Nouvelles définitions et classification de l'hypertension pulmonaire
- L'hypertension pulmonaire (HTP) précapillaire est définie par l'association d'une PAPm > 20 mmHg, d'une PAPO ≤ 15 mmHg et de RVP ≥ 3 UW. L'HTP postcapillaire isolée est définie par l'association d'une PAPm > 20 mmHg, d'une PAPO > 15 mmHg et de RVP < 3 UW, traduisant une élévation passive des pressions due à une dysfonction cardiaque gauche. L'HTP combinée pré- et postcapillaire est définie par l'association d'une PAPm > 20 mmHg, d'une PAPO > 15 mmHg et de RVP ≥ 3 UW.
- La nouvelle classification identifie les patients répondeurs au long cours aux inhibiteurs calciques comme un sous-groupe d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) avec un traitement et un pronostic à part. Une mise à jour des causes médicamenteuses d'HTAP a été réalisée au vu des données nouvelles afin de mieux identifier les médicaments à risque ou nécessitant une vigilance particulière. La splénectomie et les désordres thyroïdiens ne sont plus considérés comme des causes d'HTP du groupe 5 mais comme des comorbidités associées.
Liens d'interêts
A. Camboulive et D. Montani déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.
M. Humbert déclare avoir des liens d’intérêts avec Actelion, Bayer, GSK et Merck.
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Tableau I. Nouvelles définitions hémodynamiques des hypertensions pulmonaires proposées lors du 6e World Symposium on Pulmonary Hypertension, d’après Simonneau et al., 2019 [1].
HTP : hypertension pulmonaire ; PAPm : pression artérielle pulmonaire moyenne ; PAPO : pression artérielle pulmonaire d’occlusion ; RVP : résistances vasculaires pulmonaires ; UW : unités Wood.
| Définitions | Caractéristiques | Groupes |
|---|---|---|
| HTP précapillaire | PAPm > 20 mmHg PAPO ≤ 15 mmHg RVP ≥ 3 UW |
1, 3, 4 et 5 |
| HTP postcapillaire isolée | PAPm > 20 mmHg PAPO > 15 mmHg RVP < 3 UW |
2 |
| HTP combinée pré- et postcapillaire | PAPm > 20 mmHg PAPO > 15 mmHg RVP ≥ 3 UW |
2 et 5 |
HTP : hypertension pulmonaire ; PAPm : pression artérielle pulmonaire moyenne ; PAPO : pression artérielle pulmonaire d’occlusion ; RVP : résistances vasculaires pulmonaires ; UW : unités Wood.
Tableau II. Nouvelle classification clinique des hypertensions pulmonaires proposée lors du 6e World Symposium on Pulmonary Hypertension, d’après Simonneau et al., 2019 [1].
HTAP : hypertension artérielle pulmonaire ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; HTP : hypertension pulmonaire ; FEVG : fraction d’éjection du ventricule gauche.
| 1 : Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) 1.1. HTAP idiopathique 1.2. HTAP héritable 1.3. HTAP induite par les médicaments ou les toxiques 1.4. HTAP associée à : 1.4.1. Connectivite 1.4.2. Infection par le VIH 1.4.3. Hypertension portale 1.4.4. Cardiopathie congénitale 1.4.5. Schisostomiase 1.5. HTAP avec réponse au long cours aux inhibiteurs calciques 1.6. HTAP avec une atteinte veinulaire/capillaire prédominante (maladie veino-occlusive/hémangiomatose capillaire pulmonaire) 1.7. HTP persistante du nouveau-né |
|---|
| 2 : HTP due à une cardiopathie gauche 2.1. Cardiopathie gauche à FEVG préservée 2.2. Cardiopathie gauche à FEVG diminuée 2.3. Cardiopathie valvulaire 2.4. Pathologie cardiovasculaire congénitale ou acquise responsable d’HTP postcapillaire |
| 3 : HTP due à des maladies respiratoires chroniques et/ou à l’hypoxie 3.1. Maladie respiratoire associée à un trouble ventilatoire obstructif 3.2. Maladie respiratoire associée à un trouble ventilatoire restrictif 3.3. Autre maladie respiratoire avec trouble ventilatoire mixte 3.4. Hypoxie sans maladie respiratoire 3.5. Anomalies du développement pulmonaire |
| 4 : HTP due à des obstructions artérielles pulmonaires 4.1. HTP thromboembolique chronique 4.2. Autres causes d’obstruction artérielle pulmonaire |
| 5. HTP de mécanismes inconnus et/ou multifactoriels 5.1. Maladies hématologiques 5.2. Maladies systémiques et métaboliques 5.3. Autres 5.4. Cardiopathie congénitale complexe |
HTAP : hypertension artérielle pulmonaire ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; HTP : hypertension pulmonaire ; FEVG : fraction d’éjection du ventricule gauche.
