Tremblement orthostatique et tremblements en orthostatisme

Mis en ligne le 01/02/2001

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POINTS FORTS
  • Les motifs qui conduisent les patients atteints de tremblement orthostatique à consulter sont un trouble de l’équilibre, une instabilité, une impossibilité de rester debout et immobile. Il est rare que le patient se plaigne de trembler, pourtant il s’agit d’un tremblement orthostatique.
  • Le diagnostic se pose en écoutant le patient et, lorsqu’il est debout, en palpant et auscultant ses cuisses et ses jambes. L’enregistrement électromyographique de surface, à l’aide d’électrodes symétriquement placées, recueille des activités spécifiques, bilatérales et synchrones, brèves et répétitives, selon une fréquence de l’ordre de 16 Hz, survenant lors de la contraction isométrique des muscles impliqués dans l’orthostatisme. Aucun autre tremblement ne lui ressemble.
  • Le tremblement orthostatique touche les membres inférieurs, mais il peut aussi intéresser les membres supérieurs, le cou et la face. Il est produit par un géné-rateur supraspinal indépendant du programme moteur de la station debout.
  • Un tremblement orthostatique caractérisé par les données cliniques et électrophysiologiques ne nécessite pas d’autres explorations complémentaires.
  • Le tremblement orthostatique et le tremblement essentiel sont deux entités radicalement différentes.
  • Le traitement de première intention du tremblement orthostatique est le clonazépam.
La première description du tremblement orthostatique (TO), à propos de trois cas, date de 1984 (1). Seules de courtes séries ont été rapportées depuis. On pourrait en déduire que le TO est très rare. Il l’est sans doute moins qu’il ne paraît. Faute d’être bien connu, il n’est pas toujours reconnu et des diagnostics erronés risquent d’être portés. Le TO est une maladie autonome, caractérisée par sa clinique et par sa formule électromyographique aux aspects très spécifiques. TREMBLEMENT ORTHOSTATIQUE Diagnostic clinique Le TO est un tremblement des membres inférieurs et du tronc qui survient lors de la station debout et immobile. Il touche préférentiellement les sujets âgés de plus de 40 ans avec une prédominance féminine. La présentation clinique en est tout à fait caractéristique. Le clinicien averti évoque le diagnostic dès l’interrogatoire. Les patients se plaignent d’abord d’une instabilité en position debout, de l’impossibilité de rester sur place, sans prendre appui ou sans marcher. En passant de la position assise à la position debout, l’instabilité apparaît en quelques secondes ou quelques minutes, selon la sévérité de l’atteinte. Lors du maintien de l’orthostatisme, l’instabilité s’intensifie progressivement, interdisant la station debout, obligeant le malade à prendre appui, à s’asseoir, à piétiner sur place ou à marcher. La marche fait disparaître immédiatement la symptomatologie. Le tremblement est un symptôme rarement invoqué. Le diagnostic risque donc de ne pas être porté ou de l’être tardivement après une longue errance médicale. De ce fait, la prévalence de cette pathologie est vraisemblablement sous-estimée. Le tremblement est à peine visible. La palpation des muscles des membres inférieurs et des muscles paravertébraux lombaires permet de percevoir un frémissement bilatéral. Les rythmes rapides sont audibles à l’auscultation des muscles. L’examen neurologique est par ailleurs normal, écartant une atteinte cérébelleuse, un syndrome parkinsonien, un déficit de la sensibilité profonde ou une neuropathie. L’élément important est la normalité de la marche. Une hypertrophie des muscles des cuisses et des jambes liée à l’ hyperactivité musculaire inhérente au TO est possible. Des difficultés mineures à l’initiation de la marche apparaissent parfois après un certain nombre d’années d’évolution. Elles peuvent orienter de façon erronée vers une maladie de Parkinson (2). Le handicap fonctionnel peut être très important et concerne toutes les activités de la vie quotidienne ou professionnelle pour lesquelles la station debout immobile est requise (par exemple, faire la queue, cuisiner, utiliser les transports en commun). Le contraste entre la pauvreté de l’examen neurologique et l’intensité de la gêne fonctionnelle a souvent conduit à retenir le diagnostic erroné de trouble phobique, d’autant plus souvent chez les patients qui décrivent une majoration de leurs symptômes dans les ascenseurs ou dans la foule, avec une conduite d’évitement ; ils peuvent souffrir du retentissement psychologique d’un état pathologique mal compris. Diagnostic électromyographique Le diagnostic peut facilement être confirmé par la polygraphie de surface enregistrée en position debout. On recueille sur les muscles participant à l’orthostatisme qui sont alors en contraction isométrique, des activités d’amplitude inégale, très brèves, de l’ordre de 40 ms, bilatéralement synchrones, répétitives. Leur fréquence élevée, proche de 16 Hz est tout à fait caractéristique (figure 1). Ces activités apparaissent dès les premières secondes de passage en orthostatisme, augmentent progressivement d’amplitude lors du maintien de la station debout et persistent dans le membre en charge lors de l’imitation de la marche (figure 2). Elles s’effacent au repos complet, en position assise et en décubitus. La fréquence de l’activité électromyographique est invariable pour un malade donné et est extrêmement stable au cours du temps. L’enregistrement accélérométrique qui consiste à placer un capteur d’accélération sur la rotule, s’il est effectué seul, peut conduire à des erreurs dans l’appréciation de cette fréquence. Des tracés caractéristiques peuvent aussi être recueillis au niveau des membres supérieurs, sur les deltoïdes ou des muscles de l’avant-bras, en demandant au patient de prendre appui sur une table. Un aspect dégradé du tracé s’observe parfois au membre supérieur pendant le maintien d’une attitude. Ici plus qu’ailleurs, le simple enregistrement accélérométrique peut mener à une fausse piste.

