Congrès/Réunion

Réunion de printemps de l'Association française d'ORL pédiatrique

Mis en ligne le 26/09/2018

Mis à jour le 28/09/2018

Auteurs : M. François

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  • La réunion de l'Association française d'ORL pédiatrique, organisée par le Pr Christian Debry (ORL) et le Dr Leonardo Donato (pédiatre), avait convié, le 9 mars 2018 à Strasbourg, une centaine d'ORL, mais aussi des pédiatres et des chirurgiens viscéraux sur le thème de la pathologie laryngotrachéale de l'enfant.

Aspects tridimensionnels de la morphogenèse évolutive du larynx

M. Labrousse a eu accès à des ­collections françaises mais aussi américaines d'embryons. Il a pu scanner les coupes d'embryons de 2 à 27 mm pour faire des reconstructions 3D. Il s'agit d'un énorme travail qui a demandé environ 16 heures par embryon. La résolution était de 2 400 dpi avec des pixels de 10 µm2. Pour leur exploitation, ces fichiers de très grande taille (20 Go par embryon) ont nécessité l'emploi d'un ordinateur très puissant.

L'analyse des reconstructions 3D permet de suivre l'embryogenèse du larynx et de la trachée.

Vers la 4e semaine de gestation (stade S10), sur un embryon de 2 à 3,5 mm, se forme une gouttière médiane, ébauche du larynx et de la trachée. Puis apparaît le sillon respiratoire, avec un diverticule laryngotrachéal, alors que la trachée commence à se séparer de l'œsophage de bas en haut. Les 3 premiers arcs branchiaux sont visibles à partir du début de la 5e semaine (stade S13), ainsi que l'ébauche de la langue (copula) et de la thyroïde. Le bourgeon maxillaire s'individualise à la fin de la 5e semaine (stade S15) alors qu'apparaissent une ébauche d'épiglotte et les bourrelets aryténoïdiens. Une anomalie du développement à ce stade peut provoquer une agénésie trachéale, une sténose bronchique, une atrésie de l'œsophage, une fistule trachéo-œsophagienne.

À la fin de la 6e semaine (stade S16), sur un embryon de 8-11 mm, les ébauches pulmonaires sont bien visibles, avec une trachée et 2 bronches souches, ainsi qu'un sillon entre épiglotte et aryténoïdes. Puis les 3e et 4e poches disparaissent, le larynx s'incline en bas et en avant.

Au début de la 8e semaine (stade S20) apparaissent les cartilages laryngés, le cricoïde est presque complet. Au stade S22, à la fin de la 8e semaine, le larynx est complètement formé, on voit bien les bandes ventriculaires, les ventricules, les cordes vocales ; l'échancrure interaryténoïdienne est peu profonde.

Sténose congénitale de la trachée

La sténose trachéale se définit par la présence d'un ou plusieurs anneaux complets (1). Il s'agit d'une malformation rare : 15 à 20 cas par an en France (sachant qu'il y a environ 800000 naissances par an).

Il existe 3 types de sténoses : segmentaire, en cône et uniforme. La gravité dépend du degré de la sténose, de son étendue, de la tolérance clinique à la naissance, mais aussi des malformations associées. La nécessité d'une oxygénation par membrane extracorporelle (ExtraCorporeal Membrane Oxygenation [ECMO]) et l'existence d'une malacie ou de sténoses bronchiques sont des facteurs de mauvais pronostic.

La prise en charge de ces sténoses est pluri­disciplinaire. Si la sténose est peu serrée, bien tolérée au repos, le mieux est d'attendre la croissance de la trachée en proposant éventuellement, pour passer un cap en cas d'infection bronchopulmonaire, une oxygénation par ventilation non invasive (VNI) qui peut se faire à domicile.

