Granulomatose avec polyangéite
- La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite des vaisseaux de petit calibre, le plus souvent associée à la présence de PR3-ANCA.
- Les 3 principaux organes cibles sont les voies aériennes et respiratoires hautes (rhinite croûteuse, otite moyenne séreuse, perforation du septum nasal, ensellure nasale, pseudo-tumeur granulomateuse, sténose sous-glottique) et inférieures (hémorragie alvéolaire, nodules pulmonaires) et les reins (glomérulonéphrite nécrosante extracapillaire).
- Le traitement comporte une phase d'induction, de 3 à 6 mois, puis de maintien de la rémission, dont la durée optimale reste à définir, et repose sur des combinaisons successives, adaptées à la gravité de la maladie, de corticoïdes et d'autres immunosuppresseurs.
La granulomatose avec polyangéite (GPA), ou granulomatose de Wegener, est une vascularite des vaisseaux de petit calibre, associée typiquement à la présence dans le sérum des patients d'autoanticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), le plus souvent de type cytoplasmique en immunofluorescence indirecte (cANCA) et de spécificité antiprotéinase 3 (PR3-ANCA) en ELISA (1, 2). C'est une maladie rare (prévalence entre 23 et 160 cas/million d'habitants), mais dont l'incidence (actuellement entre 2 et 12 cas par an/million d'habitants) semble avoir augmenté au cours des dernières décennies. Elle touche surtout l'adulte, des 2 sexes, et dont l'âge varie de 45 à 60 ans au moment du diagnostic, mais peut aussi affecter les enfants et les personnes très âgées (3).
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Liens d'interêts
L’auteur déclare avoir des liens d’intérêts avec Hoffmann-La Roche (consultations, honoraires pour conférences), ChemoCentryx (consultations) et Sanofi (consultations).
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