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Il ne faut pas méconnaître une encéphalite dysimmune chez les sujets âgés

Mis en ligne le 29/12/2017

Auteurs : X. Ayrignac

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Conscient de l'existence possible d'encéphalites dysimmunes “pauci-inflammatoires” chez les sujets âgés, les auteurs ont rapporté les caractéristiques d'une série de patients de plus de 60 ans chez lesquels une encéphalite dysimmune a été identifée. Cent cinquante-cinq patients de plus de 60 ans et avec des anticorps neuronaux de surface. Parmi ceux-ci, 35 (23 %) n'avaient aucun stigmate biologique ou IRM d'inflammation. Plus particulièrement, 93 % des patients avec un anticorps anti-IgLON5 n'avaient pas d'anomalie IRM et dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) ; pour les autres anticorps, la proportion variait de 7 % (GABAbR) à 25 % (LGI1). Cette proportion était plus importante que chez les patients de moins de 60 ans. Cliniquement, les patients avec anticorps anti-LGI1 présentaient des crises faciobrachiales dystoniques isolées dans la majorité des cas (85 %), et les patients avec anticorps anti-IgLON5 avec une atteinte bulbaire, une instabilité et des troubles du sommeil. Quinze pour cent de ces patients présentaient cliniquement une atteinte cognitive isolée sans atteinte psychiatrique ni manifestation épileptique (l'association de ces 3 symptômes étant évocatrice d'une encéphalite dysimmune). Malgré l'absence de stigmate inflammatoire, la majorité des patients traités, notamment précocement, répondaient aux traitements immunomodulateurs.

Commentaire

Autant que l'extrême diversité des tableaux cliniques présentés par les patients, cette série démontre qu'une IRM normale associée à une analyse du LCR normale ne permet pas d'exclure une encéphalite dysimmune dans cette population âgée. Certes, les tableaux cliniques sont généralement évocateurs (tout de même certains troubles cognitifs isolés) mais il ne faut pas les méconnaître, car ils sont dans l'extrême majorité sensibles aux thérapies immunomodulatrices.

Références

Escudero D, Guasp M, Ariño H et al. Antibody-associated CNS syndromes without signs of inflammation in the elderly. Neurology 2017;89(14):1471-5.

Liens d'interêts

X. Ayrignac déclare ne pas avoir de liens d'intérêts.

auteur
Dr Xavier AYRIGNAC
Dr Xavier AYRIGNAC

Médecin
Neurologie
Hôpital Guy de Chauliac, CHU, Montpellier
France
Contributions et liens d'intérêts

centre(s) d’intérêt
Neurologie
Mots-clés