Figures 1 et 2. Enregistrement polygraphique de surface des muscles axiaux et proximaux des 4 membres chez une patiente présentant un TO.

Figure 1 : orthostatisme immobile : bouffées d’activité EMG rythmiques brèves et synchrones de fréquence 18 Hz. Noter l’alternance caractéristique de bouffées très amples et de bouffées de petite amplitude.

Figure 2 : pendant l’imitation de la marche, persistance de l’activité EMG de fréquence 18 Hz dans le membre en charge. Delt : deltoïde ; Para vert : paravertébral lombaire ; Quad : quadriceps. D : droit(e). G : gauche.

Physiopathologie du TO
  • Le TO est d’origine supraspinale La physiopathologie du TO reste encore mal connue bien que des avancées dans ce domaine aient été effectuées depuis quelques années. Initialement, on pensait à un dysfonctionnement médullaire, au niveau des centres gouvernant l’orthostatisme et la marche. L’origine supraspinale de cette pathologie est désormais affirmée. La fréquence du TO n’est en effet pas compatible avec la mise en jeu de l’arc réflexe périphérique constitué des afférences fusoriales et des alpha motoneurones, dont la fréquence d’oscillation est de 9 à 11 Hz comme on le voit dans le tremblement physiologique aux membres supérieurs. Quant au clonus du syndrome pyramidal, sa fréquence est de 6 Hz aux membres inférieurs. De plus, les stimulations du nerf périphérique n’influent pas sur le TO (3). Les rythmes à 16 Hz sont présents non seulement dans les muscles des membres inférieurs, mais aussi dans ceux des membres supérieurs, dans les muscles paraspinaux jusqu’au niveau cervical ainsi que dans les muscles crâniens (SCM, risorius, masseter) avec un haut niveau de cohérence et de synchronie entre les différents muscles, des deux côtés, ce qui est en faveur de l’existence d’un générateur supraspinal unique (4). Par ailleurs, il a été démontré par stimulation magnétique corti-cale que le haut niveau de synchronie entre les deux côtés n’est pas lié à une projection anormale bilatérale de la voie corticospinale. Des structures cérébrales sous-corticales sont mises en jeu pendant l’activité musculaire rythmique observée dans le TO. Une augmentation du débit sanguin, témoignant d’une hyperactivité synaptique est observée au niveau du cervelet, bilatéralement ainsi qu’au niveau thalamique et lenticulaire controlatéral, en tomographie par émission de positrons lors de la mise en tension du membre supérieur (5). Toutefois, l’augmentation du débit sanguin cérébelleux se voit aussi dans le tremblement essentiel comme dans le tremblement parkinsonien. L’hyper-activité cérébelleuse pourrait n’être que la conséquence du tremblement. Une étude récente utilisant la stimulation magnétique corti-cale a montré qu’un oscillateur central impliquant le cortex cérébral avait un rôle dans la genèse ou dans la modulation du TO (6). Lorsque la stimulation magnétique corticale est délivrée à un moment aléatoire par rapport au cycle de tremblement, on observe une période de silence électrique de 160 ms en moyenne, suivie d’une reprise de l’activité de tremblement dont la phase est temporellement corrélée au stimulus cortical. Ce phénomène de resetting du TO n’est pas observé après stimulation périphérique.
  • Le TO est un tremblement qui accompagne la contraction isométrique des muscles qui participent à l’orthostatisme En 1986, Thompson et al. (7) suggéraient que le TO puisse être généré par des oscillations des structures centrales responsables de l’organisation des programmes moteurs de la station debout. Depuis, on a pu constater que l’orthostatisme seul ne peut pas provoquer le tremblement, et qu’il n’est pas le seul facteur déclenchant. Nous l’avons enregistré, chez des patients allongés, les pied plaqués sur une planchette, les genoux en extension, en appuyant contre résistance. La simple contraction isométrique sans orthostatisme produit le tremblement de fréquence 16 Hz dans les muscles impliqués dans le maintien de la station debout (8) mais aussi au niveau des membres supérieurs, à la racine, et dans les muscles crâniens (4).