En revanche, si la sténose est mal tolérée, il y a une indication chirurgicale. Il s'agira d'une résection segmentaire si la sténose n'intéresse que 1 à 3 anneaux trachéaux. Les sténoses plus étendues sont traitées par trachéoplastie de glissement (Slide Tracheoplasty), décrite par V. Tsang et al. en 1989 (2). Le principe est de faire par sternotomie, sous circulation extracorporelle, une exposition de la face antérieure de la trachée. Puis, le niveau de la sténose est repéré par transillumination avec un fibroscope placé dans la trachée. Celle-ci est sectionnée transversalement à mi-hauteur de la sténose, avec des refends inférieur et supérieur décalés, ce qui permet d'élargir la trachée au prix d'un raccourcissement. L'endoscopiste vérifie, après suture, qu'il n'existe plus de sténose ni de collapsus (malacie). Les enfants restent ensuite intubés quelques heures, avec un séjour en réani­mation de quelques semaines. Il s'agit en effet d'une intervention lourde avec des suites parfois difficiles, qui nécessite un environnement sécurisé. Une fibroscopie est effectuée avant la reprise de l'alimentation, en particulier pour vérifier l'absence de paralysie laryngée. Le retour au domicile se fait en général au bout de 3 mois.

Le suivi est prolongé sur quelques années, pour s'assurer de la bonne croissance de la trachée. Si l'enfant n'est pas transférable, avec un risque majeur d'hypoxie cérébrale, une dilatation endo­scopique peut, dans certains cas, sauver le ­nouveau­-né si la sténose est peu étendue. En revanche, la section d'un anneau trachéal complet au laser est déconseillée, car elle induit une fente trop large.

Sténoses trachéales acquises de l'enfant

Pour remplacer une partie de la trachée, il faut arriver à fabriquer un tube armé de cartilage sur deux tiers de sa circonférence. Un lambeau libre de grand dorsal peut être armé de languettes de cartilage costal glissées sous la peau du lambeau. Mais il faut savoir que la peau n'a pas les fonctions drainantes d'un épithélium respiratoire. La présence de peau sur une certaine hauteur dans la trachée entraîne des difficultés d'expectoration, avec accumu­lation de sécrétions purulentes qui sont traitées au mieux par une antibiothérapie et, surtout, une kinésithérapie respiratoire sur le long terme. Avec ce greffon autologue, nul besoin d'immuno­suppression. Certains auteurs ont proposé une allogreffe de trachée (3) mise en nourrice sous la peau de l'avant-bras, puis complétée avec de la muqueuse buccale : il faut donc plusieurs temps opératoires et une immunosuppression de 3 à 4 mois. L'avenir sera peut-être la reconstruction de la trachée par ingénierie tissulaire ou associée à une allogreffe trachéale (4, 5). S'il ne s'agit que de maintenir ouverte la filière trachéale ou bronchique, on peut utiliser des stents internes (figure 1) que l'on positionne dans la trachée par voie endo­scopique (6). Ils peuvent être non résorbables : métalliques, en plastique, hybrides ; les inconvénients sont le risque de migration et la forma­tion de granulomes qui peuvent secondairement évoluer vers une sténose. Il y a aussi maintenant des stents résorbables (biodégradables), en polydioxanone (PDS) par exemple, qui sont efficaces pendant au moins 5 semaines, puis commencent à se dégrader pour disparaître complètement au bout de 14 à 16 semaines. Après des essais sur le lapin, il y a eu quelques essais couronnés de succès chez des enfants (7).

Sténoses laryngotrachéales

Les sténoses laryngotrachéales chez l'enfant sont congénitales pour un tiers et acquises dans deux tiers des cas.

Les sténoses de grade 1 de la classification de Cotton­-Myers (rétrécissement de moins de 50 % de la filière laryngée) et certaines sténoses de grade 2 (entre 50 et 70 % de la filière) sont bien tolérées cliniquement et ne justifient pas de traitement. Les formes plus sévères induisent une dyspnée d'effort, voire au repos. Le bilan endoscopique, sans puis avec anesthésie générale, permet de faire le diagnostic et de vérifier qu'il ne s'agit pas d'une ankylose crico­aryténoïdienne ; il permet aussi de vérifier l'état de la trachée. L'imagerie (TDM et IRM) permet des mesures objectives, les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) et les gaz du sang apprécient le retentissement sur la respiration et l'hématose. Une consultation en génétique est proposée pour les formes congénitales et permet le diagnostic d'une microdélétion 22q11, d'un VACTERL, d'un syndrome de Pallister-Hall, etc. Dans un premier temps, si la sténose n'est pas trop serrée, on proposera une chirurgie mini-­invasive par voie endoscopique comme des dilatations au ballon­net d'angioplastie, ou la section de brides. La chirurgie par voie externe est proposée en cas de sténose sévère ou complexe, voire en cas d'échec des autres traitements : cricoid split, laryngotrachéoplastie d'élargissement, résection crico­trachéale, chirurgie trachéale ou trachéo­bronchique.

