Mise au point

Le lymphome cérébral primitif

Mis en ligne le 31/03/2020

Auteurs : C. Birzu, K. Hoang-Xuan, C. Houillier

  • Le lymphome cérébral primitif est une tumeur rare et agressive, touchant surtout des sujets immunocompétents d'âge mûr avec une présentation clinique aspécifique d'installation rapidement progressive.
  • L'IRM cérébrale avec injection est l'examen de référence et montre une ou plusieurs lésions tumorales profondes, périventriculaires, se rehaussant de façon intense et homogène après injection de gadolinium.
  • Le diagnostic repose sur la biopsie cérébrale, qui doit être réalisée avant toute corticothérapie. Le bilan comporte systématiquement une sérologie VIH, un examen ophtalmologique et une ponction lombaire.
  • Le traitement de première intention repose sur une chimiothérapie à base de méthotrexate à hautes doses. Celle-ci peut être suivie par un traitement de consolidation par radiothérapie (sujets de moins de 60 ans) ou chimiothérapie intensive suivie par autogreffe (sujets jeunes et en bon état général).
  • Malgré la chimiosensibilité avec des rémissions complètes dans la majorité des cas, le pronostic reste sévère en raison de rechutes fréquentes, avec une médiane de survie de 30 à 60 mois. Il y a toutefois un tiers de longs survivants.
Liens d'interêts

C. Birzu, K. Hoang-Xuan et C. Houillier déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

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centre(s) d’intérêt
Neurologie
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