Granulomatose avec polyangéite
- La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite des vaisseaux de petit calibre, le plus souvent associée à la présence de PR3-ANCA.
- Les 3 principaux organes cibles sont les voies aériennes et respiratoires hautes (rhinite croûteuse, otite moyenne séreuse, perforation du septum nasal, ensellure nasale, pseudo-tumeur granulomateuse, sténose sous-glottique) et inférieures (hémorragie alvéolaire, nodules pulmonaires) et les reins (glomérulonéphrite nécrosante extracapillaire).
- Le traitement comporte une phase d'induction, de 3 à 6 mois, puis de maintien de la rémission, dont la durée optimale reste à définir, et repose sur des combinaisons successives, adaptées à la gravité de la maladie, de corticoïdes et d'autres immunosuppresseurs.
Liens d'interêts
L’auteur déclare avoir des liens d’intérêts avec Hoffmann-La Roche (consultations, honoraires pour conférences), ChemoCentryx (consultations) et Sanofi (consultations).
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