Dans une analyse rétrospective réalisée à partir des données du registre australien prospectif de la FPI, AIPFR (Australian IPF Registry), H.E. Jo et al. ont évalué l’histoire naturelle de la FPI en termes de mortalité et de déclin de la fonction respiratoire en fonction de la sévérité initiale de la maladie (1). L’analyse a inclus 416 patients (69,7 % d’hommes et 74 % de fumeurs ou d’anciens fumeurs), âgés en moyenne de 70,4 ans et présentant une CVF moyenne à 81,7 % de la valeur théorique. Le principal critère retenu pour classer la sévérité initiale de la FPI était l’importance de la détérioration fonctionnelle évaluée par la CVF. D’après ce critère, 52 % (n = 216/416) des patients étaient atteints d’une FPI à un stade dit léger (maladie peu avancée), définie par une CVF ≥ 80 %, et 48 % (n = 200/416) d’une atteinte dite modérée ou sévère, définie par une CVF < 80 %. En analyse multivariée avec ajustement sur l’âge, le sexe, l’indice de masse corporelle et le statut tabagique, une atteinte légère de FPI s’est révélée significativement prédictive d’une meilleure survie que celle d’un patient atteint d'une forme modérée ou sévère (HR de mortalité des formes modérées à sévères versus formes légères : 3,15 ; IC₉₅ : 2,11-4,71 ; p < 0,001). De façon importante, l’étude a parallèlement montré que les FPI légères s’accompagnaient d’un déclin annuel de la CVF comparable à celui observé au cours des FPI plus sévères (figure), ce résultat plaidant, selon les auteurs de l’étude, en faveur de l’instauration d’un traitement antifibrosant dès le stade précoce de la maladie. 

Quelles implications pour la pratique ?

Dans la FPI, 2 médicaments pouvant permettre de freiner l’évolution fibrosante de la maladie dans ses formes non encore très évoluées sont aujourd’hui disponibles (1, 2). Récemment, il a été montré que ces traitements peuvent avoir un effet bénéfique chez les patients ayant une fonction pulmonaire relativement préservée et que, indépendamment de la sévérité initiale de la FPI, ils pourraient permettre d’augmenter la survie globale des patients et leur survie sans transplantation pulmonaire comparativement à l’absence de traitement (3, 4). En pratique quotidienne, il semble toutefois qu’après un diagnostic de FPI à un stade précoce, un temps d’observation avant le démarrage d’un traitement soit souvent proposé, notamment du fait du caractère encore peu symptomatique de la maladie, d’une crainte des effets secondaires du traitement ou de la représentation d’une maladie considérée a priori comme stable (2, 5-8). En montrant que, chez les patients atteints d’une FPI à un stade précoce, la maladie s’aggrave irrémédiablement, à la même vitesse que chez ceux à un stade plus évolué, l’étude présentée fournit un argument épidémiologique de poids en faveur d’un traitement précoce, venant s’ajouter aux arguments concernant les bénéfices du traitement (1, 3, 4, 8).

20-0072-02/2020 Boehringer Ingelheim France SAS