Épidémiologie des tumeurs cérébrales primitives
- Les études épidémiologiques des tumeurs primitives du système nerveux central (TPSNC), qu'elles soient descriptives, causales ou cliniques, doivent être faites par types et sous-types histologiques, car leurs causes, leurs facteurs pronostiques et leurs traitements sont spécifiques.
- L'avenir de l'épidémiologie est au développement et à la construction de bases de données (biologique, environnementale, fonctionnelle, etc.) précises et, si possible, exhaustives.
- L'épidémiologie clinique permettra d'évaluer la médecine personnalisée de demain en prenant en compte non seulement les données anatomopathologiques, biologiques, génétiques, environnementales, fonctionnelles, radiologiques, mais aussi l'ensemble des séquences thérapeutiques et la qualité de vie.
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Illustration.
Tableau I. Principaux groupes et exemples de types et sous-types histologiques de TPSNC, selon la classification de l’OMS 20071, précisant, en France, l’incidence brute avec confirmation histologique, l’incidence avec confirmation histologique standardisée sur la population mondiale, le sex-ratio, l’âge médian au diagnostic et le pourcentage de résection chirurgicale, sur la période 2006-2011, avec n = 57 816 (données du RnhTPSNC, d’après A. Darlix et al. [7]).
Ib : incidence brute ; IS : incidence standardisée ; SR : sexe ratio ; RS : résection chirurgicale ; AMD : âge médian au diagnostic.
1 À la connaissance de l’auteur, il n’y a pas encore de donnée en population générale qui soit publiée sur la base de la classification 2016 de l’OMS.
2 Ils regroupent les astrocytomes fibrillaires, gémistocytiques, protoplasmiques, les oligodendrocytomes, et les oligoastrocytomes ; les gliomes diffus de grade II sans autre information ne sont pas comptabilisés ici.
3 Ils regroupent les astrocytomes anaplasiques, les oligodendrocytomes anaplasiques et les oligoastrocytomes anaplasiques ; les gliomes diffus de grade III sans autre information ne sont pas comptabilisés ici.
4 Total inclus des histologies non détaillées ici, puisque seuls des exemples sont précisés ici.
5 Les pourcentages de résection (versus biopsie) sont rapportés aux cas renseignés pour le geste chirurgical (total renseigné n = 42 309 sur n = 57 816).
| Principaux groupes histologiques | Exemple de types et sous-types histologiques |
Ib | IS | SR | AMD | RS %5 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Tumeurs neuroépithéliales |
6,77 | 5,51 | 1,38 | 56 | 64,9 | |
| Gliomes (tous les types et sous-types) | 6,09 | 4,62 | 1,40 | 58 | 62,5 | |
| Astrocytome pilocytique | 0,29 | 0,42 | 1,05 | 12 | 87,9 | |
| Gliomes diffus de grade II2 | 0,78 | 0,68 | 1,35 | 43 | 56,0 | |
| Gliomes diffus de grade III3 | 0,91 | 0,69 | 1,33 | 56 | 55,3 | |
| Glioblastome/glioblastome à cellules géantes/gliosarcome |
3,43 | 2,17 | 1,46 | 63 | 62,9 | |
| Épendymomes | 0,37 | 0,36 | 1,52 | 42 | 93,1 | |
| Tumeurs neuronales et neurogliales mixtes | 0,33 | 0,40 | 1,14 | 24 | 92,0 | |
| Gangliogliome | 0,14 | 0,19 | 1,14 | 19 | 92,2 | |
| Tumeurs embryonnaires | 0,25 | 0,37 | 1,61 | 10 | 90,4 | |
| Médulloblastomes | 0,18 | 0,26 | 1,82 | 12 | 93,4 | |
| Tumeurs des nerfs crâniens et paraspinaux | 1,48 | 1,16 | 0,88 | 52 | 95,7 | |
| Schwannomes (tous les sous-types) | 1,37 | 1,06 | 0,87 | 53 | 95,6 | |
| Tumeurs des méninges | 5,06 | 3,63 | 0,40 | 56 | 97,8 | |
| Méningiomes (tous les sous-types) | 4,31 | 2,94 | 0,33 | 58 | 98,0 | |
| Méningiome atypique | 0,40 | 0,26 | 0,77 | 62 | 98,1 | |
| Méningiome anaplasique | 0,06 | 0,04 | 0,94 | 62 | 96,0 | |
| Tumeur fibreuse solitaire/hémangiopéricytome/hémangiopéricytome anaplasique |
0,06 | 0,04 | 0,81 | 55 | 98,6 | |
| Lymphomes et tumeurs hématopoïétiques | 0,55 | 0,33 | 1,11 | 66 | 21,9 | |
| Ensemble des TPSNC4 | 15,55 | 12,04 | 0,87 | 56 | 79,1 |
Ib : incidence brute ; IS : incidence standardisée ; SR : sexe ratio ; RS : résection chirurgicale ; AMD : âge médian au diagnostic.
