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Physiopathologie - Approche physiopathologique : cibles intracellulaires, synaptiques et membranaires - Quelles conséquences thérapeutiques ?

Mis en ligne le 21/09/2016

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On distingue 2 formes d'auto-immunité antineuronale selon que la réponse immune est dirigée contre des antigènes intracellulaires ou contre des protéines synaptiques membranaires.

  • Alors que les syndromes neurologiques paranéoplasiques se caractérisent par une perte neuronale irréversible due à l'action des lymphocytes T CD8+ cytotoxiques, les encéphalites auto-immunes résultent d'une dysfonction cellulaire réversible due à l'action directe des autoanticorps sur la cible membranaire.
  • Bien que leurs profils clinique, évolutif et de réponse à l'immunothérapie soient radicalement différents, un diagnostic et une prise en charge thérapeutique précoces sont essentiels dans ces 2 situations en raison de leur impact pronostique.

La notion selon laquelle les neurones pouvaient être la cible d'une réaction auto-immune date des années 1980, avec la découverte d'anticorps, dirigés à la fois contre un antigène tumoral et contre un antigène neuronal, dits onconeuraux anti-Hu et anti-Yo, chez des patients présentant un syndrome neurologique paranéoplasique (SNP). Néanmoins, la localisation intracellulaire de la cible, l'impossibilité de reproduire la maladie neurologique par injection intrathécale d'anticorps chez l'animal sain et la présence d'infiltrats inflammatoires lymphocytaires T CD8+ ont finalement écarté le rôle pathogénique direct de ces anticorps.

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auteurs
Dr Giulia BERZERO

Médecin, Neurologie, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Caroline DEHAIS

Médecin, Neurologie, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Jean Yves DELATTRE

Médecin, Neurologie, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Dimitri PSIMARAS

Médecin, Neurologie, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Neurologie
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