Biopsies du bulbe : adénocarcinome peu différencié avec 30 % de cellules indépendantes.
Figure 4. Scanner abdominal en coupe coronale montrant un épaississement circonférentiel du bulbe.
Figure 5. Scanner abdominal en coupe axiale montrant un épaississement du bulbe et une adénopathie périlésionnelle à centre nécrotique.
