Éditorial

Les maladies respiratoires rares en France et en Europe


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  • Labellisation des centres de référence et de compétences de la filière de santé des maladies rares respiratoires RespiFIL
  • Les Réseaux européens de référence et l'ERN-LUNG (European Reference Network for rare or low prevalence complex diseases)

Labellisation des centres de référence
et de compétences de la filière de santé des maladies rares respiratoires RespiFIL

Suite à la publication au Bulletin Officiel, le 9 mai 2017, des résultats de la première vague de labellisation des centres de référence
et de compétences des maladies rares, la filière de santé des maladies rares respiratoires RespiFIL (coordonnée par Annick Clément) intègre
les 3 centres de référence suivants :

  • Le centre de référence des maladies rares respiratoires, RespiRare (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris [AP-HP], hôpital Trousseau),
    coordonné par Annick Clément, avec 3 sites constitutifs :
    AP-HP, hôpital Necker (Christophe Delacourt), AP-HP, hôpital Robert-Debré (Ha Trang), centre hospitalier intercommunal de Créteil (Ralph Epaud)
    et 27 centres de compétences : Angers (Jacques Troussier), AP-HP, hôpital Bicêtre (Jean-François Papon), AP-HP, hôpital Cochin (Pierre-Régis Burgel), AP-HP, hôpital Robert-Debré (Véronique Houdouin), Besançon (Marie-Laure Dalphin), Bordeaux (Olivier Brissaud, Michael Fayon), Brest (Pierrick Cros), Caen (Jacques Brouard), Clermont-Ferrand (André Labbé), Dijon (Stéphanie Perez-Martin), Grenoble (Isabelle Pin), Lille (Antoine Deschildre, Marie Lampin), Limoges (Céline Menetrey), Hospices civils de Lyon (Philippe Reix, Bruno Massenavette), Marseille (Jean-Christophe Dubus), Montpellier (Gilles Cambonie, Marie-Catherine Renoux), Nancy (Cyril Schweitzer), Nantes
    (Tiphaine Bihouee), Nice (Lisa Giovannini-Chami), Poitiers (Guillaume Levard), Reims (Katia Bessaci), Rennes (Éric Deneuville), Rouen (Christophe Marguet), Saint-Denis de la Réunion (Jean-Luc Rittie), Saint-Pierre
    de la Réunion (Céline Tasset), Strasbourg (Audrey Breining, Laurence Weiss), Toulouse (Sylvain Blanchon), Tours (Isabelle Gibertini-Guenault).
  • Le centre de référence des maladies pulmonaires rares (de l'adulte) (Hospices civils de Lyon) coordonné par Vincent Cottin avec 6 sites constitutifs : AP-HP, hôpital Avicenne (Hilario Nunes), AP-HP, hôpital Bichat
    (Bruno Crestani), AP-HP, hôpital de la Pitié-Salpêtrière (Christian Straus), AP-HP, hôpital Tenon (Jacques Cadranel), Dijon (Philippe Bonniaud), Lille (Benoit Wallaert), et 16 centres de compétences : AP-HP, hôpital Bicêtre (David Montani), AP-HP, hôpital européen Georges-Pompidou (Dominique Israël-Biet), Besançon (Jean-Charles Dalphin), Bordeaux (Claire Dromer), Caen (Emmanuel Bergot), Grenoble (Sébastien Quetant), Marseille (Martine Reynaud-Gaubert), Montpellier (Arnaud Bourdin), Nancy
    (Emmanuel Gomez), Nice (Charles-Hugo Marquette), Reims (François Lebargy), Rennes (Stéphane Jouneau), Rouen (Mathieu Salaun), Strasbourg (Sandrine Hirschi), Toulouse (Grégoire Prévot), Tours (Sylvain Marchand-Adam).
  • Le centre de référence de l'hypertension pulmonaire (AP-HP, hôpital Bicêtre) coordonné par Marc Humbert, avec 1 site constitutif :
    hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson (Elie Fadel) et 22 centres de compétences : AP-HP, hôpital Necker (Damien Bonnet), Bordeaux* (Claire Dromer), Brest (Cécile Tromeur), Caen (Emmanuel Bergot), ­Clermont-Ferrand (Claire Dauphin), Dijon (Philippe Bonniaud), Lille (Pascal de Groote), Hospices civils de Lyon* (Jean-François Mornex), Marseille (Martine Reynaud-Gaubert), Martinique (Jocelyn Inamo), ­Montpellier (Arnaud Bourdin), Nancy (Ari Chaouat), Nantes (Delphine Horeau-Langlard), Nice (Pamela Moceri), Poitiers (Pascal Roblot), Reims (Pierre Mauran), Rennes (Céline Chabanne), groupe hospitalier Sud Réunion (Patrice Poubeau), Rouen (Fabrice Bauer), Strasbourg (Matthieu Canuet), Toulouse (Laurent Têtu), Tours (Pascal Magro).

Le fonctionnement de la filière RespiFIL s'appuiera sur un nouveau comité directeur composé des 3 coordonnateurs des centres de référence et sur un comité de pilotage en cours de constitution. Ces instances se réuniront prochainement pour redéfinir les axes de travail de la RespiFIL et leur déploiement avec les nouvelles équipes qui composent la filière.