1 À la connaissance de l’auteur, il n’y a pas encore de donnée en population générale qui soit publiée sur la base de la classification 2016 de l’OMS.
2 Ils regroupent les astrocytomes fibrillaires, gémistocytiques, protoplasmiques, les oligodendrocytomes, et les oligoastrocytomes ; les gliomes diffus de grade II sans autre information ne sont pas comptabilisés ici.
3 Ils regroupent les astrocytomes anaplasiques, les oligodendrocytomes anaplasiques et les oligoastrocytomes anaplasiques ; les gliomes diffus de grade III sans autre information ne sont pas comptabilisés ici.
4 Total inclus des histologies non détaillées ici, puisque seuls des exemples sont précisés ici.
5 Les pourcentages de résection (versus biopsie) sont rapportés aux cas renseignés pour le geste chirurgical (total renseigné n = 42 309 sur n = 57 816).
Tableau II. Affections mendéliennes monogéniques associées à un risque accru de gliome (d’après Q.T. Ostrom et al. [12]).
| Gène (localisation chromosomique) | Maladie/syndrome |
|---|---|
| NF1 (17q11.2) | Neurofibromatose de type 1 |
| NF2 (22q12.2) | Neurofibromatose de type 2 |
| TSC1, TSC2 (9q34.14, 16p13.3) | Sclérose tubéreuse de Bourneville |
| MSH2, MLH1, MSH6, PMS2 | Syndrome de Lynch |
| TP53 (17p13.1) | Syndrome de Li-Fraumeni |
| p16/CDKN2A (9p21.3) | Syndrome mélanome-tumeur du système nerveux |
| IDH1/IDH2 (2q33.3/15q26.1) | Maladie de Ollier / syndrome de Maffucci |
Tableau III. Principaux facteurs pronostiques spontanés initiaux des tumeurs primitives du système nerveux central, à prendre en compte pour le choix de la thérapeutique chez un patient, et pour l’évaluation en population des différentes thérapeutiques effectuées.
| – Index fonctionnel (Index de Karnofsky [IK], index de performance OMS) – Comorbidité – État neurologique (fonctions supérieures, déficits de localisation, amélioration ou non après traitement par corticoïde, etc.), et neuropsychologique – Âge – Caractéristiques anatomiques de la tumeur en IRM (topographie, volume, limites, etc.) conditionnant les possibilités de réalisation ou non des traitements locaux (chirurgie, radiothérapie, etc.) – Caractéristiques de signal et de prise de contraste de la tumeur en imagerie (IRM multimodale, TEP-scan, etc.) – Type, sous-type, grade histologique – Biologie moléculaire de base (en fonction du type/sous-type histologique : statut IDH, codélétion 1p-19q, statut de méthylation MGMT, etc.) – Éventuellement (actuellement dans le cadre de recherche et qui nécessitent une évaluation plus approfondie) : données des analyses de génétique et d’épigénétique, de transcriptomique, du protéome de la tumeur, données biologiques du microenvironnement, données immunologiques, etc. |
|---|