Apport de l'imagerie dans la chirurgie des voies aériennes chez l'enfant

L'imagerie préopératoire est une aide au diagnostic de lésion des voies aériennes, mais ne saurait remplacer l'endoscopie. En effet, les coupes TDM ne précisent pas l'aspect de la muqueuse. L'imagerie permet de voir le calibre de la trachée distale, quand on ne peut pas franchir la sténose, pour en mesurer la hauteur et préciser sa situation par rapport au plan glottique et à la carène. L'imagerie permet de voir des lésions internes, comme les angiomes sous-­glottiques, mais aussi externes à la lumière comme les compressions vasculaires, une agénésie pulmonaire. La radiocinématographie de la déglutition permet de rechercher des fausses routes. L'imagerie complète donc le bilan lésionnel et recherche des comorbidités, préalable indispensable à la décision chirurgicale. En postopératoire, l'imagerie complète l'endoscopie pour le contrôle anatomique. Après traitement d'un diastème, l'absence de fausses routes est vérifiée par la radio­cinématographie de la déglutition.

Fistules œsotrachéales

Les fistules oesotrachéales sont prises en charge en période néonatale lors de la cure d'une atrésie de l'œsophage car le type le plus fréquent (type 3) présente un cul-de-sac supérieur, l'œsophage distal commen­çant par une fistule trachéo-­œsophagienne. Mais elles peuvent se révéler plus tard, soit parce qu'il s'agit d'une fistule oubliée lors du traitement initial (5 à 10 % des atrésies de l'œsophage), d'une fistule récidivante (dans 5 à 10 % des atrésies de l'œsophage) ou plus exceptionnellement d'une fistule isolée. La ligature de la fistule est indispensable dès les premières heures de vie pour éviter les complications et séquelles pulmonaires et est associée à la réparation première de l'œsophage, sauf si la distance entre les 2 extrémités est trop importante ou l'enfant trop fragile, auxquels cas l'anastomose sera différée. À distance de la cure d'atrésie d'œsophage, ou en cas de fistule isolée, le diagnostic est précoce lorsque la fistule est large, devant une toux, des fausses routes, des épisodes de suffocation lors des biberons. Si la fistule est étroite, la symptomatologie respiratoire est fruste : ballonnement abdominal important, infections pulmonaires répétées, manifestations asthmatiformes frustes. Le diagnostic repose sur l'endoscopie sous anesthésie générale avec un test au bleu de méthylène. Le Pr Becmeur a décrit une petite astuce pour localiser la fistule : après que l'enfant a été intubé et ventilé, on pose une sonde nasogastrique (SNO), dont on plonge l'extrémité dans un bocal plein d'eau. La SNO est remontée petit à petit. Son extrémité distale est au niveau de la fistule, quand des bulles ap­parais­sent dans le bocal. Suivant le siège de la fistule, la réparation se fera par cervicotomie ou thoracoscopie.