  • Un modèle animal de TO Des études expérimentales réalisées sur un modèle animal de TO - le Campus Syndrome du Pietrain pig - (9) pourraient permettre à l’avenir de mieux cerner la physiopathologie du TO humain. Cette souche de cochons est porteuse d’une mutation responsable d’un tremblement orthostatique de fréquence 14 Hz qui disparaît quand l’animal est couché. Après 30 à 90 secondes d’orthostatisme, l’animal chute en position sternale.
Traitement du TO On doit à l’étude de B. Mastain et al. (10) une revue complète de la littérature à ce sujet. Le clonazépam est le traitement de base du TO et son efficacité pourrait être, s’il le fallait, un argument diagnostique supplémentaire. Chez quelques patients très handicapés, nous avons l’impression qu’une accoutumance se manifeste. Cela peut être un argument pour utiliser une association médicamenteuse. Primidone, phénobarbital, acide valproïque ou lévodopa seraient, d’après quelques observations, bénéfiques. TREMBLEMENT ORTHOSTATIQUE SYMPTOMATIQUE ? La question de savoir si un TO caractérisé peut être secondaire à une autre pathologie n’est pas résolue. Un cas de TO de fréquence 15 Hz a été décrit chez un patient présentant un tuberculome de l’angle ponto-cérébelleux avec hydrocéphalie triventriculaire (11). Nous avons plusieurs fois constaté l’association du TO avec une hydrocéphalie. La question se pose avec plus d’acuité dans le cas de la maladie de Parkinson. À partir d’un cas d’association, un article récent fait état d’un effet positif de la lévodopa chez 5 parmi 8 patients handicapés par un TO authentique (12) sans syndrome parkinsonien associé. Nous garderons toutefois à l’esprit que le TO est dans la grande majorité des cas une maladie idiopathique sans cause retrouvée. TREMBLEMENTS EN ORTHOSTATISME Myoclonies et tremblements peuvent concerner les membres inférieurs et se manifester chez des patients debout. Le tremblement parkinsonien, le tremblement essentiel, celui de la sclérose en plaques et le tremblement associé aux neuropathies démyélinisantes ou aux polyradiculonévrites survenant en position debout n’ont pas les caractères cliniques et EMG bien déterminés du TO et ne méritent pas cette qualification. Les données EMG font état d’un tremblement de fréquence plus lente de 3 à 12 Hz. Les autres éléments atypiques peuvent être une fréquence irrégulière, l’absence de synchronie entre les deux côtés, une durée des bouffées qui composent le tremblement plus longue, voire un épuisement du tremblement lorsque l’orthostatisme est maintenu. Le tremblement en orthostatisme de la maladie de Parkinson a une fréquence voisine de celle, usuelle, du tremblement de repos parkinsonien – 4 à 6 Hz – et serait sensible à la lévodopa. TREMBLEMENT ORTHOSTATIQUE ET TREMBLEMENT ESSENTIEL La présence d’un tremblement aux membres supérieurs chez des patients handicapés par un TO, comme l’existence parmi eux de cas familiaux de tremblement essentiel, a fait penser qu’une association était possible (13). Nous savons aujourd’hui, en cas de TO, que le tremblement constaté aux membres supérieurs prend des aspects dégradés. La fréquence mesurée en accélérométrie peut être voisine de celle du tremblement essentiel tandis que la polygraphie EMG montre des bouffées déclenchées par la contraction isométrique qui sont caractéristiques. Il n’y a pas non plus de cas de TO dans les grandes séries de tremblement essentiel si bien que l’on peut affirmer aujourd’hui l’absence de parenté entre les deux entités.
Tableau I. Comparaison entre le tremblement orthostatique et le tremblement essentiel.
 
