Complications pulmonaires de la neurofibromatose de type 1
» Le principal risque est la dégénérescence des neurofibromes responsables de l’apparition de tumeurs malignes des gaines nerveuses.
» Les atteintes respiratoires sont rares mais peuvent être sévères en termes de morbimortalité.
» Classiquement, l’atteinte pulmonaire est parenchymateuse, sous forme de kystes, de bulles ou d’infiltration interstitielle pouvant évoluer vers une fibrose pulmonaire.
» Rarement, la neurofibromatose peut favoriser l’apparition d’une hypertension pulmonaire engageant le pronostic vital.
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