Dossier

Exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire idiopathique

Mis en ligne le

30 avr. 2022

Auteurs

L'exacerbation aiguë (EA) de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est un événement grave avec une mortalité d'environ 50 % à 3 mois et qui est responsable du décès de près de 30 % des patients souffrant de FPI.
L'EA de FPI peut être idiopathique ou déclenchée (par exemple, par une infection), mais elle est habituellement imprévisible.
Le traitement de l'EA de FPI repose actuellement sur les corticoïdes à forte dose, dont le rapport bénéfice/risque n'est pas connu et fait l'objet de l'étude EXAFIP 2 en cours de mise en place en France.
La possibilité d'une transplantation pulmonaire en super-urgence pendant l'épisode d'EA de FPI justifie de demander une évaluation de l'éligibilité à la transplantation chez tout patient souffrant de FPI à l'état stable.

J. Hestin et J.M. Naccache déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.