Immobilités laryngées bilatérales

Les immobilités laryngées bilatérales de l'enfant sont d'étiologie inconnue dans 30 à 50 % des cas, et deux tiers récupèrent spontanément avant l'âge de 2 ans. L'intubation ne peut être qu'une solution d'attente et la trachéotomie a une morbidité et une mortalité élevées. Aussi, dès le diagnostic vérifié par l'endo­scopie s'assurant qu'il ne s'agit pas d'une dyskinésie ou d'une ankylose cricoaryténoïdienne, il faut envisager divers traitements. Le traitement initial peut être une VNI. Si elle est insuffisante, la cordotomie unilatérale étant peu efficace et responsable de séquelles vocales, on proposera une trachéotomie. Certains auteurs, pour éviter la trachéotomie, font d'emblée une cricotomie antérieure et postérieure au laser CO2, avec dilatation au ballonnet (8). Quand l'enfant a pris du poids et de l'âge, si les chances de récupération s'amenuisent, pour le sevrer de la trachéotomie, diverses interventions peuvent être proposées : laryngoplastie et interposition postérieure, sous trachéotomie, par abord externe, ou endoscopique, aryténoïdectomie endoscopique au laser thulium, aryténoïdopexie d'abduction uni­latérale et, plus récemment, techniques de réinnervation laryngée. Comme au niveau du larynx, il n'y a pas de fibrose musculaire irréversible, une réinnervation tardive peut être envisagée. Suivant les cas, elle peut se faire par suture directe, anastomose avec une anse cervicale ou une branche supérieure du phrénique, pédicule neuromusculaire sur le muscle paralysé (intervention de Tucker).

L'avenir sera peut-être dans des médications favorisant la régénération axonale ou les pacemakers laryngés. Ces derniers sont actuellement à l'étude chez l'adulte.

Papillomatose laryngée

La papillomatose laryngée juvénile est définie comme survenant avant l'âge de 12 ans, par opposition à la papillomatose de l'adulte. C'est une maladie étrange, imputée à la contamination pendant la grossesse ou lors de l'accouchement en présence d'un papillomavirus (HPV) de type 6 ou 11. Elle survient chez 4,3/100 000 enfants, mais 5 % de la population porte de l'ADN d'HPV 6 ou 11 au niveau des voies aériennes. L'évolution est imprévisible, ce qui rend très difficile l'appréciation de l'efficacité des traitements, d'autant qu'il est impossible de faire du double aveugle avec les traitements chirurgicaux. Cela reste une maladie très grave, invalidante, avec un risque de cancérisation estimé à 2 %.

Les traitements chirurgicaux, par voie endoscopique, ont pour but d'assurer la liberté des voies aériennes. On peut utiliser des pinces, un microdébrideur, ou bien encore faire des vaporisations au laser CO2 ou thulium. Avec la vaporisation laser, de l'ADN viral se retrouve dans l'air ambiant d'où un risque de contamination. Ces endoscopies peuvent se faire en ambulatoire (chez l'adulte, elles se pratiquent parfois en consultation, au fauteuil, sous anesthésie locale).

Un traitement adjuvant est proposé à 20 % des patients qui ont des formes particulièrement florides et récidivantes. L'interféron est abandonné car peu efficace et avec beaucoup d'effets indésirables. Les injections locales de cidofovir (9) qui nécessite en France une autorisation temporaire d'utili­sation (ATU) nominative donnent parfois de très bons résultats, et même des rémissions complètes. Un immunomodulateur, le bévacizumab, utilisé en injections locales semble donner des résultats plus constants, mais il n'y a pas encore eu de publi­cation d'études versus placebo. L'avenir sera peut-être dans les thérapies cellulaires. En ce qui concerne la préven­tion, il est très intéressant de constater qu'en Australie, 5 ans après la mise en place de la vaccination contre HPV, une diminution des nouveaux cas de papillomatose laryngée juvénile (10, 11).

Prise en charge anté- et périnatale des obstructions laryngotrachéales

Le développement des techniques de dépistage anténatal par imagerie non invasive, écho­graphie et IRM, nous amène à prévoir qu'un enfant aura des difficultés à respirer dès la naissance. La présence de malformations graves associées, en particulier cérébrales, peut conduire, après discussion dans un centre de diagnostic prénatal (loi n° 94-653 du 29 juillet 1994 [dernière modification : 30 juillet 1994]), à proposer une interruption médicale de grossesse. Dans les autres cas, il faut s'organiser pour prendre en charge l'enfant dès sa naissance. L'idéal est le transfert in utero vers le centre le plus adapté. Dans ces centres, il peut en effet être organisé, avec la participation des obstétriciens, des néonatologistes, des ORL et des anesthésistes, une procédure Ex Utero Intrapartum Treatment (EXIT) [12] (figure 2).

