Mise au point

Dyskinésie ciliaire primitive de l'adulte : diagnostic et prise en charge

Mis en ligne le

Auteurs : J.F. Papon

  • La présentation clinique de la dyskinésie ciliaire primitive (DCP) est peu spécifique et son diagnostic est souvent méconnu pendant l'enfance.
  • L'existence d'un syndrome sinopulmonaire à début précoce doit faire évoquer une DCP, même en l'absence de situs inversus.
  • La séquence diagnostique repose sur la mesure du monoxyde d'azote (NO) nasal et l'étude du battement ciliaire. L'étude ultrastructurale confirme le diagnostic et permet d'orienter le bilan génétique.
  • Les recommandations concernant le traitement de la DCP, de faible niveau de preuve, sont fondées sur le drainage bronchique, l'antibiothérapie, les traitements locaux ORL, les vaccinations, l'éviction du tabagisme et une activité physique régulière.
  • La DCP présente des profils évolutifs respiratoires relativement hétérogènes, généralement d'aggravation lente.
Liens d'interêts

L’auteur déclare avoir des liens d’intérêts avec ALK.

auteur
Dr Jean-Francois PAPON

Médecin
ORL et chirurgie cervico-faciale
Hôpital Bicêtre, AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre
France
Contributions et liens d'intérêts

centre(s) d’intérêt
Pneumologie,
Maladies rares,
ORL
thématique(s)
Physiologie respiratoire
Mots-clés