Le concept de pneumopathie interstitielle avec manifestations auto‑immunes (IPAF)
- Certains patients présentent une pneumopathie interstitielle diffuse avec des signes auto-immuns sans toutefois remplir les critères d'une connectivite.
- La récente définition de l'IPAF (pneumopathie interstitielle avec manifestations auto-immunes), élaborée par un groupe de travail de l'American Thoracic Society (ATS) et de l'European Respiratory Society (ERS) de 2015, a pour objectif d'uniformiser la description de ce groupe de patients à des fins de recherche.
Les critères regroupent des signes cliniques, biologiques et “morphologiques” (c'est-à-dire tomodensitométriques, histologiques et fonctionnels). - Les cohortes publiées selon cette nouvelle classification ont permis de mieux caractériser cette population, qui reste tout de même hétérogène, en ce qui concerne le pronostic notamment.
- Des études prospectives sont nécessaires pour affiner ces critères et proposer une prise en charge adaptée fondée sur les preuves.
Liens d'interêts
K. Ahmad, J. Traclet, M. Nasser et V. Cottin déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.
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Figure 1. Représentation schématique des principaux diagnostics différentiels de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). L’IPAF représente le chevauchement entre FPI et pneumopathies interstitielles diffuses (PID) associées aux connectivites.
Figure 2. Scanner thoracique en fenêtre parenchymateuse chez une patiente de 54 ans avec IPAF. Elle présentait cliniquement des doigts boudinés, et une raréfaction capillaire à la capillaroscopie, sans autoanticorps identifié. Le scanner (évocateur d’une pneumopathie interstitielle non spécifique) montrait des opacités en verre dépoli, quelques bronchectasies de traction et opacités réticulaires. La biopsie pulmonaire vidéochirurgicale a montré un aspect de pneumopathie interstitielle commune associé à une infiltration interstitielle lymphoïde avec centres germinatifs.
Figure 3. Représentation schématique du spectre des PID avec ou sans auto-immunité. Les PID associées aux connectivites sont associées à des manifestations cliniques et biologiques d’auto-immunité, et sont traitées principalement par corticoïdes et immunosuppresseurs, et éventuellement antifibrosants en cas de phénotype de fibrose progressive. La FPI est une maladie idiopathique traitée par agents antifibrosants. L’IPAF figure au sein de ce spectre dans une représentation simplifiée.
| Domaine clinique | Domaine sérologique | Domaine morphologique |
|---|---|---|
| Fissures distales des doigts (mains de mécanicien) Ulcérations de l’extrémité distale des doigts Arthrite inflammatoire ou dérouillage articulaire matinal > 30 min Télangiectasies palmaires Phénomène de Raynaud Œdème digital inexpliqué Rash fixé et inexpliqué de la face dorsale des doigts (papules de Gottron) |
Anticorps antinucléaires ≥ 1:320 diffus, aspect homogène ou moucheté, ou anticorps antinucléaires nucléolaires, ou anticentromères Facteur rhumatoïde ≥ 2 × normale Anti-CCP Anti-ADN Anti-Ro (SS-A) Anti-La (SS-B) Antiribonucléoprotéine Anti-Sm Anti-topo-isomérase (Scl70) Anti-ARNt synthétases (Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, KS, Zo, tRS) Anti-PM-Scl Anti-MDA-5 |
Aspect TDM évocateur de : – PINS – PO – PINS-PO – PIL Aspect histologique de : – PINS – PO – PINS-PO – PIL – Infiltration interstitielle lymphoïde avec centres germinatifs – Infiltration lymphoplasmocytaire (± follicules lymphoïdes) Atteinte “multicompartimentale” – Épanchement ou épaississement pleural inexpliqué – Épanchement ou épaississement péricardique inexpliqué – Pathologies des voies aériennes inexpliquées (trouble ventilatoire obstructif, bronchiolite radiologique ou histologique, dilatation des bronches) – Atteinte vasculaire pulmonaire inexpliquée |
PIL : pneumopathie interstitielle lymphoïde ; PINS : pneumopathie interstitielle non spécifique ; PO : pneumopathie organisée.