Tremblement orthostatique
Tremblement essentiel
Clinique   
Prévalence
Inconnue
300 à 1 700/100 000 habitants
ge de début
50-60 ans

Distribution bimodale - Enfant et sujet âgé

Sex-ratio
Prédominance féminine
Sex-ratio = 1
Cas familiaux
Absence de cas familiaux
Transmission autosomique dominante - Cas sporadiques
Localisation prédominante
Membres inférieurs avec symétrie - Tronc
Membres supérieurs, asymétrie possible - Tête et larynx
Traitement
Clonazépam
Bêtabloquants - Primidone
Électrophysiologie  
Fréquence du tremblement
14 à 18 Hz
5 à 8 Hz
Durée des bouffées
20 à 50 ms
100 à 150 ms
Synchronie droite/gauche
Stricte synchronie droite/gauche
Absence de cohérence droite/gauche
Circonstances de survenue
Orthostatisme - Contraction isométrique
Maintien postural - Superposé à la contractation musculaire - Évolution vers un tremblement d’action
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1. Heilman KL. Orthostatic tremor. Arch Neurol 1984 ; 41 : 880-1. 2. Mc Manis PG, Sharbrough FW. Orthostatic tremor : clinical and electrophysiologic characteristics. Muscle Nerve 1993 ; 16 : 342-50. 3. Tsai CH, Semmler JG, Kimber TE et al. Modulation of primary orthostatic tremor by magnetic stimulation over the motor cortex. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998 ; 64 : 33-6. 4. Koster B, Lauk M, Timmer J et al. Involvement of cranial muscles and high intermuscular coherence in orthostatic tremor. Ann Neurol 1999 ; 45 (3) : 384-8. 5. Wills AJ, Thompson PD, Findley LJ, Brooks DJ. A positron emission tomography study of primary orthostatic tremor. Neurology 1996 ; 46 : 747-52. 6. Tsai CS, Semmler JG, Kimber TE et al. Resetting of orthostatic tremor by magnetic stimulation of the motor cortex. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998 ; 64 : 33-6. 7. Thompson PD, Rothwell JC, Berardelli A et al. The physiology of orthostatic tremor. Arch Neurol 1986 ; 43 : 584-7. 8. Boroojerdi B, Ferbert A, Foltys H et al. Evidence for a non orthostatic origin of orthostatic tremor. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999 ; 66 : 284-8. 9. Wissel J, Harlizuis B, Richter A et al. A new tremor mutant in the Pietrain pig : an animal model of orthostatic tremor ? Clinical and neurophysiological observations. Mov Disord 1997 ; 12 : 743-6. 10. Mastain B, Cassim F, Guieu JD, Destée A. Primary orthostatic tremor. 10 clinical electrophysiologic observations. Rev Neurol 1998 ; 154 (4) : 322-9. 11. Benito-Leon J, Rodriguez J, Orti-Pareja M et al. Symptomatic orthostatic tremor in pontine lesions. Neurology 1997 ; 49 : 1439-41. 12. Wills AJ, Brusa L, Wang HC et al. Levodopa may improve orthostatic tremor. Case report and trial of treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999 ; 66 : 681-4. 13. Wee AS, Subramony SH, Currier RD. “Orthostatic tremor” in familial essential tremor. Neurology 1986 ; 36 : 1241-5
centre(s) d’intérêt
Neurologie,
Urologie