Intubation difficile

Certains éléments d'examen permettent de prévoir qu'une intubation va être difficile : l'existence d'une dysmorphie faciale, une distance entre le menton et le bord supérieur du cartilage thyroïde inférieure à la normale (< 15 mm chez le nouveau-né, < 35 mm chez l'enfant de moins de 10 ans), une ouverture buccale inférieure à 3 travers des doigts de l'enfant.

Dans ces cas il faut prévoir du matériel d'intu­bation spécial : diverses lames de laryngoscope, des masques laryngés (figure 3), un fibroscope et maintenant des glottiscopes (Airtraq®, GlideScope®). Ces derniers sont des dispositifs d'intubation par visualisation directe de la glotte. L'appareil est introduit dans la bouche, l'opérateur surveille et dirige la progression de la sonde sur un écran, jusqu'à cathétérisation de la glotte et vérification que la bande noire de la sonde est bien positionnée au niveau des cordes vocales. Le Fastrach® est un masque laryngé spécial qui permet de ventiler le patient, mais aussi de l'intuber car à son extrémité distale se trouve une languette qui, sous la poussée de la sonde d'intu­bation, se soulève, relève l'épiglotte et permet le passage à l'aveugle de la sonde d'intubation entre les cordes vocales.■


FIGURES

Références

1. Cantrell JR, Guild HG. Congenital stenosis of the trachea. Am J Surg 1964;108:297-305.

2. Tsang V, Murday A, Gillbe C, Goldstraw P. Slide tracheo­plasty for congenital funnel-shaped tracheal stenosis. Ann Thorac Surg 1989;48:632-5.

3. Delaere PR, Vranckx JJ, Den Hondt M et al. Tracheal allograft after withdrawal of immunosuppressive therapy. N Engl J Med 2014;370:1568-70.

4. Macchiarini P, Jungebluth P, Go T et al. Clinical transplantation of a tissue-engineered airway. Lancet 2008;372:2023-30.

5. Elliott MJ, Butler CR, Varanou-Jenkins A et al. Tracheal replacement therapy with a stem cell-seeded graft: lessons from compassionate use application of a GMP-Compliant tissue-engineered medicine. Stem Cells Transl Med 2017;6:1458-64.

6. Filler RM, Forte V, Fraga JC, Matute J. The use of expandable metallic airway stents for tracheobronchial obstruction in children. J Pediatr Surg 1995;30:1050-5.

7. Novotny L, Crha M, Rauser P et al. Novel biodegradable polydioxanone stents in a rabbit airway model. J Thorac Cardiovasc Surg 2012;143:437-44.

8. Rutter MJ, Hart CK, Alarcon A et al. Endoscopic ­anterior-posterior cricoid split for pediatric bilateral vocal fold paralysis. Laryngoscope 2018;128:257-63.

9. Maturo SC, Hartnick CJ. Pediatric laryngeal electro­myography. Adv Otorhinolaryngol 2012;73:86-9.

10. Fusconi M, Grasso M, Greco A et al. Recurrent respiratory papillomatosis by HPV: review of the literature and update on the use of cidofovir. Acta Otorhinolaryngol Ital 2014;34:375-81.

11. Schaffer A, Brotherton J, Booy R. Do human papillomavirus vaccines have any role in newborns and the prevention of recurrent respiratory papillomatosis in children? J Paediatr Child Health 2007;43:579-80.

12. Barthod G. La procédure EXIT. La Lettre d’ORL 2012;227:13-4.

13. Murat I, Constant I, Maud’huy H. Perioperative anaesthetic morbidity in children: a database of 24,165 anaesthetics over a 30-month period. Paediatr Anaesth 2004;14:158-66

Liens d'interêts

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

auteur
Dr Martine FRANÇOIS
Dr Martine FRANÇOIS

Médecin
ORL et chirurgie cervico-faciale
Hôpital Robert Debré, Paris
France
Contributions et liens d'intérêts

centre(s) d’intérêt
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Pédiatrie
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ORL