Tableau III. Mise à jour de la classification des hypertensions artérielles pulmonaires induites par les médicaments ou les toxiques (groupe 1.3), d’après Simonneau et al., 2019 [1].
| Cause certaine | Cause possible |
|---|---|
| Anorexigènes (aminorex, benfluorex, fenfluramine, dexfenfluramine) Méthamphétamines Dasatinib Huile de colza toxique |
Cocaïne Phénylpropanolamine Tryptophane Millepertuis Amphétamines Interféron α et β Agents alkylants Bosutinib Antiviraux d’action directe contre le virus de l’hépatite C Léflunomide Indirubine (herbe chinoise Qing-Dai) |
Tableau IV. Définitions de la réponse en aigu et au long cours, d’après Simonneau et al., 2019 [1].
HTAP : hypertension artérielle pulmonaire ; PAPm : pression artérielle pulmonaire moyenne ; NYHA : New York Heart Association.
| Vasoréactivité en aiguë (patients avec une HTAP idiopathique, héritable ou induite par les médicaments) |
Réduction de PAPm ≥ 10 mmHg pour atteindre une valeur absolue de PAPm ≤ 40 mmHg Associée à un débit cardiaque inchangé ou augmenté |
|---|---|
| Répondeurs au long cours aux inhibiteurs calciques |
Classe fonctionnelle NYHA I/II Et amélioration hémodynamique persistante (résultat meilleur ou identique à ceux du test en aigu) après 1 an de traitement par inhibiteur calcique seul |
HTAP : hypertension artérielle pulmonaire ; PAPm : pression artérielle pulmonaire moyenne ; NYHA : New York Heart Association.
Tableau V. Signes évocateurs d’hypertension artérielle pulmonaire avec atteinte veinulaire/capillaire prédominante (maladie veino-occlusive/hémangiomatose capillaire pulmonaire), d’après Simonneau et al., 2019 [1].
HTAP : hypertension artérielle pulmonaire ; DLco : diffusion pulmonaire du monoxyde de carbone ; EIF2AK4 : eucaryotic translation initiation factor 2-alpha kinase 4.
| Épreuves fonctionnelles respiratoires Gaz du sang |
Baisse importante de la DLco (fréquemment < 50 %) Hypoxémie sévère |
|---|---|
| Scanner thoracique | Lignes septales Nodules flous et opacités en verre dépoli centrolobulaires Adénomégalies médiastinales |
| Réponse aux traitements spécifiques de l’HTAP | Œdème pulmonaire possible |
| Terrain génétique | Mutations bi-alléliques du gène EIF2AK4 |
| Exposition professionnelle | Solvants organiques (trichloréthylène) |
HTAP : hypertension artérielle pulmonaire ; DLco : diffusion pulmonaire du monoxyde de carbone ; EIF2AK4 : eucaryotic translation initiation factor 2-alpha kinase 4.
Tableau VI. Hypertension pulmonaire de cause multifactorielle ou inconnue (groupe 5), d’après Simonneau et al., 2019 [1].
| 5.1. Maladies hématologiques | Anémie hémolytique chronique Syndrome myéloprolifératif |
|---|---|
| 5.2. Maladies métaboliques ou systémiques | Histiocytose langerhansienne Neurofibromatose de type 1 Sarcoïdose Maladie de Gaucher Glycogénose |
| 5.3. Autres | Insuffisance rénale chronique avec ou sans hémodialyse Médiastinite fibrosante |
| 5.4. Cardiopathies congénitales complexes |
