Cas clinique

Grand Prix Antifongiques 2018 – 2e lauréat – Abcès cérébral dû à Rasamsonia argillacea chez un patient atteint d'une granulomatose septique chronique

Mis en ligne le 30/06/2019

Auteurs : R. Paret, T. Le Scornet, C. Deschanvre, R. Lecomte, B. Gaborit, R.A. Lavergne, F. Jeddi, P. Le Pape, D. Boutoille

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  • La granulomatose septique chronique (GSC) est une maladie héréditaire liée à un dysfonctionnement de la nicotinamide adénine dinucléotide phosphate oxydase des cellules phagocytaires. Celui-ci engendre une incapacité à détruire les micro-organismes, principalement des champignons tels que Aspergillus spp. Nous rapportons un cas d'abcès cérébral à Rasamsonia argillacea chez un patient de 27 ans présentant une GSC.

Cas clinique

Monsieur G., âgé de 27 ans, a pour principal antécédent une GSC récessive liée à l'X, avec pour conséquence un historique de plusieurs infections fongiques invasives, justifiant une prophylaxie par posaconazole au long cours. En juillet 2018, il est hospitalisé au CHU de Nantes devant l'apparition d'une dégradation thymique. L'examen clinique objective un déficit moteur proximal au niveau du membre supérieur gauche coté à 4/5 associé à des paresthésies. Par ailleurs, l'examen met en évidence des troubles neuropsychologiques avec éléments dépressifs et syndrome frontal (déficit attentionnel, persévérance, familiarité). L'IRM retrouve alors une lésion frontale droite d'aspect polylobé de 62 × 44 mm (figures 1 et 2) en faveur d'un abcès cérébral. La biopsie cérébrale scannoguidée retrouve de nombreux “filaments mycéliens”, pour lesquels un traitement probabiliste est instauré par amphotéricine B liposomale et voriconazole. Devant la dégradation rapide de l'état neurologique du patient, avec aggravation du déficit et apparition de troubles de la vigilance, une exérèse complète de l'abcès est réalisée (figure 3), permettant la récupération du déficit.

La culture fongique permet d'isoler un micromycète de couleur grisâtre, dont l'examen microscopique révèle des phialides de type Penicillium et des spores rondes. Le séquençage de l'isolat clinique identifie un Rasamsonia argillacea (figure 4). L'antifongigramme indique des concentrations minimales inhibitrices (CMI) élevées pour les azolés et l'ampho­téricine B, mais basses pour les candines (tableau). Après avis auprès du Centre national de référence (CNR) des mycoses invasives, une trithérapie par caspofungine, terbinafine et 5-fluorocytosine est instaurée pour une durée de 1 mois, relayée par caspofungine et flucytosine pour une durée de totale de 6 mois. Nous sommes aujourd'hui à 3 mois de la prise en charge : la tolérance aux antifongiques est parfaite, l'imagerie de contrôle ne montre pas de récidive (figure 3).

Discussion

La GSC comporte un risque accru d'infections fongiques invasives, dont l'incidence est de 20 à 40 % chez ces patients au cours de leur vie (2). Les Aspergillus, dont A. ­nidulans et A. fumigatus, sont particulièrement impliqués. Dans le cas présent, l'absence de spores rectangulaires (box-shapped) caractéristiques au début de la croissance du genre ­Rasamsonia a retardé l'identification formelle et seul le séquençage a identifié un R. argillacea. Ce champignon pathogène (anciennement Geosmithia argillacea) hautement thermo­phile, avec une croissance optimale entre 37 et 40 °C, se caractérise par un profil de sensibilité bien particulier (3).

Le traitement optimal dans cette situation reste à évaluer. Le seul cas rapporté d'abcès cérébral à Rasamsonia a lui aussi nécessité une résection chirurgicale ; néanmoins, les antifongiques utilisés ne sont pas spécifiés (4). La faible diffusion intracérébrale des antifongiques, surtout des candines, est le principal risque d'échec.

Conclusion

R. argillacea est un champignon émergent pouvant être la cause d'une infection invasive chez les patients atteints d'une GSC. Son profil particulier de sensibilité et son incidence font de sa prise en charge un problème complexe, notamment lors d'une localisation cérébrale. Les données de la littérature ne rapportent à notre connaissance qu'un seul cas d'abcès cérébral dû à ce pathogène (4).II

Références

1. Giraud S et al. Geosmithia argillacea: an emerging pathogen in patients with cystic fibrosis. J Clin Microbiol 2010;48(7):2381-6.

2. Beauté J et al. Epidemiology and outcome of invasive fungal diseases in patients with chronic granulomatous disease: a multicenter study in France. Pediatr Infect Dis J 2011;30(1):57‑62.

3. Giraud S et al. Rasamsonia argillacea species complex: taxonomy, pathogenesis and clinical relevance. Future Microbiol 2013;8(8):967‑78.

4. Blumental S et al. Invasive mold infections in chronic granulomatous disease: a 25-year retrospective survey. Clin Infect Dis 2011;53(12):e159-69.

Liens d'interêts

R. Paret, T. Le Scornet, C. Deschanvre, R. Lecomte, B. Gaborit, R.A. Lavergne, F. Jeddi, P. Le Pape et D. Boutoille déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

auteur
Dr Raphael PARET

Médecin
Pathologie infectieuse et tropicale, clinique et biologique
Brest
France
Contributions et liens d'intérêts

centre(s) d’intérêt
Infectiologie
Mots-clés