PIDC sensitive pure
- La PIDC sensitive pure est une forme atypique de PIDC qui doit être évoquée devant l'association de troubles sensitifs, d'une abolition diffuse des réflexes ostéotendineux et d'une ataxie proprioceptive.
- L'ENMG est l'examen clé, qui permet de distinguer les patients : 1. avec des signes de démyélinisation motrice infraclinique ; 2. une neuropathie sensitive pure ; 3. un ENMG normal.
- Des critères de support permettent d'étayer le diagnostic : hyperprotéinorachie à la PL, altération de la conduction proximale aux PES, hypertrophie et hypersignal des racines à l'IRM plexique, signes de démyélinisation à la biopsie nerveuse.
- Les traitements immunomodulateurs (immunoglobulines intraveineuses, corticothérapie, échanges plasmatiques) sont efficaces chez la grande majorité des patients, d'où l'intérêt de ne pas méconnaître cette forme particulière de PIDC.
Liens d'interêts
G. Fargeot déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
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Figure 1. Aspect dispersé/désynchronisé des potentiels sensitifs à l’ENMG.A et C. Potentiels sensitifs radial (A) et sural (C) obtenus par stimulation antidromique chez un sujet sain de 50 ans. L’amplitude et la durée des potentiels sont normales. B et D. Potentiels sensitifs radial (B) et sural (D) obtenus par stimulation antidromique chez un sujet de 40 ans souffrant d’une PIDC sensitive pure. La durée des potentiels est nettement augmentée (allongement de 30 à 35 % par rapport à un sujet sain de même âge) et leur donne un aspect étalé. L’amplitude des réponses est également nettement diminuée, liée à la fois au phénomène de dispersion (amplitude pic à pic moins grande) mais également à une perte axonale secondaire.
Figure 2. IRM plexique chez une patiente avec une CISP. Patiente de 55 ans présentant l’installation progressive sur 1 an de troubles de la marche. L’examen clinique retrouvait une ataxie proprioceptive et une aréflexie diffuse associée à une hypoesthésie sous les 2 genoux. L’ENMG était normal, en dehors d’ondes F un peu allongées. La ponction lombaire retrouvait une protéinorachie à 1,5 g/L. L’IRM plexique montrait des anomalies diffuses et symétriques des racines et plexus lombosacrés (hypertrophie et hypersignal STIR), sans rehaussement par le gadolinium. La patiente a présenté une amélioration nette après traitement par IgIV.