Les Réseaux européens de référence et l'ERN-LUNG (European Reference Network for rare or low prevalence complex diseases)

Les réseaux européens de référence ou European Reference Network (ERN) for rare or low prevalence complex diseasessont des réseaux de centres d'expertise et de soins organisés à l'échelle de l'Union
européenne pour permettre aux cliniciens et aux chercheurs de partager les connaissances et ressources dans le domaine des maladies complexes et des maladies rares.

Les centres d'expertise (ou Health Care Providers) doivent appliquer les critères définis par l'Union européenne pour assurer la prise en charge des maladies nécessitant des soins spécialisés et servir de centres de recherche et de connaissances.

Les ERN associent les patients et leurs associations. Ils devront utiliser des systèmes de communication et des outils d'e-santé adaptés pour faciliter la mobilité transfrontalière de l'expertise et éviter aux patients de voyager pour accéder à des soins non disponibles dans leur pays.

Le premier appel à candidature lancé en mai 2016 a permis la création de 24 ERN rassemblant plus de 900 centres d'expertise localisés dans 313 hôpitaux et 25 États membres. Le lancement des ERN a eu lieu à Vilnius (Lituanie) le 10 mars 2017.

L'ERN-LUNG est coordonné par Thomas Wagner (Allemagne) et co-coordonné par Marc Humbert (France). Le lancement de l'ERN-LUNG a eu lieu les 5 et 6 avril à Francfort (Allemagne). L'ERN-LUNG cible un nombre important de maladies respiratoires complexes et rares qui sont regroupées dans 9 réseaux (ou Core Networks), dont la liste est présentée dans le tableau. Les principales actions des réseaux sont réparties en modules de travail (ou workpackages) pour assurer au mieux leurs missions qui incluent le développement et la dissémination de protocoles de soins et d'évaluation de la qualité de vie, l'accès partagé aux diagnostics et aux traitements, la constitution de registres, la mise en place de cohortes pour les études cliniques et les essais thérapeutiques, et le déploiement des activités de recherche et de formation. Ces actions sont menées avec l'appui d'organisations structurantes, appelées comités fonctionnels (ou Functional Committees) énumérés dans le tableau.

À la suite de l'appel à candidatures de 2016, l'ERN-LUNG est maintenant composé de 60 centres d'expertise localisés dans 12 États membres. D'autres équipes, dont les expertises sont reconnues au sein des différents réseaux, pourront rejoindre l'ERN-LUNG au titre de partenaires (ou Supporting Partners). La désignation de ces partenaires ne passe pas par la procédure d'un appel à candidature et ne requiert pas le soutien des autorités nationales. Leur demande de participation au Réseau doit être agréée par le coordinateur du Core Network de leur choix puis validée par l'équipe de coordination.

La filière RespiFIL sera un acteur important du rassemblement et de la coordination de ces différentes structures nationales et européennes dédiées aux maladies respiratoires complexes et rares pour assurer une dynamique puissante et cohérente intégrant soins, formation et recherche.

Tableau. Réseau européen de référence des maladies rares respiratoires (ERN-LUNG).

Coordination
CoordinateurThomas Wagner, Francfort, Allemagne
Vice-coordinateurMarc Humbert, Paris, France
Réseaux (Core Networks)Coordinateurs
Maladies pulmonaires interstitiellesFrancesco Bonella, Essen, Allemagne
MucoviscidoseKors van der Ent, Utrecht, Pays-Bas
Dyskinésie ciliaire primitiveHeymut Omran, Münster, Allemagne
Hypertension pulmonaireMarc Humbert, France
Bronchectasies non mucoviscidosiquesJames Chalmers, Dundee, Royaume-Uni
Déficit en alpha 1-antitrypsineJan Stolk, Leyde, Pays-Bas
MésothéliomeJoachim Aerts, Rotterdam, Pays-Bas
Dysfonction chronique du greffon
pulmonaire
Geert Verleden, Louvain, Belgique
Autres maladies respiratoires raresAnnick Clément, Paris, France
Comités fonctionnelsCoordinateurs
Recherche et essais cliniquesTim Lee, Dundee, Royaume-Uni
ÉthiqueCarlo Vancheri, Palerme, Italie
Registres et biobanquesThomas Wagner, Francfort, Allemagne
Qualité de vie et résultats déclarés
par le patient
Simon Gibbs, Londres, Royaume-Uni
QualitéPetra Pennekamp, Münster, Allemagne
Recommandations et bonnes pratiquesNazzareno Galiè, Bologne, Italie
Communication et sensibilisationChristopher Johnson, Cambridge, Royaume-Uni
Soin transfrontalierPavel Drevinek, Prague, République Tchèque
Formation professionnelle et éducation médicale continueMarlies Wijsenbeek, Rotterdam, Pays-Bas
Conseil des patientsHilde De Keyser (Belgique)
Gergely Meszaros (Hongrie)

Liens d'intérêt

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.