Mise au point

Granulomatose avec polyangéite

Mis en ligne le 03/10/2017

Auteurs : C. Pagnoux

Lire l'article complet (pdf / 1,55 Mo)
  • La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite des vaisseaux de petit calibre, le plus souvent associée à la présence de PR3-ANCA.
  • Les 3 principaux organes cibles sont les voies aériennes et respiratoires hautes (rhinite croûteuse, otite moyenne séreuse, perforation du septum nasal, ensellure nasale, pseudo-tumeur granulomateuse, sténose sous-glottique) et inférieures (hémorragie alvéolaire, nodules pulmonaires) et les reins (glomérulonéphrite nécrosante extracapillaire).
  • Le traitement comporte une phase d'induction, de 3 à 6 mois, puis de maintien de la rémission, dont la durée optimale reste à définir, et repose sur des combinaisons successives, adaptées à la gravité de la maladie, de corticoïdes et d'autres immunosuppresseurs.

La granulomatose avec polyangéite (GPA), ou granulomatose de Wegener, est une vascularite des vaisseaux de petit calibre, associée typiquement à la présence dans le sérum des patients d'autoanticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), le plus souvent de type cytoplasmique en immunofluorescence indirecte (cANCA) et de spécificité antiprotéinase 3 (PR3-ANCA) en ELISA (1, 2). C'est une maladie rare (prévalence entre 23 et 160 cas/million d'habitants), mais dont l'incidence (actuellement entre 2 et 12 cas par an/million d'habitants) semble avoir augmenté au cours des dernières décennies. Elle touche surtout l'adulte, des 2 sexes, et dont l'âge varie de 45 à 60 ans au moment du diagnostic, mais peut aussi affecter les enfants et les personnes très âgées (3).

[ ... ]

Liens d'interêts

L’auteur déclare avoir des liens d’intérêts avec Hoffmann-La Roche (consultations, honoraires pour conférences), ChemoCentryx (consultations) et Sanofi (consultations).

auteur
Dr Christian PAGNOUX

Médecin
Pneumologie
Vasculitis Clinic, Mount Sinai Hospital, Toronto, Ontario
Canada
Contributions et liens d'intérêts

centre(s) d’intérêt
Pneumologie
Mots-clés