Les exacerbations aiguës de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) représentent un problème majeur au cours de cette maladie, redoutée légitimement par les patients comme par les médecins. Le risque augmente à mesure de la progression de la maladie, ce qui explique que les exacerbations représentent une cause de décès malheureusement fréquente au cours de la FPI. Dans cette 3e édition, nous détaillons à partir d’exemples concrets et de la littérature récente comment poser le diagnostic d’exacerbation aiguë, et ce qui a changé récemment dans sa définition. Même si une exacerbation aiguë peut être idiopathique, ce sont souvent des événements infectieux (généralement viraux et d’allure banale) qui la déclenchent. Les autres facteurs favorisants (pollution, acte chirurgical, etc.) sont maintenant mieux connus.…

Récemment, un groupe coopérateur international a proposé de nouveaux critères pour le diagnostic d’exacerbations aiguës (EA) de FPI (1, 2). Selon ces critères, dans le contexte d’un diagnostic de FPI préalable ou concomitant, une EA de FPI se définit comme l’aggravation ou l’apparition aiguë d’une dyspnée survenant typiquement sur moins de 1 mois en l’absence de cause extraparenchymateuse identifiée (par exemple : pneumothorax, épanchement pleural ou embolie pulmonaire), avec, au scanner thoracique de haute résolution, présence de nouvelles opacités bilatérales en verre dépoli (ou éventuellement alvéolaires) ajoutées à l’aspect de pneumopathie interstitielle commune et non complètement expliquées par une insuffisance cardiaque ou une surcharge hydrique* (1, 2). Avec ces nouveaux critères, le diagnostic d’EA de…

Dans une étude récente, l’incidence et la mortalité des exacerbations aiguës (EA) de FPI ont été comparées à celles des EA survenant au cours d’autres pneumopathies interstitielles fibrosantes (1). L’étude a inclus 1 019 patients diagnostiqués à l’hôpital en conditions de vie réelle, dont 462 atteints d’une FPI (groupe FPI) et 557 d’une autre pneumopathie interstitielle fibrosante (groupe non FPI : 205 patients atteints d’une pneumopathie interstitielle liée à une connectivite, 29 d’une pneumopathie d’hypersensibilité chronique, 22 d’une pneumopathie interstitielle non spécifique et 301 d’une pneumopathie interstitielle inclassable). Au cours d’un suivi médian de 3,4 ans, 193 patients ont présenté une EA selon les critères d’EA de FPI de 2016. Dans le groupe FPI, l’incidence des EA a été de 8,38 pour 100 patients-années,…

En France, une étude réalisée chez 192 patients issus de la cohorte nationale prospective COFI (COhorte Fibrose) a permis d’évaluer les effets de l’ozone (O3), du dioxyde d’azote (NO2) et des particules de diamètre inférieur à 10 ou 2,5 μm (PM10 ou PM2,5) sur l’histoire naturelle de la FPI (1). Pour l’exposition aux 4 polluants évalués, les données de mesure utilisées étaient les concentrations horaires fournies par les agences régionales de surveillance de la qualité de l’air, en attribuant à chaque patient celles de l’agence la plus proche de son lieu de résidence. Concernant l’histoire naturelle de la FPI, les paramètres analysés étaient la survenue d’exacerbations aiguës (EA) (aggravation de la dyspnée en moins de 1 mois avec baisse de la PaO2 d’au moins 10 mmHg par rapport à la précédente visite de suivi…

La dose d’une corticothérapie orale instaurée en relais d’un corticoïde en bolus intraveineux pour le traitement des exacerbations aiguës (EA) survenant au cours des pneumopathies interstitielles idiopathiques influence-t-elle le pronostic des patients ? Afin de répondre à cette question, une équipe japonaise a évalué de façon rétrospective les facteurs ayant influencé la mortalité de 85 patients présentant une EA de FPI (n = 63 ; groupe EA-FPI) ou d’une autre pneumopathie interstitielle idiopathique (n = 22 ; groupe EA-non FPI), traités par 1 g de corticoïde en bolus intraveineux pendant 3 jours, puis par un corticoïde oral administré à une dose initiale de 0,5 à 1 mg/kg/j (en association à un traitement immunosuppresseur chez 46 patients, à une ventilation mécanique chez 35 patients ou à une hémoperfusion sur…

Selon K. Johannson et H.R. Collard, co-auteurs en 2013 d’un article de mise au point sur les EA de FPI , “la prévention pourrait être l’approche thérapeutique la plus efficace” (1). Pour étayer leur propos, les auteurs ont récapitulé l’ensemble des mesures préventives possibles en fonction des principaux facteurs identifiés comme étant susceptibles de déclencher une exacerbation aiguë (EA), à savoir les infections pulmonaires, la pollution atmosphérique, les phénomènes de micro-inhalation liés à un reflux gastro-œsophagien (RGO) et le stress mécanique pulmonaire potentiellement induit par une chirurgie. Chacune des mesures proposées fait l’objet d’une “recommandation” plus ou moins forte en fonction de son niveau d’applicabilité chez les patients au vu de son rapport bénéfice/risque (tableau). En complément,…

Monsieur A., 74 ans Antécédents FPI avec emphysème (syndrome emphysème-fibrose) diagnostiqué il y a 4 ans  Tabagisme sevré Carcinome épidermoïde pulmonaire actuellement en rémissionSyndrome coronarien aigu2 épisodes d’embolie pulmonaireDiabète de type 2 et dyslipidémieHistoire récenteAggravation brutale de l’état respiratoire avec apparition d’une dyspnée de classe IV NYHA Pas de toux ni de fièvrePas de douleurs thoraciques Examen clinique Dyspnée de repos avec balancement thoraco-abdominalTachycardie avec FC à 90 bpm Râles crépitants secs diffus à l’auscultation pulmonairePas de signes d’insuffisance cardiaque droite ou gaucheExamens complémentaires de base Bilan biologique standard : élévation de la CRP (44 mg/L), sans autre anomalieRadiographie thoracique :…