Cette première édition de “Evidence FPI”  revient sur les récents changements dans le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique selon les recommandations internationales 2018. Qu’on ne s’y trompe pas, il ne s’agit pas que de sémantique. La catégorie de PIC probable intègre maintenant les bronchiolectasies périphériques sous-pleurales comme un élément déterminant du diagnostic de fibrose, que nous devons apprendre à reconnaître. La place du clinicien reste essentielle, car l’imagerie n’a de réelle valeur diagnostique qu’en tenant compte du contexte clinique. Le recours à la biopsie pulmonaire, progressivement moins fréquent, doit faire l’objet d’une discussion multidisciplinaire dans un centre spécialisé, avec une attention particulière au risque associé et aux comorbidités, et avec une évolution des…

Lorsque le scanner thoracique de haute résolution pratiqué dans un contexte évocateur de FPI montre un aspect de PIC certaine, incluant une prédominance sous-pleurale et basale des lésions, un aspect en rayon de miel, avec éventuellement des bronchectasies ou des bronchiolectasies de traction, et pas de signes en faveur d’un autre diagnostic, sa valeur prédictive positive concernant la présence d’une PIC histologique – et donc, en contexte idiopathique, le diagnostic de FPI – est très élevée, comprise entre 90 et 100 % (1, 2). Mais qu’en est-il en l’absence de rayon de miel, lorsque seuls les autres signes sont présents ? Afin de répondre à cette question, une étude a évalué les corrélations entre les aspects tomodensitométriques (TDM) et les aspects histopathologiques chez 201 patients présentant une sémiologie…

Dans une étude récente, ML Salisbury et al. ont développé et validé un nouveau score tomodensitométrique (TDM) pour le diagnostic de pneumopathie d’hypersensibilité (PHS), à partir d’une cohorte de dérivation et d’une cohorte de validation comportant respectivement 356 et 414 patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) (1). Parmi les patients inclus, 187 (121 dans la cohorte de dérivation et 66 dans celle de validation) étaient atteints d’une PHS selon des critères diagnostiques non radiologiques, incluant une lymphocytose alvéolaire supérieure à 20 % au lavage bronchoalvéolaire, des anomalies histologiques compatibles avec une PHS sur la biopsie pulmonaire chirurgicale ou les biopsies transbronchiques (granulomes lâches non nécrosants, cellules géantes, infiltrat inflammatoire mononucléaire…

Au Canada, en Ontario, une étude observationnelle menée à l’aide de données de l’Institute for Clinical Evaluative Sciences (ICES) a évalué pour la première fois le lien entre la mortalité postopératoire des biopsies pulmonaires chirurgicales pratiquées au cours des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) de l’adulte et le nombre d’actes réalisés par les équipes chirurgicales hospitalières (1). Pendant la période d’observation, d’avril 2001 à mars 2014, 3 057 actes de biopsies pulmonaires chirurgicales pour PID ont été recensés, soit une médiane de 73 biopsies par hôpital et par an. À 30 jours, la mortalité a été de 7,1 % pour l’ensemble des procédures (216 patients décédés), de 20,2 % en cas de procédure non planifiée (174 patients décédés) et de 1,9 % en cas de procédure planifiée (42 patients décédés).…

Dans une étude multicentrique, SLF Walsh et al. ont évalué la concordance des diagnostics étiologiques de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) portés chez 70 mêmes patients au cours de 7 discussions multidisciplinaires (DMD) ayant chacune réuni, dans 7 pays différents*, au moins 1 clinicien, 1 radiologue et 1 anatomopathologiste expérimentés dans le domaine des PID (1). Pour chaque patient, l’évaluation en DMD faisait suite à une évaluation préalable effectuée séparément par chacun des participants. Tous les patients avaient par ailleurs déjà bénéficié d’une première évaluation diagnostique 5 ans auparavant, ce qui a permis de tenter de valider les diagnostics posés après DMD d’après leur valeur pronostique.  Au cours des 490 DMD réalisées, une FPI est apparue comme le premier diagnostic à évoquer…

Dans une étude transversale rétrospective, l’apport diagnostique des cryobiopsies pulmonaires transbronchiques a été comparé à celui de la biopsie pulmonaire chirurgicale chez 117 patients atteints d’une PID fibrosante candidats à une biopsie pulmonaire du fait de l’absence d’aspect de pneumopathie interstitielle commune typique au scanner thoracique de haute résolution (1). L’étude a inclus 58 patients explorés par cryobiopsie et 59 par biopsie chirurgicale, présentant initialement des caractéristiques comparables. Chaque patient a été évalué par 2 cliniciens et 2 radiologues puis également par 2 anatomopathologistes, selon un processus comportant une présentation séquentielle des données disponibles : données cliniques et tomodensitométriques uniquement, puis résultats du lavage bronchoalvéolaire (LBA) et,…

Monsieur L., 75 ansAntécédents Ancien électricien à la retraite.Tabagisme à 60 paquets-années, sevré depuis 15 ans.Hypertension artérielle, insuffisance cardiaque et dyslipidémie.Traitement en cours par β-bloquant, inhibiteur de l’enzyme de conversion et statine.Pas d’antécédent familial notable.Histoire récenteDétection d’une hypertension pulmonaire au cours d’une échographie cardiaque de suivi (pression artérielle pulmonaire systolique estimée à 50 mmHg).Lors de l’angioscanner thoracique réalisé pour bilan, découverte d’un syndrome interstitiel pulmonaire avec opacités réticulaires des 2 bases à prédominance sous-pleurale, possible rayon de miel et quelques bronchiolectasies de traction.Symptomatologie et examen cliniqueToux chronique et dyspnée d’effort de classe 2 de la NYHA depuis environ 6 mois. Râles…