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Nouvelles MAI neurologiques - Quelles différences entre les syndromes neurologiques paranéoplasiques et les encéphalites auto-immunes ?

Mis en ligne le 21/09/2016

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  • Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) sont associés dans la majorité des cas à un anticorps onconeuronal ciblant une protéine intracellulaire.
  • Les encéphalites auto-immunes (EA) sont plus rarement associées à des cancers et sont de meilleur pronostic fonctionnel que les SNP associés aux anticorps onconeuronaux.
  • La réaction auto-immune au cours des SNP entraîne une mort neuronale qui explique que leur pronostic neurologique soit plutôt défavorable.
  • Vingt pour cent des SNP ne s'accompagnent d'aucun autoanticorps identifiable.
  • Des données cliniques et expérimentales suggèrent que les anticorps associés aux EA, qui sont dirigés contre des protéines synaptiques, sont directement pathogènes et altèrent de façon réversible la transmission synaptique.

Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) et les encéphalites auto-immunes (EA) représentent 2 groupes de syndromes neurologiques auto-immuns rares, caractérisés par la présence d'autoanticorps dirigés contre des protéines neuronales. Ces 2 groupes de syndromes se manifestent généralement par une atteinte neurologique aiguë ou subaiguë, concernant une ou plusieurs structures du système nerveux, sans atteinte extraneurologique. Les SNP ont été initialement décrits par l'association d'un syndrome neurologique et d'un cancer systémique en l'absence de métastases ou d'envahissement du système nerveux par la tumeur, tandis que les EA ont initialement été décrites chez des patients qui n'avaient pas de cancer. Néanmoins, avec la description d'un nombre plus important de cas, il est apparu qu'un certain nombre d'EA pouvaient être paranéoplasiques, et que des recoupements syndromiques importants existent entre les SNP et les EA.

Liens d'interêts

B. Joubert déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
J. Honnorat n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts.

auteurs
Dr Bastien JOUBERT

Médecin, Neurologie, Hospices civils de Lyon, Hôpital neurologique, Lyon, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Jérôme HONNORAT

Médecin, Neurologie, Hospices civils de Lyon, Hôpital neurologique, Lyon, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Neurologie
Mots-clés