Réussir la transition vers les centres adultes des enfants atteints de pneumopathie interstitielle diffuse
- Afin de réussir la transition, il est nécessaire de :
– anticiper et intégrer précocement la notion de transition vers un centre adulte ;
– prendre en compte les projets personnels et professionnels des enfants ;
– identifier le centre adulte et organiser des temps d'échange communs ;
– préparer le transfert (fixer une date, visiter le centre adulte avant le transfert, etc.) ;
– préparer un résumé de l'histoire médicale afin de faciliter l'accès aux données médicales.
Liens d'interêts
P. Reix et V. Cottin déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
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Réussir la transition vers les centres adultes des enfants atteints de pneumopathie interstitielle diffuse - Figure
Figure. Scanner thoracique d’une adolescente âgée de 17 ans en attente de passage en centre adulte.
Tableau I. Pneumopathies interstitielles diffuses chez l’enfant.
DR : détresse respiratoire ; DRN : DR néonatale ; PID : pneumopathie interstitielle diffuse ; HTP : hypertension pulmonaire ; NEHI : neuroendocrine cell hyperplasia of infancy ; SAVI : STING-associated vasculopathy with onset in infancy.
| PID débutant quel que soit l’âge | ||||
|---|---|---|---|---|
| Dénomination | Agent causal Gène responsable |
Mode de présentation | Autre atteinte d’organe | Évolution |
| Anomalie primitive du parenchyme pulmonaire | Métabolisme du surfactant SFTPB ABCA3 SFTPC NKX2-1 MARS CSFR2A/CSFR2B |
DRN DRN PID du nourrisson PID de l’enfant PID familiale DRN PID de l’enfant PID de l’enfant PID de l’enfant |
Non Non Neurologique Thyroïde Foie Neurologique Inflammation Non |
Sévère/fatale Sévère/fatale Variable Variable Sévère Sévère |
| Hémorragie alvéolaire | DR enfant | Possible | Variable | |
| Pneumopathie éosinophile | DR | Possible | Variable | |
| PID d’exposition | Pneumopathie d’hypersensibilité | PID de l’enfant 1re décennie |
Non | Bonne |
| Médicaments Radiations ionisantes |
PID | Possible | Variable | |
| PID maladie de système |
Lupus Sclérodermie systémique Dermatomyosite Arthrite juvénile idiopathique Maladie auto-inflammatoire (SAVI, syndrome COPA) Sarcoïdose Maladies métaboliques (Niemann-Pick, Gaucher, Hermansky-Pudlak) |
Enfant Adolescent |
Peau Muscle Articulations Autres organes |
Variable |
| PID débutant avant 2 ans | ||||
| Glycogénose interstitielle pulmonaire | DRN PID du nourrisson |
Non | Favorable | |
| Hyperplasie des cellules neuroendocrines du nourrisson (NEHI) | Nourrisson | Non | Favorable | |
| Dysplasie acinaire Dysplasie alvéolocapillaire avec ou sans mésalignement des veines pulmonaires (DAC/MVP) |
Nouveau-né | HTP (DAC/MVP) | Fatale | |
DR : détresse respiratoire ; DRN : DR néonatale ; PID : pneumopathie interstitielle diffuse ; HTP : hypertension pulmonaire ; NEHI : neuroendocrine cell hyperplasia of infancy ; SAVI : STING-associated vasculopathy with onset in infancy.
Tableau II. Mémento de la transition dans les PID.
| Points à organiser |
|---|
| Anticiper et intégrer précocement la notion de transition vers un centre adulte Impliquer tous les professionnels médicaux et paramédicaux Prendre en compte les projets personnels et professionnels des enfants Prendre en compte les particularités liées à l’adolescence (rupture avec les repères parentaux, fragilité, conduites à risque, etc.) Identifier le centre adulte et organiser des temps d’échange communs Préparer le transfert (fixer une date, visiter le centre adulte avant le transfert, etc.) Préparer un résumé de l’histoire médicale. Accès simple aux données médicales Rassurer les parents sur leur implication dans le suivi de leur enfant après le transfert |
| Points à éviter |
| Transfert en période d’instabilité clinique somatique (exacerbation) ou psychique Transfert d’un patient en cours d’année scolaire ou universitaire Transfert brutal, dans l’urgence Transfert de patients en fin de vie ou en attente de transplantation |
